体外膜肺氧合联合右心室成型及三尖瓣置换治疗 晚期右心衰竭并发巨大右心房右心室1 例
2019-05-27 许万紫 周庆 曹海龙 心脏杂志
患者女性，66岁，因“反复胸闷气喘伴腹水20余年，加重1周”于2015年8月25日入院。其在20余年前即发现心脏杂音同时并发有心脏扩大，当地医院诊断为扩张性心肌病。长期服用呋塞米、螺内酯、地高辛等进行抗心衰治疗。但于2014年心衰症状进行性加重。并逐渐出现利尿剂抵抗，腹部鼓胀进行性加重，全身恶性消耗(初诊呈四肢纤细腹部胀满的“蜘蛛人”状)。前来我院，完善胸片示心胸比1∶1，见图1，心脏超声示全心扩
1 临床资料
患者女性，66岁，因“反复胸闷气喘伴腹水20余年，加重1周”于2015年8月25日入院。其在20余年前即发现心脏杂音同时并发有心脏扩大，当地医院诊断为扩张性心肌病。长期服用呋塞米、螺内酯、地高辛等进行抗心衰治疗。但于2014年心衰症状进行性加重。并逐渐出现利尿剂抵抗，腹部鼓胀进行性加重，全身恶性消耗(初诊呈四肢纤细腹部胀满的“蜘蛛人”状)。前来我院，完善胸片示心胸比1∶1，见图1，心脏超声示全心扩大，三尖瓣重度关闭不全，瓣膜活动度异常。右房内径12cm×16cm，左右心室内径增大，前后径6.1cm，左室射血分数(LVEF)52%，二尖瓣轻－中度返流，肺动脉收缩压(PASP)为72mmHg(1mmHg=0.133kPa)，中等量心包积液。完善心电图示:心房纤颤。术前CT证实全心增大，主要以右心为主，局部肺不张，心包、胸腔、腹腔积液。
治疗方法: 完善相关检查后在全身麻醉、经胸骨正中切口体外循环下进行手术。术前置入食管超声心动图 ( Transesophageal Echocardiography， TEE) ，术中所见:心脏重度增大，占据大部胸腔，尤以右心房、心室为主。二尖瓣启闭受限，中度关闭不全，三尖瓣环明显扩大，可容纳4指余，三尖瓣瓣叶发育异常，瓣膜贴近右心室内壁，活动度较差，前、后瓣严重钙化，重度关闭不全;右心室流出道明显扩张，左房内未见血栓，见图2。
全身肝素化，升主动脉及上、下腔静脉插管，阻断主动脉 后经升主动脉根部及冠状静脉窦逆行灌注冷心脏停搏液，心 脏停搏后阻断上、下腔静脉。术中二尖瓣植入 Edwards 32# 全周式成型环。切除自体三尖瓣，植入 medtronic 29#生物 瓣。沿右室流出道切开，切除大部分较薄心肌，使用褥式缝
合对流出道切口进行缝合及加固。裁剪大量右心房组织，以 5 －0 Prolene 线缝合关闭右房切口。心脏自动复跳，顺利脱离体外循环，主动脉阻断时间 156 min，体外循环时间 204 min。 术毕动态心电监测未提示 ST-T 改变等心肌缺血征象，术毕见图3。
术后早期6 h 内在大剂量血管活性药物维持及呼吸机 辅助吸入一氧化氮( NO) 的情况下，患者血流动力学指标尚 稳定，但其术后第 2 天凌晨出现心率快( HＲ 130 ～ 140 次/ min) 、血压低［平均动脉压( MAP) 50 ～60 mmHg］、中心静脉 压( CVP) 升高( 20 cm H2O， 1 cmH2O = 0. 098 kPa) 、未见排 尿，多次静推托拉塞米效果不佳，床边心脏超声示左心室心 肌运动尚可，右心室较大、运动幅度低，室间隔向左偏移，此 时判断患者存在右心衰及术后低心排。先期于左侧股静脉 植入静脉血滤管一根行连续性肾脏替代治疗( Continuous Ｒenal Ｒeplacement Therapy CＲＲT) ，但经调整后右心室功能 无明显改善迹象，遂于术后18 h 行ECMO( V-A 模式，选择右 侧股动静脉置管) 支持。在建立 ECMO 动脉插管上，我们采 取了改良型的置管办法，即暴露右侧股动脉后，纵向阻断局 部区域，暴露约3 cm 区域后缝入22F 人工血管一根，充分控 制吻合区域出血后，于人工血管内插 20FDLP 薄壁加固型动 脉插管。三线捆扎加强固定。于经右股静脉插入24F 腔房 静脉插管，在超声引导下使管腔末端处于下腔静脉开口处。 完成后右侧股动脉游离切口处覆盖三层碘伏薄膜避免污染。 采用成人膜式氧合器( MAQUET，德国) 。全身低剂量肝素 化，使激活凝血时间( ACT) 维持在180 ～ 220 s。此后患者流 量在 3. 5 L/min 时，体征渐稳定， CVP 逐渐降至 10 ～ 14cmH2O。但依旧尿量较少，仍需行 CＲＲT 并行支持。行 ECMO 支持后血管活性药物进行性减少使用。术后第 2 天患者清 醒，全身肌力恢复，考虑患者若仍行机械通气会对右心及肺 部功能存在负性作用，拔除气管插管。但此时因右心功能尚 不稳定，故在患者清醒状态下仍 ECMO + CＲＲT 并行。持续 每日在转机过程中补充血小板、红细胞悬液、纤维蛋白原等， 整个转流期间血小板不小于50 × 109 g/L。转流期间严密监 测 CVP、尿量、动静脉血气、乳酸及下肢血运情况。每天复查 胸片、床边心脏彩超、肝肾功能、脑钠尿肽( BNP) 、血常规、凝 血功能及痰培养、血培养等，并进行及时处理。最终至第 7 天时全身循环稳定，在尝试辅助循环流量 ＜1. 5 L/min，试停 机成功，床边超声对比右心收缩较前明显加强。
术后患者在第 2 天即发生了应激性溃疡，对 ECMO 及 CＲＲT 这类有抗凝要求的操作来说存在巨大的挑战，但在多 学科配合下，经积极治疗，上述并发症得到较好的控制。在 转入普通病房后，患者又经历了较长时间调整，主要是右心 衰引发的利尿剂抵抗和恶性营养消耗，经治后症状减轻，心 功能恢复至Ⅱ( NYHA) 级。出院前及出院 1 年后复查胸片， 见图4 和图5，患者生活质量明显提高。目前其已经历 2 年 随访，自身状况满意。
图4 出院前胸片复查
图5 术后1 年随访胸片复查
2 讨论
并发巨大右心房、右心室在临床属于较为少见疾病，通常为基础瓣膜病继发性引起。在治疗该患者中我们发现，患者瓣膜并未呈典型风湿样改变，而呈全瓣钙化，并紧贴于心室内壁。从其术前症状及基础状况、病史来看，右心衰是一个渐进性发展的过程，其已耐受了较长时间的瓣膜严重反流状况，这也符合临床实际中通常我们遇到右心衰发病的流行病学特征，即因瓣膜反流引发的心室负荷过重可长时间由人体所耐受。但发展至全心扩大至如此程度的病变实不多见。因此在此治疗过程中仍有部分问题值得探讨。
从患者基础评估来看，其为有症状的重度病变，自身体力耐受状况较差，根据ACCF/AHA分期已属于D期。若针对该类人群进行手术，其主要目的为改善症状、延长生存减少瓣膜疾病导致的并发症(室性心律失常、肺动脉高压、卒中和房颤等)。我们注意到，根据STS评分，该患者同样属于高危甚至禁忌人群。但在我科实际临床操作中，我们发现，该类人群左心功能普遍保留较好。而在出现典型右心衰时，心脏功能射血能力主要依赖左室甚至室间隔的活动来进行，该患者在长期病变过程中，左心室储备尚存，这为其耐受如此高难度手术提供了一定的条件。
中国瓣膜疾病患者人群表现差异大，且因为经济因素考量选择手术治疗时机普遍较晚，而国外指南风险在制订过程中因为接触终末期患者比例偏低的因素，评估较为片面，因此针对现行指南来说，手术指征仍需结合实际国情来判定，对于这一病种的适应证可以考虑适当放宽。
在本次患者进行手术过程中，我们创新性进行了部分右室流出道的切除和重建，主要是针对已长期扩张变薄的心肌进行。从术后复查的效果来看，则进一步加强了右室的实际射血能力，减少了心室的无用扩张，与经典的部分左室减容术(partialleftventriculectomy，PLV)有相似的血流动力学效用。这类手术目前在国内尚属罕见报道。且根据患者现有的实际效果来看，并未造成严重的心律失常及心肌异常收缩。证明该类手术的实用价值存在。当然，该类操作需要较高的临床经验。
ECMO应用于心脏手术后的心功能衰竭的疗效，已经得到广泛认可。其可以有效改善氧供、减轻心脏负荷、维持重要器官的灌注，为心肺功能的恢复争取宝贵时间。在该类术后严重心衰的患者运用中，ECMO提供了较为有效的循环支持，以满足患者的全身器官灌注。而患者能否进行成功ECMO的关键主要是在于心脏功能障碍必须是部分甚至是完全可逆才可进行。该患者在术前长期心衰肺淤血，肺阻力有一定强度增高，其心肌偏薄，实际收缩能力及射血能力较差，而在经历了手术过程难以一时适应，因此发生急性右心衰不能脱离体外循环。在发生右心衰后，进一步引发室间隔向左偏移，右室输出量减低，两者使得左室前负荷减低。而体循环受阻后使得左室后负荷增加，并激活神经体液因素等，所有累积效应造成左心衰迅速加重，并渐进恶化为全心衰竭。故掌握恰当的时机及时开始ECMO支持，是提高ECMO救治率的关键。在过去因为机械辅助手段较为单一，故而病死率较高。但通过手术对心肌的裁剪及建立ECMO辅助有效支持，使得右心得以休息和恢复，加上CＲＲT脱水和部分代偿肾功能的缘故，右心前负荷减低，因而较快适应了术后状态，正是得益于ECMO具有先进的呼吸循环辅助功能，可有效帮助右心衰竭患者度过矫治术后体肺循环重新分配及左右心重新适应过程，患者得以救治。
该患者术后随访1年，在早期仍存在部分利尿剂抵抗的情况，但随着心功能的逐渐恢复，这种情况也逐渐减退，生活质量进一步提高。值得一提的是，其在术后3个月后因为胰腺炎而再次入院，经我科会诊后，仍采取了较为保守的禁食、全静脉补液的方式进行治疗，充分辅以加强静脉利尿等措施，患者恢复理想，顺利出院，足以证明其在心脏功能恢复较佳，甚至可耐受较多的静脉补液这一加重右心前负荷的状况。近日随访患者已可进行中低强度的体力活动。
原始出处：
许万紫,周庆,曹海龙,王东进.体外膜肺氧合联合右心室成型及三尖瓣置换治疗晚期右心衰竭并发巨大右心房右心室1例[J].心脏杂志,2019,31(01):124-126.
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