Circulation：致心律失常性右心室心肌病自身免疫性的家系研究
2020-04-22 QQY MedSci原创
血清抗心脏自身抗体（AHA）和抗润盘自身抗体（AIDA）是心肌炎中的自身免疫标志物。在致心律失常性右室心肌病（ARVC）中已明确有心肌炎的存在。为了提供自身免疫性证据，研究人员在ARVC中检测AHA和
血清抗心脏自身抗体（AHA）和抗润盘自身抗体（AIDA）是心肌炎中的自身免疫标志物。在致心律失常性右室心肌病（ARVC）中已明确有心肌炎的存在。为了提供自身免疫性证据，研究人员在ARVC中检测AHA和AIDA。
本研究共纳入了42位ARVC先证者（23位男性，平均年龄42岁[33-49]，20位来自家系，22位为散发病例）和37位受影响的家属（ARs，24位女性，35岁[18-46]），以及96位健康家属（49位男性，27岁[17-45]）。检测了171例ARVC患者和571位对照（160位非炎性心脏病、141位缺血性心衰和270位健康志愿者）的血清AHAs和AIDAs。同时对先证者的5个桥粒基因进行测序分析；一旦检测到突变，就对其家属也进行基因测序分析。
先证者、ARs和健康亲属的AHA频率较非炎性心脏病、缺血性心衰患者及健康志愿者的更高（分别是36.8%、37.8%、25%、1%、1%和2.5%）。先证者、ARs和健康亲属的AIDA频率也较非炎性心脏病、缺血性心衰患者及健康志愿者的更高（分别是8%、21.6%、14.6%、3.75%、2%和0.3%）。AHA阳性状态与心悸频率高、植入式心脏复律除颤器植入和低左心室射血分数有关。AIDA阳性状态与低右心室射血分数和低左心室射血分数有关。在家系中，先证者和至少一位亲属的AHA-和（或）AIDA-阳性状态比散发病例的更常见（85% vs 45%）。
AHAs和AIDAs的存在为大多数家族性和约一半的散发性ARVC提供了自身免疫证据。在先证者和受影响的亲属中，这些抗体与疾病严重程度的特征有关。需要进一步开展纵向研究，以明确它们是否可以预测健康亲属的发生ARVC的风险，以及罹患ARVC后的预后。
原始出处：
Alida L.P. Caforio， et al. Evidence From Family Studies for Autoimmunity in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Circulation. 2020；141：1238–1248
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