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介入治疗<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>并发脾功能亢进一例

介入治疗豆状变性并发脾功能亢进一例

患者,女性,28岁,于2018年3月10日以“豆状变性确诊11年余,血小板减少9月余”为主诉入院。患者11年前无明显诱因出现吞咽呛咳、言语含糊、四肢运动失调,至上级医院就诊,完善检查发现铜代谢异常、角膜色素(Kayser-Fleischerring,K-F)环(+),进一步诊断为豆状变性

中华介入放射学电子杂志 - 介入,肝豆状核变性,脾功能亢进 - 2019-05-27

【PHILIPS每日一例】<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>合并原发性肝癌1例

【PHILIPS每日一例】豆状变性合并原发性肝癌1例

急、慢性肝炎或脂肪症状,最终可发展至肝硬化。因此,肝脏既是HLD的始发部位,又是最主要的受累器官。然而,HLD并发原发性肝癌却非常罕见,其机制至今未能完全阐明。

中国中西医结合影像学杂志 - 肝硬化,原发性肝癌,肝豆状核变性 - 2022-09-01

2022 BASL实践指南:Wilson's病(<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>)的调查和管理

2022 BASL实践指南:Wilson's病(豆状变性)的调查和管理

2022年6月,英国肝脏研究协会(BASL)发布了Wilson's病(豆状变性)的调查和管理指南。内容包括豆状变性筛查的指征、初步检查结果的解读、选择性的进一步检查,以及起始和维持治疗;并讨论

Lancet Gastroenterol Hepatol - 肝豆状核变性 - 2022-06-29

2019 INASL/ISPGHAN/MDSI临床实践指南:Wilson''s病(<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>)

2019 INASL/ISPGHAN/MDSI临床实践指南:Wilson''s病(豆状变性

2019年1月,印度国家肝脏研究协会(INASL)、印度儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(ISPGHAN)以及印度运动障碍学会(MDSI)共同发布了Wilson's病指南,指南主要内容涉及Wilson's病的临床表现、诊断、家庭筛查、药物治疗、治疗阶段、肝移植、治疗监测、长期结局、症状管理、特殊患者管理等内容。

网络 - Wilson's病 - 2019-05-24

<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗

豆状变性:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗

豆状变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为威尔逊病(Wilson病,Wilson Disease,WD)。是一种常染

MedSci原创 - 肝豆状核变性 - 2022-08-18

Gastroenterology:外周血ATP7B肽检测在<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>诊断中的价值

Gastroenterology:外周血ATP7B肽检测在豆状变性诊断中的价值

在92.1%的病例中,ATP7B肽的定量测定有效地鉴定了WD患者,并减少了由于铜蓝蛋白和遗传分析引起的歧义。对遗传结果不明确的患者进行明确诊断,对无创性诊断有很大帮助。

MedSci原创 - 肝豆状核变性,ATP7B肽 - 2021-06-13

Movement Disorders: 神经丝轻链蛋白,对<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>临床意义如何?

Movement Disorders: 神经丝轻链蛋白,对豆状变性临床意义如何?

sNfL水平可以作为衡量神经系统受累严重程度的理想指标

MedSci原创 - 肝豆状核变性 - 2022-12-21

《2022年英国肝病学会实践指南:<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>的评估诊断和治疗管理》摘译

《2022年英国肝病学会实践指南:豆状变性的评估诊断和治疗管理》摘译

豆状变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,由ATP7B基因变异导致胆道铜排泄受阻,过量的铜积聚在全身多个组织器官,从而出现肝病、运动障碍、精神症状以及眼部、肾脏和血液系统受损的表现。

临床肝胆病杂志 - 肝豆状核变性 - 2022-06-21

Mediators Inflamm:<font color="red">肝</font>豆扶木汤通过PI3K/Akt/mTOR抑制<font color="red">肝</font>自噬减轻<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font><font color="red">肝</font>损伤

Mediators Inflamm:豆扶木汤通过PI3K/Akt/mTOR抑制自噬减轻豆状变性损伤

探讨豆扶木汤(GDFMD)对豆状变性(WD)型损伤自噬的影响,为GDFMD治疗WD型损伤提供科学依据。

MedSci原创 - 肝豆状核变性,自噬,网络药理学,PI3K/Akt/mTOR通路,肝豆扶木汤 - 2023-06-29

《2022年美国肝病学会实践指导:<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>的诊断和治疗》意见要点

《2022年美国肝病学会实践指导:豆状变性的诊断和治疗》意见要点

美国肝病学会(AASLD)于2022年9月24日在线发表了最新版Wilson病(Wilson Disease, WD)诊断和治疗临床实践指导意见(guidance)。此次AASLD实践指南委员会选择制

临床肝胆病杂志 - 肝豆状核变性 - 2022-12-31

Movement disorders:<font color="red">肝</font><font color="red">豆状</font><font color="red">核</font><font color="red">变性</font>,神经丝轻链或可作为有效标志物

Movement disorders:豆状变性,神经丝轻链或可作为有效标志物

神经丝轻链浓度可作为威尔逊病脑损伤的标志物

MedSci原创 - 肝豆状核 - 2022-02-19

EASL发布2012豆状变性(Wilson’s病)临床实践指南

2012年2月份,欧洲肝脏研究学会(EASL,European Association for the Study of the Liver)推出该学会的首部豆状变性(Wilson’s disease任何病因不确定的肝功能异常或神经运动障碍的患者均应考虑豆状变性应的诊断。单独年龄一项不应该作为排除威尔逊氏病的诊断基础。

MedSci原创 - 肝豆状核变性,Wilson - 2012-03-10

Hepatology:“豆状变性”判定新标准---中国作者给出更精确的方法

中南大学湘雅二医院一项历时近10年的研究成果近日在线发表于《肝脏病学杂志》,该研究针对豆状变性(威尔逊病,俗称豆)这一重大疑难病给出了全新判定标准,被国际论文评阅人评价为该领域“里程碑式”的论文。这也是我国豆病研究成果首次在该杂志发表。“豆”是一种重要的遗传性疾病,主要累及肝脏和神经系统,其误诊率极高,暴发性病死率接近100%。自上世纪60年代以来,铜含量一直被公认为诊断该病的“金标准

肝脏病学杂志 - 肝豆状核变性,铜 - 2015-08-10

2012欧洲肝脏研究会豆状变性(Wilson病)的诊治指南

发布日期:2012-10-01 英文标题:  作者:张影,孙万里  出处:中华临床医师杂志: 电子版, 2012, 6(19): 6011-6012  内容介绍: 最近发表的首部用于豆状变性(Wilson病)诊断和管理的欧洲肝脏研究会(EASL)临床实践指南,对豆状变性的诊断和治疗进行了详尽的描述,本指南主要是为了协助医师和医疗机构的临床决策过程而制定,描述了诊断和治疗

中华临床医师杂志: 电子版, 2012, 6(19): 6011-6012 - 肝豆状核变性 - 2016-06-08

2019 INASL/ISPGHAN/MDSI临床实践指南:Wilson''s病(豆状变性

2019年1月,印度国家肝脏研究协会(INASL)、印度儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(ISPGHAN)以及印度运动障碍学会(MDSI)共同发布了Wilson's病指南,指南主要内容涉及Wilson's病的临床表现、诊断、家庭筛查、药物治疗、治疗阶段、肝移植、治疗监测、长期结局、症状管理、特殊患者管理等内容。

J Clin Exp Hepatol. 2019 Jan-Feb;9(1):74-98. - Wilson's病 - 2019-05-24

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