特别关注|急性肝卟啉病的治疗进展
本文将对AHP的治疗进行概述,并对新疗法及其研究进展进行重点阐述,期望为医务人员对该病治疗提供参考。
临床肝胆病杂志 - 血红素,急性肝卟啉病 - 2024-05-13
J INTERN MED:急性肝卟啉症和癌症的风险!
与一般人群相比,该荟萃分析证实了AHP与较高的PLC的风险相关。并且,女性患者的风险要比男性大。AHP与肾脏肿瘤和子宫内膜癌之间的相关性应该进行进一步的研究。
MedSci原创 - 急性肝卟啉症,癌症,风险 - 2017-08-20
2017 急性肝卟啉症的评估和长期管理建议
急性肝卟啉症是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。由于其临床表现于其他临床常见病症相似,其诊断经常错过或延迟。本文的主要目的是为急性肝卟啉症患者的监测和管理提供框架从而确保患者得到最优结局。
Hepatology. 2017 Jun - 急性肝卟啉症 - 2017-09-08
FDA批准Alnylam的RNAi疗法givosiran治疗罕见遗传病——急性肝卟啉症
美国食品药品监督管理局(FDA)已批准Alnylam Pharmaceuticals 公司的givosiran用于治疗患有急性肝卟啉症的成年患者,这是一种遗传性疾病,患者的血红素生成过程中形成有毒的卟啉分子结合血液中的氧气
MedSci原创 - FDA批准,Alnylam,RNAi疗法,givosiran,遗传性罕见病,急性肝卟啉症 - 2019-11-23
J INTERN MED:急性肝卟啉症患者发生原发性肝癌的风险
该研究证实了较高的原发性肝癌风险,并确定了与临床和生化AIP活动密切相关。对50岁以上有活动性AIP病史的患者应进行定期原发性肝癌监测。
MedSci原创 - 原发性肝癌,急性肝卟啉症 - 2022-02-09
RNAi疗法givosiran治疗急性肝性卟啉症的晚期研究达到主要终点
Alnylam制药本周三(2019年3月6日)报道,用于治疗急性肝性卟啉症(AHP)的研究性RNAi疗法givosiran的III期研究符合其主要疗效终点和许多次要目标。
网络 - 肝性卟啉症,givosiran,RNAi - 2019-03-07
NEJM:Givosiran治疗急性间歇性卟啉症
Givosiran治疗可降低急性间歇性卟啉症患者发病率
MedSci原创 - givosiran,急性间歇性卟啉症,ALAS1 - 2020-06-11
BMJ:皮肤卟啉病——病例报道
BMJ:皮肤卟啉病——病例报道女性患者,64岁,皮肤上存在紧张性疼痛性水疱,病史为2年,病损局限于双侧手背。使用类固醇药物治疗后症状并未有所改善。皮肤活检、尿检以及血液测试确诊为迟发性皮肤卟啉病。迟发性皮肤卟啉病非常罕见,其发病率为1/200000,很容易误诊。需要与多种疾病进行鉴别诊断,主要包括疱疹性湿疹,大疱性类天疱疮以及接触性变态反应。如果皮肤起疱发生于太阳照射部位,则应怀疑此病,与光敏性,
MedSci原创 - 2016-02-19
Alnylam的RNA干扰药物Givlaari作为欧盟首例治疗急性肝卟啉症的药物,获得了CHMP的积极评价
Alnylam Pharmaceuticals的RNAi治疗药物Givlaari(givosiran),获得欧洲药品管理局的人用药品管理委员会(CHMP)的积极意见,用于治疗12岁以上的成人和青少年的急性肝卟啉症
MedSci原创 - Alnylam,RNA干扰药物,Givlaari,欧盟,急性肝卟啉症,CHMP,积极评价 - 2020-02-02
Alnylam的第二款RNAi药物Givlaari,获得欧盟批准治疗肝卟啉症
Alnylam的Givlaari获得欧洲委员会批准用于治疗急性肝卟啉症,这是Alnylam公司第二种在欧洲获批的RNA干扰(RNAi)药物。该RNAi药物靶向氨基乙酰丙酸合酶1(ALAS1)基因。
MedSci原创 - Alnylam,第二款RNAi药物,Givlaari,欧盟批准,肝卟啉症 - 2020-03-05
肖志坚:急性白血病化疗药物所致肝损害的诊治
作者:北京协和医学院 肖志坚 药物性肝损害( DILI) 是指由于药物或其代谢产物引起的肝损害,约占所有药物所致不良反应的10% ~ 15%。中国医学科学院北京协和医学院血液病医院骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤诊疗中心主任肖志坚教授就由急性白血病化疗药物所致的肝损害临床诊治情况做一综述。
北京协和医学院 - 急性白血病,化疗,药物性肝损害,诊断,治疗 - 2012-05-04
Hepatology:急性肝损伤/肝衰竭患者降氨新研究!
目前,脑水肿仍然是急性肝功能衰竭(ALF)患者发病和死亡的重要原因,并且其与血氨水平的升高有关。近期,一项发表在杂志Hepatology上的研究评估了OPA在ALF和急性肝损伤(ALI)患者(包括肾衰竭患者)中的安全性、耐受性和药代动力学。此项研究共招募了47例ALI/ALF和氨≥60μM
MedSci原创 - 急性肝损伤,急性肝衰竭,氨 - 2017-11-02
J Periodontol:牙龈卟啉单胞菌脂多糖对非酒精性脂肪肝的影响
非酒精性脂肪肝(NASH)是可发展成肝硬化的慢性肝病之一。本研究的目的是研究牙龈卟啉单胞菌脂多糖(LPS)对NASH发病的影响,并确定在牙龈卟啉单胞菌中生物合成的双放射性标记LPS(R-LPS)的生物分布。
MedSci原创 - 牙龈卟啉单胞菌,脂多糖,非酒精性脂肪肝 - 2018-09-25
JAMA Intern Med:PEG溶液疗法治疗急性肝性脑病效果好
近日,来自贝勒大学医学中心的科学家通过研究指出,进行结肠镜检查前用于清理病人肠道的常见药物或许是未来治疗急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy,HE)患者的标准疗法,急性肝性脑病是影响二分之一肝硬化病人的脑错乱疾病,相关研究刊登于国际杂志JAMA Internal Medicine上。
生物谷 - 肝性脑病,PEG溶液疗法 - 2014-11-10
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