原发性高草酸尿症的临床实践建议:来自 ERKNet 和 OxalEurope 的专家共识声明
原发性高草酸尿症 (PH) 是一种遗传性疾病,由内源性草酸盐过量产生引起,导致肾结石复发、肾钙质沉着症并最终导致肾衰竭;随后储存的草酸盐会导致危及生命的全身性疾病。由于 PH 的罕见性、多变的临床表现
nature reviews nephrology - 原发性高草酸尿症 - 2023-03-22
Alynlam的RNAi药物lumasiran治疗原发性高草酸尿症,完成向欧盟和美国的申请
如果获得批准,lumasiran将成为1型原发性高草酸尿症(PH1)患者的首个治疗药物。
MedSci原创 - Alnylam,1型原发性高草酸尿症(PH1),RNAi药物lumasiran - 2020-04-08
NEJM Evid:瑞洛沙酶(Reloxaliase)在肠源性高草酸尿症中的随机安慰剂对照试验(URIROX-1研究)
瑞洛沙酶(Reloxaliase)是一种口服的再生草酸盐降解酶,由Allena Pharmaceuticals开发,目前正在研究对严重的高草酸尿的疗效。瑞洛沙酶(Reloxaliase)被设计为降解胃
MedSci原创 - 原发性高草酸尿症,高草酸尿症,瑞洛沙酶 - 2022-07-08
RNAi疗法Lumasiran治疗高草酸尿症,6个月患者恢复到正常水平
lumasiran治疗组,84%的患者草酸尿排泄达到了正常化或接近正常化的水平,而安慰剂组没有一人实现该目标。
MedSci原创 - 1型原发性高草酸尿症(PH1),RNAi疗法Lumasiran,Lumasiran,Alnylam Pharmaceuticals - 2020-06-13
原发性高草酸尿的临床实践建议:来自ERKNet和OxalEurope的专家共识声明
本文评估了OxalEurope、ESPN、ERKNet和ERA的建议后,达成了共识,产生了48项与PH诊断和管理相关的实用声明,包括考虑常规治疗(保守治疗、透析和移植)、新疗法和患者随访建议。
nature reviews nephrology - 原发性高草酸尿症 - 2023-09-18
全球第三款RNAi药物出炉,百亿美金市场谁主沉浮?
2020年,全球第三款RNAi药物获批上市,跟前两款一样,又是出自基因药物先锋公司Alnylam。
亿欧 - RNAi药物,百亿美金,谁主沉浮 - 2020-12-05
【经典案例】尿中粘液丝上的真假“红细胞”,你混淆了吗?
结晶又分为很多种,今天就让我们来看看草酸钙结晶吧!草酸钙常为无色方形闪烁发光的八面体或信封样,有两条对角线相互交叉。有时呈菱形,偶见哑铃型或饼形,与红细胞相似,草酸钙结晶溶于盐酸但不溶于乙酸与氢氧化钠。草酸钙结晶也可分为一水草酸钙结晶(椭圆形或小圆形,周边凸起,中央凹陷)和二水草酸钙结晶(折光性强的八面体或菱形)。
检验医学网 - 粘液丝,红细胞,尿液,检验知识 - 2018-09-27
【快速一览】4月NEJM病例报道汇总
临床工作者每天都会遇到大量的病例,其中不乏各种各样的疑难杂症,甚至还遇到许多临床医生从未接触过的病例,下面梅斯医学小编为大家整理了权威杂志NEJM上4月以来发表的病例报道,供大家在五一假期轻松简单的回顾学习
MedSci原创 - NEJM,病例,分享 - 2017-04-30
儿童肾结石治疗方法的选择
近年来,随着儿童肾结石越来越常见,其相关治疗也成为泌尿外科领域关注的热点之一。由于肾结石患儿常有代谢异常、结石容易复发和泌尿系统发育未成熟等特点,其治疗原则跟成人有很大差别。在此背景下,有必要对儿童肾结石的特点以及治疗过程中应该注意的问题和遵循的原则进行总结,以适应结石精准治疗的趋势。一、诊疗相关的基础知识儿童有别于成人,各个器官正处于发育阶段,尤其各个年龄阶段也有自己的特点。因此,熟悉掌握相
《中华医学杂志》 - 儿童,肾结石,治疗 - 2017-01-17
新英格兰:含钙肾结石
含钙肾结石 Calcium Kidney Stones Elaine M. Worcester, M.D., and Fredric L. Coe, M.D.美国芝加哥大学医学部肾脏专业 PDF文件免费查看: http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcp1001011 一名43岁的男性因反复发生肾结石前来接受评估。他在9年前排
肾结石 - 2010-09-12
Liver Transpl:儿童肝移植罕见并发症:膈疝
研究背景: 膈疝(diaphragmatic hernia ,DH)是儿童肝移植后罕见的并发症,获得性的DH应该被早期诊断和急诊手术修补,否则将是致命性的。
MedSci原创 - 肝移植,膈疝 - 2014-12-18
乏力、口干、间断肢体麻木伴双肾多发结石1例报道
既往研究显示,中国人干燥综合征的发病率极低。1992年,张乃铮教授首次对我国人群进行普查,在北京郊区2060名成年人中,干燥综合征患病率分别为0.77%(哥本哈根标准)和0.29%(圣迭戈标准),高于同期类风湿关节炎的人群发病率(约0.36%)。因此,干燥综合征是我国最常见的弥漫性结缔组织病之一。国内有研究表明,我国肾小管酸中毒最常见的原因之一亦为干燥综合征。 然而,由于该病起
中国医学论坛报 - 乏力,口干,间断肢体麻木,双肾多发结石 - 2013-07-27
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