Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
J Cachexia Sarcopenia Muscle:异基因造血细胞移植后重型再生障碍性贫血幸存者肌肉减少症的演变和影响
SAA患者从移植后至造血干细胞移植后1年随访期间,肌肉减少症持续存在。基线和HSCT后6个月时的肌肉减少都与不良的临床结果相关,特别是在移植后6个月持续肌肉质量损失的患者中
MedSci原创 - 异基因造血细胞移植,再生障碍性贫血,肌肉减少症 - 2024-04-01
BMC Med:阿尔茨海默症病患者外周血的细胞转录改变
AD患者外周血中不同免疫细胞类型比例的变化以及单个细胞类型内在表达的变化。研究人员观察到,与对照组相比,AD和MCI参与者的独立队列中中性粒细胞比例和NLR持续增加。
brainnew神内神外 - AD患者免疫细胞比例的改变,AD中细胞类型的差异表达基因,中性粒细胞中AD风险基因的富集 - 2022-11-26
——一例全血细胞减少合并先天性畸形带来的启发
本案例中范可尼贫血患者的诊断受益于基因测序这一检查手段,使既往因检测手段匮乏诊断困难而延误治疗的局面得到极大改善。
“检验医学”公众号 - 先天性畸形,白细胞减少 - 2023-05-30
Cureus:严重中性粒细胞减少症Graves病的治疗。
1835年,爱尔兰医生罗伯特·詹姆斯·格雷夫斯(Robert James Graves)首次描述了格雷夫斯病(Graves‘disease,GD)
MedSci原创 - Graves病 - 2022-03-09
Blood:BAFF和CD4+T细胞,助纣为虐,保护导致免疫性血细胞减少的长寿命的脾内浆细胞的存活
背景:浆细胞(PCs)是终末分化的B细胞,可产生抗体。长寿命的浆细胞(LLPCs)主要存在于骨髓,可存活10年之久。中心点:B细胞消耗诱导的脾脏微环境改变,使浆细胞对BAFF和CD4+ T细胞产生依赖性。联合抗-CD20和
MedSci原创 - 浆细胞,B细胞耗竭疗法,免疫性血细胞减少 - 2018-02-01
Cureus:严重中性粒细胞减少症Graves病的治疗
新诊断的甲状腺功能亢进症中的严重中性粒细胞减少症是一个诊断和治疗难题,因为如果中性粒细胞绝对计数(ANC)<1×109/L就不能开始使用抗甲状腺药物(ATDS)。
MedSci原创 - Graves病 - 2022-03-05
病例报告:一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病
溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病,进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累,引起各种疾病的表现。
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30
2024 EBMT最佳实践建议:晚期系统性肥大细胞增多症的异基因造血细胞移植
本文主要针对SM-AHN异基因造血细胞移植治疗提供指导建议。
Leukemia - 系统性肥大细胞增多症 - 2024-03-14
European Radiology:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱
原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统(CNS)表现较为常见,影响20-50%的病例,非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。
MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18
Thorax:外周血白细胞端粒长度与系统性硬化症间质性肺病进展相关
这些结果表明端粒功能障碍可能与SSc-ILD进展相关,并且PBL-TL测量可能有助于对SSc-ILD进展风险进行分层。
MedSci原创 - 系统性硬化症,间质性肺病,端粒长度,外周血白细胞 - 2021-07-21
2023 HiHASC共识指南:成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查
本文主要针对人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查提供共识指导,重点是早期识别和诊断HLH,并同时确定根本原因。
Lancet Rheumatol - 噬血细胞性淋巴组织增生症 - 2024-01-25
haematol: DDX41突变在意义不明的特发性血细胞减少症、骨髓增生异常综合征或急性髓细胞白血病患者中的独特种族特征
该研究的结果描述了韩国患者DDX41突变的独特种族特征,例如更高的发病率和不同的模式,并且存在明显的突变模式。
MedSci原创 - 急性髓细胞白血病,骨髓增生异常综合征,DDX41突变,特发性血细胞减少症,行业快讯 - 2022-05-23
2015 ASBMT指南:自体和同种异体造血细胞移植的适应症
2015年8月,美国血液与骨髓移植学会(ASBMT)发布了自体和同种异体造血细胞移植的适应症指南。
Biol Blood Marrow Transplant. 2015 Aug 6. - 造血细胞移植,同种异体,适应症 - 2015-08-06
成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。
河北医科大学学报.2019,40(10):1117-1122. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-11
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