一文读懂：常见重症肌无力严重程度量表

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是由自身抗体主要是乙酰胆碱受体抗体（acetylcholine receptor antibody，AChR）结合于神经-肌肉接头突触后膜组分产生的神经-肌肉传递障碍性自身免疫性疾病。准确评估MG的程度是神经科医生的基本技能。

评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。

一、特异性肌力定量量表

1、重症肌无力定量评分体系（QMGS评分）

QMG是客观测量MG受累肌群的肌力和耐力情况的标准化量表，内容包括眼睛（复视、上睑下垂出现时间）、面肌（唇闭合力量）、咽喉（吞咽、发音测试）、呼吸（肺活量占预计值百分比）、颈部（平卧抬头持续时间）、双手力量（握力计测量的力量减退）、四肢（姿势的维持时间）共13项条目，设分为正常（0分）、轻度（1分）、中度（2分）、重度（3分）4个等级，总分39分。在线使用：重症肌无力定量评分体系（QMGS评分）

QMG已应用于静脉注射免疫球蛋白（intravenous immuneglobulin，IVIG）、霉酚酸酯、他克莫司、依那西普、胸腺切除术和依库珠单抗等的临床试验研究中。QMG量表不仅适用于全身型MG患者，OQMG也适用于单纯眼肌型MG患者。

该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。

2、MG-MMT  

MG-MMT由美国杜克大学医学中心（Duke University Medical Center）研制，主要用于测量MG受累肌群的肌力和功能状态，共有18项条目，针对MG最常累及的多个肌肉组，其中包括眼球（上睑下垂、复视、闭眼）、延髓（鼓腮、伸舌、闭颌）、颈部（颈屈、颈伸）、肢体（展肩、屈肘、伸肘、伸腕、握拳、屈髋、屈膝、伸膝、屈踝、伸踝），以百分比（%）形式定量无力程度，从轻至重设分，0分=正常、1分=25%无力、2分=50%无力、3分=75%无力、4分=全瘫，得分越高表明肌肉受累越严重。

3、肌无力肌肉量表（MMS）

该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数：9个

总分：0～100分

病情评估：得分越高提示病情越轻

在线使用：肌无力肌肉量表（Myasthenic Muscle Scale，MMS）

4、重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）

该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。MG-ARS量表分为临床绝对评分（clinical absolute scores，CAS）和临床相对评分（clinical relative scores，CRS）两部分。

 CAS包括眼球（上睑无力计分，上睑疲劳试验，眼球水平活动受限计分）、肢体（上肢疲劳试验，下肢疲劳试验）、面肌（面肌无力计分）、延髓（咀嚼、吞咽功能计分）、呼吸（呼吸肌功能评分）共8项条目，反映MG受累肌群肌无力和疲劳的严重程度，分值为0-60分，分数越高肌无力程度越重。

条目数：8个

总分：0～60分

病情评估：得分越高提示病情越重

在线使用：重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）

二、日常生活和生活质量评定量表

1、MG日常生活质量（MG-activities of daily living profile，MG-ADL）量表

MG-ADL于1999年发表，主要用于评估MG患者的症状对日常生活质量的影响，从而反映疾病的严重程度，MG-ADL不属于生命质量（quality-of-life，QOL）评估体系。MG-ADL包含8项条目，来自于QMG量表基于症状测试项目的扩展，涉及眼球（上睑下垂、复视的频率）、延髓（言语、咀嚼、吞咽的受累程度）、呼吸（呼吸与体力活动关系）、肢体（日常动作完成情况）4个方面内容，答案设置从0（正常）至3分（最严重），总分24分，得分越高表明日常生活影响越严重。

在线使用：重症肌无力日常生活量表（MG-ADL）

2、MG-QOL15量表  

MG-QOL15量表是针对MG患者的简便易行的生命质量评价量表，其条目是通过对MG-QOL量表进行分析优化后，挑选出其中的15条项目，即为MG-QOL15量表，涉及生理、社会、心理3个领域，答案设置分为5个等级，均为从0分（一点也不）至4分（完全），得分越高表明生活质量越差。

在线使用：重症肌无力患者生活质量评价（MG-QOL15评分）

三、综合评定体系

1、重症肌无力复合量表（MGC）

MGC量表是由Muscle Study Group在2008年研制，基于霉酚酸酯在全身型MG的2项多中心临床试验，条目来源于QMG、MG-MMT和MGADL3个常用量表，覆盖最常见的受MG影响的10个重要功能域，分值为0-50分，得分越高表明肌无力越重。评测内容包括眼肌（上睑下垂、复视出现时间，闭目力量）、延髓（言语、咀嚼、吞咽受累病史）、呼吸（呼吸状况与活动的关系）、颈部（屈颈或伸颈力量）、肢体（展肩、屈髋力量）共10条项目，并根据国际MG专家小组的意见对选项赋分进行加权，加权基于健康风险、生活质量和预后等因素［例如，呼吸选项的加权得分（最大分数为9）比上睑下垂（最大分数为3）更大］。

与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数：10个

总分：0～50分

病情评估：得分越高提示病情越重

在线使用：重症肌无力复合量表（MGC）

2、MG障碍指数（MG impairment index，MGII）  

MGII于2016年发表，独特之处在于其设计思路遵循当前美国食品药品监督管理局（Food and Drug Administration，FDA）和卫生计量器具选用的共识标准（Consensus-Based Standards for the Selection of Health Measurement Instruments Group，COSMIN）关于测量工具发展的指导原则，将患者报告纳入量表的开发过程。MGII的最终版本包含28项条目，其中6项功能测试（复视、眼睑下垂、面部力量、手臂耐力、腿部耐力和颈部耐力）选自于QMGS、MGC和MG Impairment scale量表的条目并进行了修改，22项患者问卷项为自行设计（6项涉及眼睛、3项与进食有关、7项与言语/呼吸有关、6项与全身/躯干/肢体功能有关），总分为0-84分，得分越高表明疾病越严重。

四、小结

纵观MG临床测评量表的发展，学者们致力于开发更具简便性、准确性、全面性的量表。从症状体征到生活质量、医生评估到患者自评，评价内容更为全面科学，符合生物-心理-社会医学模式的发展趋势。将多量表结合进行多角度评估，以更精细和复杂的方式测量MG疾病状态，已经成为全面观察MG患者疾病状态及治疗反应不可或缺的部分。细心揣摩MGFA工作组的用意，量表开发已经由单纯的疲劳或耐力定量测定，转向侧重于评估患者生活质量的患者报告，但是MG的症状波动性、疲劳性，患者的体验要明显于医生的测评，患者提供了有关个体对功能障碍的耐受性信息，故纳入患者的信息更具有临床意义[6]。MGFA工作组鼓励进一步研究现有的定量评价方法，制定用于界定干预后状态“改善”和“恶化”的新量表。提示今后开发新量表更要注重临床实际应用，能更真实全面体现MG的疾病特点、患者的疾病状态和治疗反应。

不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。

参考文献：

[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.

[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.

[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.

[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.

[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志, 1997(2):87-90.

[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016, 49(5):375-381.

[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.