JAHA：每天一万步能减缓马凡氏综合征患儿主动脉根扩张吗?
在马凡氏综合征患者中，主动脉硬化与主动脉根（AoR）扩张速度加快和主动脉夹层风险增高相关。研究人员之前已经证明，在马凡氏小鼠模型中，轻度有氧运动可以降低主动脉僵硬度和AoR扩张率。
MedSci原创 - 马凡氏综合征，主动脉根扩张 - 2022-12-04
JACC：携带FBN1致病性变异马凡综合征患者的主动脉风险研究
马凡综合征患者的主动脉风险尚未评估，FBN1基因的致病性变异也未被证实。本研究的目的旨在评估Marfan综合征患者的主动脉风险，以及FBN1基因的致病性变异与主动脉根部直径的相关性。
MedSci原创 - 心血管，马凡综合征，FBN1基因 - 2020-02-28
Circulation：循环单核细胞缺陷可改善马凡综合征患者的瓣膜黏液样变性的进展
研究人员通过MFS小鼠(Fbn1C1039G/+)、基因编辑的MFS猪(FBN1Glu433AsnfsX98/+)和MFS患者来源的二尖瓣在马凡氏综合征的背景下研究MVD的进展、巨噬细胞和瓣膜微环境
MedSci原创 - 单核细胞，马凡综合征，瓣膜黏液样变性 - 2020-01-28
ESC 2022：ARB和β 受体阻滞剂可能推迟马凡综合征患者需要手术的时间（MTT研究）
2022 年 8 月 29 日：血管紧张素受体阻滞剂 (ARB) 和 β 受体阻滞剂在减少马凡综合征患者主动脉根部大小方面具有相似且独立的作用，表明联合治疗可能会延迟需要手术的时间。这是今天
MedSci原创 - 马凡综合征 - 2022-08-30
Circ Cardiovasc Genet： FBN1基因突变：氯沙坦在马凡综合征中的疗效风向标
马凡综合征是由FBN1突变（编码原纤维蛋白1）引起的进行性疾病。目前氯沙坦被用于降低马凡综合征患者主动脉根扩张速率。因此，本研究的目的确定氯沙坦对患者增强效应。背景：氯沙坦能够降低马凡综合征患者主动脉扩张。但是，其对治疗的回应却充满变数。本研究旨在探讨氯沙坦在遗传分类分组的有效性。方法和结果：在研究中，马凡综合征患者每日随机服用100mg氯沙坦或者不服用氯沙坦。3年后，通过核磁共振成像
MedSci原创 - 马凡综合征，FBN1基因突变，氯沙坦 - 2015-01-29
剧烈胸痛，假性Wellens 综合征、急性胰腺炎还是冠心病？
胸痛不是简单的冠心病引起的心绞痛，还可能是这些疾病在作祟。
医学之声 - 胸痛，Wellens综合征，酒精性胰腺炎 - 2020-06-17
Nat Genet：干细胞构建的马凡综合征血管模型可鉴定出平滑肌细胞死亡的关键调控因子
我们构建了源自人诱导多能干细胞（MFS-hiPSC）的血管模型，新模型使我们能够更进一步分析马凡综合征的分子机制，并确定新的治疗靶标（比如p38和KLF4），为新药测试提供一个创新性的人体平台。
MedSci原创 - 马凡综合征，人诱导多能干细胞，原纤蛋白-1 - 2017-03-08
全球首个治疗史密斯-马吉利综合征药物获批
12月1日，Vanda宣布FDA批准Hetlioz (tasimelteon) 胶囊和口服混悬液的上市申请，分别用于治疗史密斯-马吉利综合征（SMS）成人和儿童患者夜间睡眠障碍。
医药魔方 - 褪黑素受体，药物获批，史密斯 - 2020-12-03
Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol：马凡综合征的眼部表现：角膜生物力学特性与系统评分增加有关
他们通过角膜变形产生气流的方式来作为马凡综合征（MFS）疾病状态诊断的新型非侵入性工具。
MedSci原创 - 角膜生物力学，角膜变形，疾病诊断 - 2018-03-12
Arq Bras Oftalmol：对马凡氏综合征患儿进行双侧晶状体摘除及人工晶状体植入手术
巴西博图卡图的眼科医生Farat JG等人在Arq Bras Oftalmol杂志上发表了一篇病例研究，他们报告了一名患有马凡氏综合征的4岁男孩的病例情况。
MedSci原创 - 马凡氏综合征患儿，双侧，晶状体摘除，人工晶状体植入手术 - 2019-01-31
Circulation：马昔腾坦治疗艾森曼格综合征的评估
在ES患者从基线到第16周运动能力变化的主要终点上，马昔腾坦没有显示出优于安慰剂的优势。
MedSci原创 - 艾森曼格综合征，马昔腾坦，临床试验，MAESTRO - 2018-08-25
Med Sci Monit：假性剥脱综合征患者角膜上皮、基质和内皮的光密度差异
波兰尼古拉斯哥白尼大学Collegium Medicum医学院眼科学系的Urbaniak D近日在Med Sci Monit杂志上发表了一篇文章，他们的研究评估了假性剥脱综合征（PEX）患者中角膜和晶状体前囊的特定层的光密度
MedSci原创 - 假性剥脱综合征患者，角膜上皮，基质，内皮，光密度 - 2018-09-09
Reye综合征——脑病-脂肪肝综合征
Reye综合征是一种线粒体病 ,其发病原因认为与病毒感染有关。其主要原因是细胞发生变性、水肿、坏死。严重脑水肿可引起脑疝造成死亡 ,脑水肿持续时间过长则可造成脑细胞坏死 ,临床上出现后遗症。
新乡医学影像诊断中心 - 脑病，Reye综合征，脂肪肝综合征 - 2022-09-20
NEJM：氯沙坦与阿替洛尔治疗马凡综合征的效果一致
主动脉根部夹层是马凡综合征的首要致死原因。目前β受体阻滞剂是临床的标准治疗，但研究表明，氯沙坦减缓主动脉夹层扩张的效果优于β受体阻滞剂。Lacro等人用随机对照试验将患马凡综合征的儿童和青年分成氯沙坦治疗组和阿替洛尔治疗组，该项研究发表于今年11月的新英格兰医学杂志上。研究纳入了2007年1月至2011年2月，共21个临床中
MedSci原创译 - 马凡综合征，氯沙坦，阿替洛尔，主动脉根部扩张，主动脉夹层 - 2014-12-02
为您找到相关结果约500个
