胰头肿块一例-----放射科病例讨论（复旦大学附属中山医院）
2015-12-10 武丽芳 曾蒙苏 复旦大学附属中山医院放射科
病史 男性，54岁，超声体检发现胰头肿块，临床症状和实验室检查阴性。 【CT】 【MRI】 答案往下 影像学表现 CT平扫可见胰头区一软组织肿块，密度不均，中央为斑片状低密度；MRI表现为T2不均匀稍高信号，T1低信号，增强扫描动脉期较明显强化，门脉期及延迟期逐渐填充，冠状位显示两相邻肿块（下方者略小），未
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影像学表现
CT平扫可见胰头区一软组织肿块，密度不均，中央为斑片状低密度；MRI表现为T2不均匀稍高信号，T1低信号，增强扫描动脉期较明显强化，门脉期及延迟期逐渐填充，冠状位显示两相邻肿块（下方者略小），未见胰管扩张，与门静脉关系密切，门脉旁见稍大淋巴结。
手术病理结果
巨检：
剖开十二指肠及胰腺组织，见灰白色肿物两枚，大者约5X3X3CM，小者直径为3CM，切面灰白色，质中等，周围界尚清。
诊断：
(胰十二指肠)神经内分泌癌(细胞形态相当于现行WHO分级，II级)，检出胰头淋巴结5枚，其中1枚见癌转移(1/5)。
免疫组化：
Calcitonin(-),SYN(60%+),CHG(100%++),CD56(15%+),KI67(5%++),inSulin(-),Glucogen(-),PP(部分+),ACT(-),Soma(-),Serotonin(-),VIP(-),NSE(-),a-AT(-).
讨论
WHO 2010指南将胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, PNETs）分成三级：低级别神经内分泌肿瘤（G1，Ki-67指数<3％,分化程度较高），中级别神经内分泌肿瘤（G2，3％≤Ki-67指数≤20％,中等分化），高级别神经内分泌瘤（G3， Ki-67指数>20％,分化程度差）。胰腺神经内分泌癌约占胰腺恶性肿瘤的5％，男女发病率相当，多见于50-60岁患者。胰头区富血供肿瘤或肿瘤样病变除了胰腺来源的 神经内分泌肿瘤，还包括十二指肠间质瘤、异位嗜铬细胞瘤、和巨淋巴增生症等。鉴别关键肿瘤定位，如来源胰头者，常可见肿瘤与正常胰腺呈“喇叭口”样改变；而非胰腺起源者，胰腺组织常被推移或与胰腺境界不清。鉴别关键定位，即来源胰头者，常可见肿瘤与正常胰腺呈“喇叭口”样改变。
PNET分为功能性和非功能性两类，前者根据分泌的激素种类分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP瘤) 和生长抑素瘤等；后者占PNET 15-25%，常因肿瘤较大引起压迫症状时被发现，包括腹痛、梗阻性黄疸、肠道出血等。非功能性PNET大小与其潜在恶性度有关，<2cm者通常为良性，恶性者可见肝血管旁淋巴结转移。典型的PNET影像学表现为：边界常较规则，实性多见，动脉期较明显强化并持续强化；由于出血或坏死出现囊性变，囊变者多为单房，与周围胰腺实质以纤维包膜相隔，肿块沿胰腺导管生长时引起胰管扩张。
鉴别诊断：实性者需与胰腺癌（胰腺癌常血管包绕，引起胰胆管扩张，远端胰腺实质的萎缩，临床化验CA19-9等肿瘤标志物升高）；实性假乳头状瘤（好发于年轻女性，胰尾多见，可囊变，轻度强化及延迟强化）鉴别；囊性者需与浆液性/粘液性囊腺瘤、导管内乳头状粘液性肿瘤及假性囊肿鉴别。
参考文献
[1] Bosman F, Cameiro FHruban R, et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System [M]. Lyon,France: IARC Press, 2010.
[2] Sarmiento JM, Farnell MB, Que FG, Nagorney DM. Pancreaticoduodenectomy for islet cell tumors of the head of the pancreas: long-term survival analysis. World J Surg 2002; 26:1267-1271.
[3] Graziani R, Brandalise A, Bellotti M, et al. Imaging of neuroendocrine gastroenteropancreatic tumours. Radiol Med 2010; 115:1047-1064.
[4]Vassos N, Agaimy A, Klein P, Hohenberger W, Croner RS. Solid-pseudopapillary neoplasm (SPN) of the pancreas: case series and literature review on an enigmatic entity. Int J Clin Exp Pathol 2013; 6:1051-1059.
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