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2020 BSH指南:儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗 指南 EN

2020-05-10

英国血液病学学会(BSH,British Society for Haematology)

2020年5月,英国血液病学学会(BSH)发布了儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗指南,血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治疗可按需治疗也可预防治疗。本文主要针对儿童和成人血友病

2020 国际建议:获得性血友病A的诊断和治疗 指南 EN

2020-05-07

国外血液科相关专家小组

获得性血友病A(AHA)是由抗凝血因子VIII(FVIII)自身抗体中和引起的一种罕见的出血性疾病。本文主要针对AHA的诊断和治疗的相关内容提出指导建议。

2019 意大利共识:血友病患者的实验室检测 共识 CN

2019-02-04

意大利血瘀血栓学会(SISET,Italian Society for Haemostasis and Thrombosis)

血友病是X连锁先天性出血障碍,本文主要针对血友病患者的实验室诊断,旁路药物实验室监测,改良凝血因子实验室监测,接受emicizumab治疗的实验室监测。

凝血因子Ⅷ / Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南(2018年版) 指南 EN

2018-11-21

中华医学会血液学分会血栓与止血学组

近年来,无论是获得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也称获得性血友病)还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。前者是非血友病患者产生的抗FⅧ/FⅨ自身抗体,后者是血友病患者接受外源性凝血因子产品输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种抗体。重型血友病A患者抑制物发生率约为30%,非重型为3%~13%,而血友病B患者为1%~6%。为了规范国内同行的诊疗行为并为有关部门制定政策提供依据,我们曾先后制

重组人凝血因子Ⅷ/IX制品临床研究技术指导原则(征求意见稿) 指南 CN

2018-07-03

国家药品监督管理局

为了规范和指导重组人凝血因子Ⅷ/IX制品的研发,加快重组凝血因子Ⅷ/IX制品上市。在前期调研的基础上,起草《重组人凝血因子Ⅷ制品临床研究技术指导原则》、《重组人凝血因子Ⅸ制品临床研究技术指导原则》。

2018 ISTH指南:应用因子浓缩物治疗围手术期出血 指南 CN

2017-11-23

国际血栓与止血学会(ISTH,International Society on Thrombosis and Haemostasis)

在本指南文件中,我们回顾了凝血因子浓缩物治疗围手术期出血的现有证据,为临床医生提供实用指导。

血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版) 共识 EN

2017-05-30

中华医学会血液学分会血栓与止血学组

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。

弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版) 共识 EN

2017-05-14

中华医学会血液学分会血栓与止血学组

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰

2017 EAST实践管理指南:严重创伤出血患者损伤控制 指南 CN

2017-02-20

美国东部创伤外科学会(EAST,The Eastern Association for the Surgery of Trauma)

严重创伤出血患者的复苏已经发展成为一个综合策略称之为损伤控制性复苏(DCR)。本文主要评估了几个影响DCR的因素,包括输血的作用,血浆和血小板比例以及重组活化人凝血因子Ⅶ和氨甲环酸的作用。

血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识(2017年) 共识 EN

2017-01-30

首都医科大学附属北京儿童医院血友病综合关怀团队

血友病是一组遗传性出血性疾病。由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏,轻微损伤即可造成出血,重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前,血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件,通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。影像学检查能发现关节轻、中、重度病变,对治疗效果进行随访监测

2016 UKHCDO指南:增强半衰期凝血因子浓缩物的临床应用 指南 CN

2016-06-16

暂无更新

2016年6月,英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了增强半衰期凝血因子浓缩物的临床应用指导建议,增强半衰期因子VIII和IX产品被引入日常临床应用,本文主要目的是为该类药物的临床应用提供指导建议。 拓展指南:[[凝血因子|5]]

2014 获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识 共识 EN

2014-06-15

中华医学会血液学分会血栓与止血学组

一、定义获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万,致命性出血发生率高达9%~31%。多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性,约半数患者无明

易栓症诊断中国专家共识(2012年版) 共识 EN

2012-11-01

中华医学会血液学分会血栓与止血学组

易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、 纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或者存在获得性危险因素 而具有高血栓栓塞倾向。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症(VTE)。易栓症一般分为遗传性和获得性两类:(一)遗传性易栓症 1.抗凝蛋白缺陷:抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等。 2.凝血因子缺陷:活化蛋白C抵抗症(因子V Leiden突变等)、凝血酶原G20210

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