Nat Rev Rheumatol:系统性硬化症间质性肺疾病:未满足的需求和潜在的解决方案
2023-11-05 刘少飞 MedSci原创 发表于上海
SSc是一种罕见、高度多样化的全身性自身免疫疾病,伴随高死亡率。ILD是导致SSc患者患病和死亡的主要原因之一。
全身性硬皮病(SSc),或硬皮病,是一种罕见、复杂的全身性自身免疫疾病,病因不明,以高发病率和死亡率为特征,通常由心肺并发症如间质性肺疾病和肺动脉高压引起。尽管在揭示SSc发病机制的途径方面取得了相当大的进展,临床试验中测试的治疗靶点数量不断增加,但仍然没有针对该疾病的治愈方法,尽管有一些提出的治疗可能限制特定器官的受累,从而减缓疾病的自然历程。
最近研究的一个特定重点是解决全球管理SSc相关的间质性肺疾病方面的众多未满足需求,包括其发病机制、早期诊断、患者风险分层、适当的治疗方案和治疗反应监测,以及进展和进展以及预测进展和死亡的定义。更精细的患者分层,基于临床特征、分子特征的确定,识别具有不同临床轨迹的亚群体,以及为未来临床试验制定结果评估措施,也可以改善治疗管理策略,有助于避免与肺受累相关的不良结果。
要点:
1. 全身性硬皮病(SSc)是一种罕见的全身性自身免疫疾病,具有高度的临床多样性,其中间质性肺疾病(ILD)是导致患者发病率和死亡率升高的主要原因之一。
2. 尽管在了解发病机制和临床定义方面取得了许多进展,但SSc-ILD的管理仍然存在多个未满足的需求。
3. 发现新的治疗靶点以及特定的诊断和预后标志物将有助于优化SSc-ILD的管理。
4. 通过临床特征和分子特征对患者进行分层,识别具有明显不同临床轨迹的亚群体,以及在临床试验中引入结果评估措施,也可以改善SSc-ILD的管理。
SSc是一种罕见、高度多样化的全身性自身免疫疾病,伴随高死亡率。ILD是导致SSc患者患病和死亡的主要原因之一。早期诊断和治疗SSc-ILD,结合系统管理和严格监测治疗反应,具有极高的重要性。需要验证的诊断和预后标志物来识别和分层SSc-ILD风险患者以及ILD的进展。正在努力定义患者的概况,考虑ILD的特定病理表型、疾病发病时间和标准化的临床测量核心集,还需要进行良好设计的临床试验,以确定哪些患者应该早期和积极地接受新老药物治疗,以避免与肺受累相关的不良结果。
原始出处:
Liakouli V, Ciancio A, Del Galdo F, Giacomelli R, Ciccia F. Systemic sclerosis interstitial lung disease: unmet needs and potential solutions. Nat Rev Rheumatol. 2023 Nov 3. doi: 10.1038/s41584-023-01044-x. Epub ahead of print. PMID: 37923862.
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