Lancet：迟来 89 年的新生儿出血症
2014-08-25 清晨111 dxy
维生素 K 是一种脂溶性维生素，主要来源于饮食，成人每日需要量为 100-200 毫克，其是合成凝血因子 II，VII，IX，X 所必须。80%-85% 的维生素K 主要在回肠末端吸收。有效的吸收依赖于胆盐和正常脂肪的吸收、具有正常功能的回肠绒毛。1929 年，丹麦科学家 Henrik Dam 发现维生素 K 在止血过程中具有重要作用。经过长期研究，人们发现维生素K 还具有防止新生儿出血性疾病、预
维生素 K 是一种脂溶性维生素，主要来源于饮食，成人每日需要量为 100-200 毫克，其是合成凝血因子 II，VII，IX，X 所必须。80%-85% 的维生素K 主要在回肠末端吸收。有效的吸收依赖于胆盐和正常脂肪的吸收、具有正常功能的回肠绒毛。
1929 年，丹麦科学家 Henrik Dam 发现维生素 K 在止血过程中具有重要作用。经过长期研究，人们发现维生素K 还具有防止新生儿出血性疾病、预防内出血及痔疮、减少生理期大量出血、促进血液正常凝固等作用。
新生儿出血症即新生儿维生素 K 缺乏性出血症，是新生儿较常见的出血症。研究发现，英国新生儿维生素 K 补充计划与维生素 K 缺乏性出血症（尤其是颅内出血）发生率的下降有关，同时改善了围产期死亡率和发病率。
英国诺福克和诺威治大学医院 Ryan Seguna 等对一例维生素 K 缺乏性出血的特殊病例进行了跟踪报道，并将该病例发表在 the lancet 杂志上。
患者，男性，2013 年初 89 岁生日时在家不慎摔倒造成头皮小裂伤，持续出血 2 天，到急诊科就诊。
既往史：1 周前，患者由于左手渐进性肿胀、青紫，行择期腕管松解术；既往有原发性胆汁酸吸收不良病史，并服用过消胆胺和维生素 D 补充剂，未服用其他药物。查体发现，除了头皮小裂伤以外，患者没有其他出血点。
头颅 CT 未见颅内出血。血液测试显示贫血，细胞形态正常，凝血酶原时间（PT）长，活化部分凝血活酶时间（APTT）长，凝血酶时间（TT）正常。
研究人员将正常血浆与患者血浆以 50:50 的比例进行混合，纠正 APTT 至正常水平。最终该疾病被诊断为维生素 K 缺乏。
维生素 K 缺乏症诊断可参考：凝血因子 II（2%，正常 50–200%）；因子 VII（3%，正常 50-200%）；因子 IX（6%，正常 50–200%）和因子 X（1%，正常 50–200%）严重不足，但凝血因子 V，VIII，XI 和Ⅻ保持正常；维生素 K 缺乏或拮抗诱导蛋白 II (PIVKA-II) 大于 10 au/ml（正常 0.0 -0.2au／ml）；患者脂溶性维生素 A（0·90μmol／L，1·40–3·84）水平降低。
研究人员嘱患者停用消胆胺，立即给予静脉注射维生素 K（10 毫克 / 天，连续三天），同时输注含维生素 K 依赖性凝血因子 II，VII，IX，X 的凝血酶原复合物（30 单位 / 公斤），来控制活动性出血，并给予 2 个单位的浓缩红细胞纠正贫血症状。
输入凝血酶原复合物 20 分钟后，医生再次检查凝血功能时发现 PT、APTT 恢复正常。给予凝血酶原复合物治疗后，出血立即停止。5 天后，患者出院。
出院后，患者口服水溶性维生素 K（甲萘醌）来防止进一步出血。在 2014 年 5 月最后的随访中，研究人员未发现患者有任何出血症状，且 PT、APTT 检测正常。
原始出处：
Seguna R1, Maw KZ2, Lyall HD2, Bowles KM3."Haemorrhagic disease of the newborn" 89 years later than expected: vitamin K deficiency bleeding.Lancet. 2014 Aug 9;384(9942):556. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60999-5.
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