结合超声心动图和肺功能测试可以预测系统性硬化症患者在5年内不会出现肺动脉高压并发症

研究背景及目的：

系统性硬化症（SSc）是一种系统性的自身免疫疾病，其特点是血管病变、纤维化、炎症和细胞外基质沉积的异常组织修复、血管再生的改变和内皮损伤。由于缺乏对SSc的根本治疗方法，导致了严重的发病率、死亡率和与健康相关的生活质量低下。确定系统性硬化症（SSc）的无创筛查测试是否可以预测肺动脉高压（PH）的并发症。

研究方法：

2011-2014年期间，113名SSc患者中有47名接受了右心导管检查（RHC）。从第一次RHC到5年后，对临床数据、血液动力学特征、超声心动图和肺功能测试进行了跟踪。

研究结果：

在第一次RHC时，44名患者中，8人被诊断为毛细血管前PH（平均肺动脉压[mPAP]>20mmHg），36名患者被定义为无PH（mPAP≤20mmHg）。3名肺动脉楔压>15mmHg的患者被排除在外。使用估计的收缩压（esPAP）进行毛细血管前PH值的接收操作特征分析显示，曲线下面积（AUC）为0.736，灵敏度和特异性分别为62.5%和86.1%，截止水平为35.0mmHg。预测的一氧化碳扩散肺容量百分比（DLCO%）显示AUC为0.840，灵敏度和特异性分别为85.7%和80.0%，截止水平为70.0%。六名毛细血管前的PH患者，包括一名在第一次RHC后14个月死于PH的患者，表示5年内mPAP或esPAP的恶化。当esPAP<35.0mmHg和DLCO%>70%被满足为临界值时，5年内没有人被新诊断为PH。

研究结论：

传统的筛查测试可能对检测SSc患者的毛细血管前PH是有用的，esPAP < 35.0 mm Hg和DLCO% > 70%都表明至少5年内发展PH的风险较低。

参考文献：

Yoneda K, Takahashi S, Nakayama K, Iwahashi M, Emoto N, Kumagai S. Combination of echocardiography and pulmonary function tests could predict no complication of pulmonary hypertension during 5 years in patients with systemic sclerosis. Int J Rheum Dis. 2023 Feb 3. doi: 10.1111/1756-185X.14576. Epub ahead of print. PMID: 36737419.