心肌淀粉样变性相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

Radiology：原来它可作为<font color="red">心肌</font>轻链<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的全因死亡预测指标！

Radiology：原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标！

本研究旨在测量电影磁共振（MR）成像和DRA中左心室心肌应变，评价轻链（AL）淀粉样变性患者心肌应变的预测价值，并将结果发表在Radiology上。

MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19

Eur Radiol：双源CT通过测量<font color="red">心肌</font>碘剂沉积诊断心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的价值

Eur Radiol：双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏淀粉样变性的价值

心脏淀粉样变性淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区，导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞。本研究旨在利用双源CT（DECT）测量心脏淀粉样变性（CA）患者心肌碘剂沉积（MIC）的价

MedSci原创 - 双源CT，心脏淀粉样变性，碘剂沉积 - 2017-08-27

原发系统性<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊疗进展

原发系统性淀粉样变性的诊疗进展

淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解，在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝，沉积在除了脑室膜之外的任何组织，损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种，在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万，60〜79岁为发病的高峰年龄。

临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性，诊断，治疗 - 2016-08-01

NEJM：轻链<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>所致的巨舌症-病例报道

NEJM：轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，巨舌症，吞咽 - 2018-06-14

NEJM：NI006抗体对转甲状腺素蛋白<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font><font color="red">心肌</font>病初见曙光

NEJM：NI006抗体对转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病初见曙光

2022年3月1日，全球领先制药公司阿斯利康（AstraZeneca）旗下专注于罕见病领域的Alexion公司与Neurimmune Therapeutics就NI006达成7亿美元合作。NI006是

MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病，NI006 - 2023-05-20

2023 TSOC专家共识：心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊断和治疗

2023 TSOC专家共识：心脏淀粉样变性的诊断和治疗

本文主要针对心脏淀粉样变性的诊断和治疗提供共识指导。

Acta Cardiol Sin - 心脏淀粉样变性 - 2023-07-19

隐匿性气管<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>全身麻醉1例

隐匿性气管淀粉样变性全身麻醉1例

气道管理是临床麻醉的焦点问题，但是因气管病变带来的气道狭窄往往具有隐匿性的特点，常在重度狭窄时才能出现明显的临床症状，在症状不典型时，往往难以预估，给麻醉诱导气管插管带来了难以预料的风险。本文介绍1例术前无明显呼吸道症状、未诊断气管狭窄全身麻醉诱导的处理和分析。

国际麻醉学与复苏杂志 - 隐匿性，气管，淀粉样变性，全身麻醉 - 2020-03-03

Circulation：转甲状腺素<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font><font color="red">心肌</font>病——老年人的又一杀手

Circulation：转甲状腺素淀粉样变性心肌病——老年人的又一杀手

转甲状腺素淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)是老年人心力衰竭的一个病因。现研究人员对ATTR-CM的发病过程进行归纳总结，并比较获得性和遗传性ATTR-CM患者的预后和生活质量。

MedSci原创 - 转甲状腺素淀粉样变性心肌病，ATTR-CM，心衰，V122I - 2019-07-06

NEJM：氯苯唑酸治疗转甲状腺素蛋白<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font><font color="red">心肌</font>病的疗效

NEJM：氯苯唑酸治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病的疗效

由此可见，在转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病患者中，与安慰剂相比，氯苯唑酸可降低全因死亡率和心血管相关住院率，并且减缓了功能性能力和生活质量的下降速度。

MedSci原创 - 氯苯唑酸，转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病，疗效 - 2018-09-13

Neurology：高精度血浆β-<font color="red">淀粉</font><font color="red">样</font>蛋白42/40预测脑<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>准确率为94%

Neurology：高精度血浆β-淀粉样蛋白42/40预测脑淀粉样变性准确率为94%

以淀粉样蛋白PET或者脑脊液（CSF）标本中p-tau181/Aβ42为参照标准，研究高精度检测血浆β-淀粉样蛋白（Aβ）42/Aβ40法能否对脑淀粉样变性进行准确诊断。采用免疫沉淀法和液相色谱-质谱法，对158名认知正常人血浆和脑脊液标本中的Aβ42/Aβ40 进行检测，且进行了淀粉样蛋白PET扫描。血浆Aβ42/Aβ40 与淀粉样PET状态（受试者工作特征曲线下面积[AUC]0.88，95%置

MedSci原创 - 阿尔茨海默，老年痴呆症，β-淀粉样蛋白 - 2019-08-06