医影精品：中毒性及代谢性脑疾病的影像学表现

中毒性及代谢性脑疾病是累及中枢神经系统相对少见的疾病，但是认识它们是至关重要的，当处理不迅速或者不恰当时，它们的预后通常会是灾难性的。影像学检查在确定最可能的诊断、指出下一步研究步骤和提供预后信息方面起着关键作用。

大多数病例在影像学上表现为双侧对称性结构受累，累及深部灰质核团、皮质灰质、和/或脑室周围白质，部分病例有特殊的影像学表现。当恰当的临床情况提示外源性或内源性毒性作用时，相关的影像学征象通常提示有限的诊断可能性。

尽管如此，在其他文献中，中毒性和代谢性脑疾病通常是通过从常见的病因开始，然后描述影像学异常，中间经常混合许多不同的可能的表现。相反，下文会按照临床中可以遇到的，最重要的影像学表现，进而系统性阐述这一组疾病。

每一种影像学表现都提示了一种最可能的鉴别诊断，这一点与平日放射科医生遇到的情况更为类似。关于脑水肿及其影像学表现的基本病理生理也会在下文中阐述。

脑水肿的类型。青色的结构=神经元及轴突及髓鞘；白色圆形及白色长箭头=水分子；黄色圆形结构=胶质细胞。

（a图）脑细胞及细胞外间隙的正常关系示意图，含有可以自由运动的水分子。

（b图）脑组织血管源性水肿的示意图，水分子数量增加，占据细胞外间隙，但仍可以保持自由运动。

（c图）脑组织细胞毒性水肿的示意图，脑细胞的肿胀（体积增加），细胞外间隙未见明确受累，脑细胞内的水分子失去了自由运动。

（d图）髓鞘内水肿的示意图，伴轴突周围间隙的肿胀，髓鞘层之间间隙的肿胀，未见细胞外间隙受累或脑细胞受累征象。髓鞘层内部的水分子不能移动至其他的细胞外间隙，故也丧失了其自由运动。

中毒性及代谢性脑疾病中最常见的影像学表现。白色区域=受累区域。

（A图）对称性基底节和/或丘脑受累（轴位图）；

（B图）对称性齿状核受累（轴位图）；

（C图）显著的皮层灰质受累（轴位图）；

（D图）对称性脑室周围白质受累，灰质核团不受累（轴位图）；

（E）皮质脊髓束受累（冠状位）；

（F图）胼胝体受累（矢状位）；

（G图）不对称性白质受累（脱髓鞘病变的模式）（轴位图）；

（H图）顶枕叶皮层下血管源性水肿（轴位图）；

（I图）中央脑桥受累（轴位图）。

韦尼克脑病，患者复视，精神状态异常，长期肠外营养。

双侧对称性高信号，累及内侧丘脑（a图中白色长箭头）;

下丘脑（b图中白色长箭头）;

中脑导水管周围灰质（c图中白色长箭头）;

顶盖（c图中白色短箭头）;

背侧脑桥（d图中白色长箭头）;

（e图）轴位增强T1WI示乳头体对称性强化（白色长箭头）;

（f图）轴位FLAIR图像示双侧中央沟周围皮质受累（白色长箭头）。

甲醇中毒。

（a图）轴位T1WI示高信号影累及双侧壳核高信号影（白色长箭头），这是由于坏死出血。注意观察累及前后白质的稍高信号影（白色短箭头）。

（b图）冠状位T2WI示视交叉受累（黑色长箭头），壳核受累（白色长箭头），弥漫白质高信号影（白色短箭头）。

（c图）轴位DWI，示壳核弥散受限（白色长箭头），在白质由于出血出现磁敏感伪影（白色短箭头）。

（d图）轴位T2*示坏死性出血，比b图显示更为清晰，表现为累及壳核的边缘低信号影（白色短箭头），广泛的低信号累及前后白质（白色长箭头）。

（e图）短回波时间的磁共振光谱图像显示一个巨大的乳酸峰值在1.3 ppm（白色长箭头）。

两个患者的一氧化碳中毒。

（a图）轴位FLAIR示双侧对称性高信号影累及苍白球（白色长箭头），不累及壳核，这是一氧化碳中毒的典型表现，注意该患者同时出现白质受累。

（b图及c图）另一位患者，轴位DWI示亚急性广泛双侧对称性弥散受限，累及脑室周围的白质（b图中白色长箭头），一年后随诊复查（c图）转为正常。

氨己烯酸中毒。轴位DWI示弥散受限对称性累及双侧苍白球（a图中白色长箭头），背侧脑干（b图中白色长箭头）。在6个月后随诊复查（c图）转为正常。

尿毒症性脑病。轴位FLAIR示双侧基底节对称性受累，基底节周围的白质呈高信号（白色长箭头），勾勒出双侧壳核的外侧及内侧边界，即凸透镜餐叉征阳性。

慢性甲苯中毒。（a图）轴位T2WI示双侧苍白球及丘脑对称性低信号影（白色长箭头），（b图）冠状位T2WI示双侧丘脑及黑质对称性低信号影（白色长箭头）。

原发性甲状旁腺功能减退症，10岁男性，手足抽搐，反射亢进，血钙及甲状旁腺激素水平减低。

（a图）轴位CT软组织窗示双侧对称性粗大钙化，位于基底节及脑室周围白质（白色长箭头）。

轴位T2WI示基底节区低信号影（b图白色长箭头），轴位T1WI示基底节区高信号影（c图白色长箭头），这些是由于钙化引起的。

糖尿病性纹状体病（即高血糖症相关性偏身舞蹈病伴偏深投掷症）。轴位T1WI示右侧纹状体高信号影，CT示该区域高密度影（图片未显示）。

慢性肝性脑病。

（a图）轴位T1WI示双侧苍白球对称性高信号影（白色长箭头），

（b图）轴位FLAIR示双侧内囊后肢水平沿皮质脊髓束走形的高信号影（白色长箭头），

（c图）轴位T2WI示线样高信号影累及中央沟周围皮质深层的线样高信号影（白色长箭头）。

甲硝唑相关性脑中毒。轴位FLAIR示双侧齿状核对称性高信号影（白色长箭头）。

溴甲烷中毒。

（a图）轴位T2WI示双侧齿状核（白色短箭头）及脑桥背侧（白色长箭头）对称性高信号影。（b图）轴位FLAIR示中央导水管周围灰质（白色短箭头）及丘脑底核（白色长箭头）的高信号影。

低血糖症，男性肝硬化患者，昏迷，葡萄糖水平20mg/dL。

（a图）轴位FLAIR示颞叶，顶枕叶及基底节的对称性高信号影（白色长箭头），不累及白质及丘脑。

（b图）轴位ADC图，示真实的弥散受限区域（低信号区域）与a图中受累位置相同，并且可以更好的观察丘脑不受累（白色长箭头）。

高血氨性脑病，54岁男性患者，肝移植后第10天。

（a图）轴位DWI示双侧对称性弥散受限，累及岛叶及扣带回（白色长箭头），注意顶枕区不受累（白色*），

（b图）回波时间为30msec的磁共振光谱图像显示谷氨酰胺-谷氨酸峰值约为2.1-2.4 ppm（白色长箭头）。

海洛因吸入中毒，2例患者。

（a图）轴位T2WI示双侧融合对称的高信号影累及大脑白质。DWI及ADC显示弥散受限（图片未显示），在6个月后随诊复查恢复正常（图片未显示）。

（b图）另一位患者，轴位FLAIR示双侧对称性高信号影，累及脑室周围白质，累及内囊后肢，但内囊前肢未受累（白色长箭头）。

甲氨喋呤相关性中枢神经系统中毒，2例患者。

（a图，b图）多发病变，累及半卵圆中心，跨越血管供应区，不累及皮层下U形纤维（白色长箭头）。

（c图）另一例患者，轴位FLAIR示更为严重的坏死性脑病，在鞘内注射甲氨喋呤及全脑放疗后，出现低信号病变（黑色长箭头），伴广泛融合的血管源性水肿，呈高信号。

（d图）轴位增强T1WI示病变外周强化（白色长箭头），以及环绕临近的低信号水肿区。

（e图）在3个月后复查，轴位增强T1WI示病变强化缩小（白色长箭头），周围水肿也缩小（白色短箭头）。

氟达拉滨相关性毒性，导致急性中毒性白质脑病（ATL）。轴位DWI示脑室周围白质的对称性弥散受限（白色短箭头）。

钴胺素缺乏及脊髓的亚急性联合变性。（a图）轴位T2WI示颈髓的背柱及侧柱受累（白色长箭头），呈倒置V字形。（b图）轴位FLAIR示双侧皮质脊髓束区域高信号影（白色长箭头）。

Marchiafava-Bignami病，30岁男性，有多次酗酒史，出现失用症，半侧失读症以及失智症状。

（a图）矢状位FLAIR示胼胝体压部的中央部分出现脱髓鞘及坏死，呈低信号，不累及外周部（白色长箭头），三明治征阳性。

（b图）轴位弥散张量成像重建图，示胼胝体纤维（红色区域），其中压部纤维减少（白色长箭头）。

卵圆形病变，患者有大量大麻使用史。轴位DWI示单一卵圆形中央病变（白色长箭头）累及胼胝体压部，伴真性弥散受限（ADC图未显示），在数月后复查磁共振转为正常（图片未显示）。

左旋咪唑相关性白质脑病，2例患者。

（a图）轴位增强T1WI示半卵圆中心内低信号影，伴不完整的外周强化，未见水肿或占位效应。

（b图）轴位DWI示一个半卵圆中心病变，伴弥散受限，呈不同层的同心圆样高信号影。这两例病变均表现出肿瘤样脱髓鞘性模式。

可逆性后部脑病综合征（PRES）。

（a图）轴位FLAIR示双侧非对称性高信号影，累及顶枕叶及额叶的皮层下白质，不累及皮质。

（b图）轴位ADC图示，在受累区域未见真性弥散受限，表明血管源性水肿机制。增强T1WI（图片未显示）示无强化。这些表现符合典型的可逆性后部脑病综合征的血管源性水肿。临床及流行病学发现也支持这一诊断。

渗透性脱髓鞘综合征（ODS），两例患者。

（a图）轴位FLAIR示ODS经典的三叉戟样病变（白色长箭头），累及脑桥中央，不累及外周，该区域为皮质脊髓束区域。

（b图）冠状位T2WI，示脑桥外病变，多发皮质旁（灰白质交界区）的高信号影（白色长箭头）。

从左到右，从上到下：

第一行第一个：丘脑，乳头体及顶盖：Wernicke脑病

第一行第二个：选择性苍白球T2WI高信号影：一氧化碳中毒

        苍白球T1WI高信号影：慢性肝性脑病

第一行第三个：选择性壳核T2WI高信号影：甲醇中毒

第一行第四个：丘脑及苍白球T2WI低信号影：甲苯中毒，甲状旁腺病变

第一行第五个：单侧纹状体T1WI高信号影：糖尿病纹状体病

第二行第一个：齿状核病变：甲硝唑，异烟肼，溴化甲烷，Wernicke脑病

第二行第二个：岛叶及扣带回：高血氨性脑病

第二行第三个：脑室周围白质对称性弥散受限：急性中毒性白质脑病

第二行第四个：急性中毒性白质脑病，伴后部受累为主型：海洛因吸入

第二行第五个：“蝴蝶翅膀型”：海洛因吸入

第三行第一个：皮质脊髓束受累：慢性肝性脑病，钴胺素缺乏

第三行第二个：胼胝体压部受累：胼胝体的细胞毒性病变

第三行第三个：胼胝体受累：Marchiafava-Bignami 病，胼胝体的细胞毒性病变

第三行第四个：顶枕叶的血管源性水肿：可逆性后部脑病综合征

第三行第五个：脑桥中央受累：渗透性脱髓鞘病变