JACC：长QT综合征的风险分层评估体系的建立
2018-04-16 MedSci MedSci原创
长QT综合征（LQTS）是一种常见的遗传性心律失常，常由KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变导致，该疾病会引起致死性心律失常事件（LAEs）的发生。本研究的目的旨在建立一个风险分级的评估体系，以量化LQTS患者的心律失常发生的风险。本研究纳入了数据库中1710名LQTS患者，平均随访时间是7.1年，对其5年LAEs的发生率进行评估，并评价β受体阻滞剂的抗心律失常效果。分析结果显示，无论LQT
长QT综合征（LQTS）是一种常见的遗传性心律失常，常由KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变导致，该疾病会引起致死性心律失常事件（LAEs）的发生。本研究的目的旨在建立一个风险分级的评估体系，以量化LQTS患者的心律失常发生的风险。
本研究纳入了数据库中1710名LQTS患者，平均随访时间是7.1年，对其5年LAEs的发生率进行评估，并评价β受体阻滞剂的抗心律失常效果。分析结果显示，无论LQTS的类型，QT间期每增加10ms，患者发生LAEs的风险增加15%，在不同的LQTS类型中，与LQT1相比，LQT2和LQT3患者的LAEs发生率要分别高出130%和157%。此外，在接受β受体阻滞剂治疗的患者中，只有纳多洛尔会减少心律失常的发生率（HR：0.38； 95% Cl： 0.15-0.93； p = 0.03）。
本研究结果提供了一个可以评估长QT综合征患者5年致死性心律失常事件发生的体系，并指出纳多洛尔可能是唯一能降低患者心律失常发生率的β受体阻滞剂。
原始出处：
Andrea M et al.Interplay Between Genetic Substrate, QTc Duration, and Arrhythmia Risk in Patients With Long QT Syndrome.JACC.2018 Apr.
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