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Principia 制药宣布PRN1008获得FDA孤儿药认定用于治疗<font color="red">免疫</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>

Principia 制药宣布PRN1008获得FDA孤儿药认定用于治疗免疫性血小板减少性紫癜

Principia制药公司今天宣布，口服型可逆的共价Bruton酪氨酸激酶（BTK）抑制剂PRN1008已获美国食品和药物管理局（FDA）的孤儿药认定用于治疗免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者。

MedSci原创 - 孤儿药认定，PRN1008，紫癜 - 2018-10-21

PLoS One：平均<font color="red">血小板</font>体积在鉴别<font color="red">免疫</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>和<font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font>缺乏症中的诊断准确<font color="red">性</font>：一项系统回顾和荟萃分析

PLoS One：平均血小板体积在鉴别免疫性血小板减少性紫癜和血小板减少性缺乏症中的诊断准确性：一项系统回顾和荟萃分析

MPV可用于鉴别ITP和血小板减少症。该方法具有无创、简单、快速、廉价、易操作、重复性好等优点。

MedSci原创 - 免疫性血小板减少性紫癜，平均血小板体积，血小板减少性缺乏症 - 2023-12-31

Clin Rheumatol：霉酚酸酯（MMF）在<font color="red">免疫</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>治疗中的疗效和安全<font color="red">性</font>评估

Clin Rheumatol：霉酚酸酯（MMF）在免疫性血小板减少性紫癜治疗中的疗效和安全性评估

霉酚酸酯（MMF）作为一种治疗ITP的有效且相对安全的选择，尤其适用于对标准治疗（如糖皮质激素治疗）无效的患者。

MedSci原创 - 免疫性血小板减少性紫癜（ITP），霉酚酸酯（MMF） - 2024-04-25

【要点解读】血栓<font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>诊断与治疗中国指南（2022年版）

【要点解读】血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）

中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论，发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022版）》（简称指南）。在本文中，笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。

网络 - 诊疗指南，血液学，指南解读，血栓性血小板减少性紫癜 - 2022-07-28

Blood：脾切除仅能缓解特发性<font color="red">免疫</font><font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>（ITP）的症状，并不能根治。

Blood：脾切除仅能缓解特发性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的症状，并不能根治。

脾切除术是治疗类固醇耐受性或依赖性免疫性血小板减少症（ITP）的有效疗法。随着利妥昔单抗和血小板生成素受体拮抗剂（TPO-RA）等医学替代疗法的出现，脾切除术的应用减少，现常只用于多种医疗方案均无效的患者。脾切除术切除了血小板清除和自身抗体产生的主要部位，可获得比其他治疗ITP的方案都较高的持久反应率（50-70%）。但，目前尚无可靠的脾切除术反应的预测因素，而且，感染和心血管并发症的远期风险也应

MedSci原创 - 特发性免疫性血小板减少性紫癜，脾切除术，利妥昔单抗 - 2018-01-04

2023 BSH指南：血栓<font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>和血栓<font color="red">性</font>微血管病的诊断和管理

2023 BSH指南：血栓性血小板减少性紫癜和血栓性微血管病的诊断和管理

本文主要针对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和相关的血栓性微血管病(TMAs)，包括补体介导的溶血性尿毒综合征(CM HUS)的临床管理提供清晰、实用的指导。

Br J Haematol - 血栓性血小板减少性紫癜 - 2023-08-17

Platelets :使用卡普拉珠单抗治疗<font color="red">免疫</font><font color="red">性</font>血栓<font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>——加拿大单中心真实世界研究

Platelets :使用卡普拉珠单抗治疗免疫性血栓性血小板减少性紫癜——加拿大单中心真实世界研究

研究证明卡普拉珠单抗应用较早时疗效更好，同时还证明了基于ADAMTS13常规监测的普拉珠单抗停药至10%。目前需要进一步的研究来评估卡普拉珠单抗的长期结果和成本效益，这将为未来的公共资金决策提供信息。

MedSci原创 - 卡普拉珠单抗，免疫性血栓性血小板减少性紫癜 - 2023-01-18

儿科<font color="red">免疫</font><font color="red">介导</font>的血栓<font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>的临床特征和神经学结局：来自一家大型儿科血液学中心的报告

儿科免疫介导的血栓性血小板减少性紫癜的临床特征和神经学结局：来自一家大型儿科血液学中心的报告

建议对所有TTP患儿进行神经心理学检测，同时监测其他器官功能，并在缓解期对ADAMTS13活性进行长期监测，以发现并及时治疗早期复发。

Pediatr Blood Cance - 血栓性血小板减少性紫癜，免疫介导 - 2022-12-07

J Thromb Haemost：特发性<font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>与心血管疾病之间的相关<font color="red">性</font>分析！

J Thromb Haemost：特发性血小板减少性紫癜与心血管疾病之间的相关性分析！

由此可见，ITP患者发生CVD的风险增加，接受脾切除的ITP患者发生CVD的风险甚至进一步增加。

MedSci原创 - ITP，CVD，相关性 - 2018-01-04

HEMATOLOGY：小儿<font color="red">免疫</font><font color="red">介导</font>血栓<font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>的临床特征和神经学结果：来自一家大型儿科血液学中心的报告

HEMATOLOGY：小儿免疫介导血栓性血小板减少性紫癜的临床特征和神经学结果：来自一家大型儿科血液学中心的报告

于免疫介导 血栓性血小板减少性紫癜儿科患者的临床特征、合并症、治疗反应和长期结果的数据有限。从 iTTP 中恢复的儿童和青少年因初始和可能持续的微血管疾病而出现神经认知缺陷的风险很高。

MedSci原创 - 血小板减少性紫癜 - 2022-09-28

Ann Hematol：在卡帕珠单抗前时代获得<font color="red">性</font>血栓<font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>的死亡率

Ann Hematol：在卡帕珠单抗前时代获得性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率

首次出现 aTTP 的患者在诊断时昏迷或昏迷以及第 6 天对 PEX 缺乏反应是死亡率的强预测因子。

MedSci原创 - 获得性血栓性血小板减少性紫癜，前卡普拉珠单抗 - 2021-12-31

2023 BSH指南：血栓<font color="red">性</font><font color="red">血小板</font><font color="red">减少</font><font color="red">性</font><font color="red">紫癜</font>和血栓<font color="red">性</font>微血管病的诊断和管理

2023 BSH指南：血栓性血小板减少性紫癜和血栓性微血管病的诊断和管理

2023 BSH指南：血栓性血小板减少性紫癜和血栓性微血管病的诊断和管理

网络 - 2023-08-21

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)

中华血液学杂志,2012,11,33(11):983-984 - 血栓 - 2012-11-01

2012 BCSH：血栓性血小板减少性紫癜及其他血栓性微血管病变指南

Br J Haematol. 2012 May 25. [Epub ahead of print] - 血栓 - 2012-05-25

NEJM：Caplacizumab可缓解获得性血栓性血小板减少性紫癜，但增加出血危险

获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是由于超大血管性血友病因子上多聚的血小板聚集引起的。这微血管血栓引起了潜在的威胁生命的并发症，多器官缺血。每日血浆置换和免疫抑制治疗诱导缓解，但由于微血栓发病率和死亡率仍居高不下。Caplacizumab，抗血友病因子的人源化的单可变结构域免疫球蛋白（纳米抗体），抑制超大von Willebrand因子多聚和血小板之间的相互作用。在这一2阶段，对照研究中，研究

MedSci原创 - Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜 - 2016-02-11

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