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【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>的口干表现

【每日播报】-原发性干燥综合症的口干表现

因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。

网络 - 2022-12-30

【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>的临床表现

【每日播报】-原发性干燥综合症的临床表现

原发性干燥综合症多起病隐匿，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以脏器损害为首发症状。

网络 - 2022-12-30

【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>-冷球蛋白血<font color="red">症</font>表现

【每日播报】-原发性干燥综合症-冷球蛋白血症表现

与B细胞长期活化相关，发生淋巴瘤的风险增高，预后欠佳。其类型通常同时存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血症。

网络 - 干燥综合征 - 2023-01-13

【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>的眼干表现

【每日播报】-原发性干燥综合症的眼干表现

因泪腺分泌功能低下所致。患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。

网络 - 2022-12-30

【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>的消化系统表现

【每日播报】-原发性干燥综合症的消化系统表现

原发性干燥综合症患者常有胃食管反流病症状，部分表现喉管刺激症状，与唾液流量减少，不能自然缓冲返流的酸性胃内容物有关。

网络 - 2023-01-06

【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>的血液系统表现

【每日播报】-原发性干燥综合症的血液系统表现

可出现血细胞减少，其中白细胞轻度减少最常见。血小板减少往往是风湿科医生的治疗难点，部分患者顽固、易复发、难控制。淋巴瘤的风险较健康人群高数倍，最常见的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤。

网络 - 干燥综合征 - 2023-01-13

【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>的呼吸系统表现

【每日播报】-原发性干燥综合症的呼吸系统表现

呼吸系统受累主要因气道干燥、肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支气管扩张。罕见表现是淀粉样变、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。

网络 - 2023-01-06

Hematol Oncol：同种异体造血干<font color="red">细胞</font>移植治疗成人原<font color="red">发性</font><font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性淋巴组织<font color="red">细胞</font>增多<font color="red">症</font>是安全有效的

Hematol Oncol：同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的

单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的，因为pHLH相关基因存在单等位基因突变，但正常的细胞毒性功能是可靠的。

网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11

【每日播报】-原<font color="red">发性</font>干燥<font color="red">综合症</font>的神经系统表现

【每日播报】-原发性干燥综合症的神经系统表现

原发性干燥综合症累及神经系统表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。

网络 - 干燥综合征 - 2023-01-13

病例报告：一例表现为<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性淋巴组织<font color="red">细胞</font>增多<font color="red">症</font>的Wolman病

病例报告：一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病

溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病，进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累，引起各种疾病的表现。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30

J INTERN MED：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性淋巴组织<font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的发病率和存活率

J INTERN MED：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率

英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。

MedSci原创 - 存活率，发病率，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08

成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性淋巴组织<font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的管理——2019组织<font color="red">细胞</font>学会专家共识解读

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读

简要介绍：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性Ｔ细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征，可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全，以及类似于脓毒症样症状，并迅速发展至终末多器官衰竭。

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-12

——1例系统性红斑狼疮合并<font color="red">继发性</font>抗磷脂<font color="red">综合症</font>病例分析

——1例系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合症病例分析

系统性红斑狼疮患者普遍存在高凝状态，机体的补体系统被激活，更容易诱发继发性的抗磷脂综合征，在患者复杂的免疫状态下嗜异性抗体等因素是否对实验结果造成干扰是检验人员需要关注的问题。

“检验医学”公众号 - 系统性红斑狼疮，无症状D-2聚体 - 2023-06-14

2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性淋巴组织<font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>

2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。

J Allergy Clin Immun - 依托泊苷，骨髓移植治疗，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，噬血细胞综合征 - 2018-09-16

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>性淋巴组织<font color="red">细胞</font>增多<font color="red">症</font>（HLH）的功效

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的功效

结果显示，对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率（ORR）高达63％。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，HLH，Emapalumab - 2020-10-19

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