Radiology:心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值
心脏淀粉样变(CA)定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积,最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性,非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09
Radiology:检测心肌淀粉样变性影像学新方法?
CT是检测心脏淀粉样变的一种十分具有临床前景的筛查方式。然而,与心脏MRI相比,延迟期心脏CT不能提供足够的图像对比。
MedSci原创 - CT,心肌淀粉样变性,心肌细胞外体积分数 - 2023-02-17
提升我国ATTR-CM认知对提高疾病诊断率、改善患者预后至关重要
确诊ATTR-CM并非易事,需结合患者临床表现与相关辅助检查结果进行判断,另外在相关诊断手段的选择上,还应综合考量患者的经济情况、医生的诊疗水平和医院有关科室是否已充分开展相关检查等。
中国医学论坛报今日循环 - 致死性罕见心肌病,ATTR-CM认知,诊断与治疗现状堪忧 - 2022-12-13
2023 ACC专家共识决策路径:心脏淀粉样变患者的综合多学科护理
系统性淀粉样变是一种广谱疾病,在心脏淀粉样变中,淀粉样原纤维积聚在心肌细胞之间的间隙中,导致细胞损伤并损害其顺应性。晚期心脏淀粉样变在生理学上表现为限制性心肌病(CM)。本文主要针对心脏淀粉样变患者的
J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变 - 2023-02-06
Leukemia:浆细胞疾病家族史与 MGUS、多发性骨髓瘤和系统性 AL 淀粉样变性的生存率提高有关
这是第一项证明在 MGUS、MM 和系统性 AL 淀粉样变性队列中,有 PCD 家族史的患者总生存期提高的研究。需要进一步的研究来阐明家族史和生存之间关联的潜在遗传、临床和环境机制。
MedSci原创 - 多发性骨髓瘤,浆细胞疾病 - 2021-11-22
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA):症状与体征,流行病学,病因,诊断与治疗
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA),也称为ATTR-CM,属浸润性心肌病变,是除免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变(immunog
MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 - 2023-09-25
EUR HEART J:心脏淀粉样变性——脂肪垫细针穿刺术的诊断敏感性
心内膜心肌刚果红染色活检是怀疑性心脏淀粉样变(CA)的诊断金标准。但该过程存在风险,虽然风险较小,却与严重的并发症有关联,并且由于该项诊断需要专业技术会延误诊断。相比之下,心脏脂肪垫细针穿刺(FPFNA)是一种简单的、安全且完善的系统性淀粉样变性手术,但其对疑似CA患者的诊断敏感性尚不清楚。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变,脂肪垫细针穿刺术,心肌活检 - 2017-06-25
【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前,MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来,弥漫性和(或)透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病,心肌淀粉样变性,心功能受损 - 2022-10-20
JACC:心肌水肿和淀粉样变性
轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变,提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者,其中100名为系统性AL淀粉样变,163名为心脏ATTR淀粉样变,12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者,11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者,30名
MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26
ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI 心脏淀粉样变性多模态成像专家共识建议:第 1 部分(共 2 部分)——证据基础和标准化成像方法
心脏淀粉样变性是一种限制性浸润性心肌病,死亡率很高。由于心脏淀粉样变性相对罕见,识别和评估疑似淀粉样变性患者的临床和诊断专业知识主要限于少数专家中心。
Circulation: Cardiovascular Imaging - 结构性心脏病,心脏淀粉样变性,心胸 - 2021-11-10
【盘点】JACC6月第4期研究一览
健康的生活方式可降低糖尿病患者心血管风险DOI: 10.1016/j.jacc.2018.04.027http://www.onlinejacc.org/content/71/25/2867目前,关于生活方式对糖尿病患者心血管疾病发生的影响尚属未知本研究的目的旨在评估2型糖尿病患者良好的生活方式与其心血管疾病发生率和死亡率的关系。本研究纳入了11527名2型糖尿病患者(女性占8970名
MedSci原创 - 心血管,JACC - 2018-06-26
JCE:心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚,患者多出现限制性心肌病表现,该病的预后不佳,死亡率较高,主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来,植入式转复除颤器(ICD)越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防,许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗,然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚,目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌,淀粉样变性,ICD - 2013-05-14
病例讨论:心肌淀粉样变一例
心脏磁共振(MRI)检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像,最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外,该患者因肺栓塞和持续室性
心肌,淀粉样变,心悸,胸闷,浮肿,ICD - 2010-09-12
Nat rev Cardiol:心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变(ATTR)是一种致命性的疾病,其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。尽管针对这种疾病的特定治疗正在出现,但疾病诊断以及疾病进展监测仍存在很大挑战。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称:“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变,但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年,研究报道
丁香园 - 心脏磁共振,心脏淀粉样变 - 2014-03-14
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