AMERICAN JOURNAL OF HEMATOLOGY：世界卫生组织定义的嗜酸性粒细胞疾病：2021 年诊断、风险分层和管理更新。
2021-09-23 MedSci原创 MedSci原创
嗜酸性粒细胞疾病:诊断，风险分层和管理的最新进展
嗜酸性粒细胞病包括广泛的非血液学（继发性或反应性)和血液学(原发性或克隆性）疾病，并可能导致终末器官损伤。近日发布在AMERICAN JOURNAL OF HEMATOLOGY杂志上的一篇文章对嗜酸性粒细胞疾病进行了诊断、风险分层和管理的更新。
诊断：
高嗜酸性粒细胞增多通常被定义为外周血嗜酸性粒细胞计数大于1.5×10 9 /L，可能与组织损伤有关。在排除了嗜酸性粒细胞增多症的继发性原因后，原发性嗜酸性粒细胞增多症的诊断评估依赖于各种试验的组合，包括血液和骨髓的形态学回顾、标准细胞遗传学、荧光原位杂交和流式免疫表型，以检测非急性或慢性血淋巴样肿瘤的组织病理学或克隆证据。
风险分层：
疾病预后依赖于识别嗜酸性粒细胞增多的亚型。在对嗜酸性粒细胞增多的继发性原因进行评估后，2016年世界卫生组织批准了一种疾病亚型的半分子分类方案。这包括主要类别“嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1或PCM1-JAK2重排的髓系/淋巴样肿瘤”，以及MPN亚型“慢性嗜酸性粒细胞白血病，未另有说明”(CEL，NOS)。淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症是一种异常的 T 细胞克隆驱动的反应性嗜酸性粒细胞增多症，特发性嗜酸性粒细胞增多症 (HES) 是一种排除性诊断。
风险适应治疗：
治疗的目的是减轻嗜酸性粒细胞介导的器官损伤。对于无器官受累症状或体征的轻度嗜酸性粒细胞增多(如<1.5×10 9 /L)的患者，可进行密切观察并等待随访。识别重排的PDGFRA或PDGFRB至关重要，因为这些疾病对伊马替尼的反应性很强。皮质类固醇是淋巴细胞变异性高嗜酸性粒细胞增多和Hes患者的一线治疗方法。羟基脲和干扰素-α 作为初始治疗和类固醇难治性 HES 病例已证明有效。美波利珠单抗是一种白细胞介素-5（IL-5）拮抗剂单克隆抗体，最近被美国食品和药物管理局批准用于特发性Hes患者。细胞毒性化疗药物和造血干细胞移植已被用于侵袭性形式的Hes和CEL，结果报道的患者数量有限。IL-5受体抗体苯拉利单抗的使用，以及其他靶向治疗，如JAK2和FGFR1抑制剂，正在积极研究中。
原始出处：
Shomali, W. and Gotlib, J. (2021), World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2021 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. Accepted Author Manuscript. https://doi.org/10.1002/ajh.26352
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