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Neurology：“渐冻<font color="red">症</font>”<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者血清脂质水平与生存的关系

Neurology：“渐冻症”肌萎缩性侧索硬化症患者血清脂质水平与生存的关系

脂质可能含有关于疾病严重程度和预后的宝贵信息，但其主要价值可能是由疾病进展的结果所驱动的。

MedSci原创 - 血脂，肌萎缩侧索硬化症 - 2023-03-09

Neurology：<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化</font>的神经丝蛋白标记

Neurology：肌萎缩性脊髓侧索硬化的神经丝蛋白标记

磷酸化神经丝重链和神经丝蛋白轻链浓度增加是肌萎缩性脊髓侧索硬化患者准确识别的II类证据

MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化，磷酸化神经丝重链，神经丝蛋白轻链 - 2017-05-15

<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>的感觉神经病变

肌萎缩侧索硬化症的感觉神经病变

多达20%的ALS患者可发生感觉神经病变，病变会影响到神经大纤维和神经小纤维。ALS的感觉神经病变在SOD1基因突变患者中可能更常见。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症 - 2023-09-01

NEJM：苯丁酸钠-牛磺二醇治疗<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>的疗效分析

NEJM：苯丁酸钠-牛磺二醇治疗肌萎缩性侧索硬化症的疗效分析

根据ALSFRS-R评分，采用苯丁酸钠-牛磺二醇治疗的ALS患者功能下降较安慰剂慢。两组的次要结局无明显差异。有必要进行更大范围和更大规模的试验，以评估苯丁酸钠-牛磺二醇对ALS患者的疗效和安全性。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症，苯丁酸钠，牛磺二醇 - 2020-09-03

JAMA Neurol：研究者发现<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>(<font color="red">ALS</font>)的治疗应答生物标记物

JAMA Neurol：研究者发现肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗应答生物标记物

血浆CRP变化水平可以反映ALs患者对药物治疗的应答情况

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化，C反应蛋白，生物标记物 - 2017-04-07

Radiology：<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者上运动神经元密度的基于MR评价

Radiology：肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者上运动神经元密度的基于MR评价

本研究旨在验证是否磁共振（MR）成像能够评价肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者原始运动皮层（PMC）运动神经元（MN）的密度，并将结果发表在Radiology上。

MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症，磁共振，运动皮层 - 2018-01-31

JNNP:<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>系统基因筛查的价值

JNNP:肌萎缩侧索硬化症系统基因筛查的价值

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种以运动皮质、脑干和脊髓上下运动神经元进行性损伤和细胞死亡为特征的成人神经退行性疾病。这导致神经肌肉系统进行性衰竭，大多数病例在症状出现后2-5年内死亡，通常死于呼吸衰竭

MedSci原创 - 靶基因，肌萎缩侧索硬化症，基因筛查 - 2021-03-16

Neurology：<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者左右肌肉<font color="red">萎缩</font>速率一致

Neurology：肌萎缩侧索硬化症患者左右肌肉萎缩速率一致

肌萎缩侧索硬化症患者疾病发作后左右肢肌肉萎缩速率基本保持一致，采用单侧治疗的方法可以检测治疗效果，减少临床病例数及个体差异

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化，左右肢，疾病进展 - 2017-06-10

FDA驳回了Biohaven舌下制剂治疗<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>

FDA驳回了Biohaven舌下制剂治疗肌萎缩侧索硬化症

Biohaven Pharmaceutical宣布其利鲁唑舌下制剂Nurtec（BHV-0223）治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的营销申请已遭到FDA的驳回。Nurtec作为口服片剂和口服混悬剂已经获得FDA批准用于ALS。

MedSci原创 - Biohaven，舌下制剂，肌萎缩侧索硬化症 - 2019-07-22

Nucleic Acids Res：<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>致病新机制

Nucleic Acids Res：肌萎缩侧索硬化症致病新机制

细胞基因组DNA总是受到内源或外源环境中各种损伤因子的攻击，从而引起基因组DNA损伤。为维持基因组稳定性，生物体进化出了一种保护机制来监控DNA损伤并修复，这一机制即为DNA损伤应答。DNA损伤应答是一个复杂的信号传导网络系统，它能感知DNA损伤并将信号进行传递，进而引起一系列的应答反应，如激活细胞周期检验点、DNA修复、转录改变以及损伤过于严重时的细胞死亡等。

中科院动物所 - RBM45，PAR化，渐冻症 - 2017-11-17

JNNP:<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>系统基因筛查的意义

JNNP:肌萎缩侧索硬化症系统基因筛查的意义

肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种以运动皮质、脑干和脊髓上下运动神经元进行性损伤和细胞死亡为特征的成人神经退行性疾病。这导致神经肌肉系统进行性

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化症，英国，基因筛查 - 2021-02-19

<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者营养管理的最佳证据总结

肌萎缩侧索硬化症患者营养管理的最佳证据总结

本研究对ALS患者营养管理最佳证据进行了总结，可为临床医护人员开展ALS患者营养管理提供循证依据。

护士进修杂志 - 肌萎缩侧索硬化症 - 2023-10-20

JAMA Neurol：ACEI可降肌萎缩侧索硬化症风险？

台湾一项研究表明，血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）应用与肌萎缩侧索硬化症（ALS）形成风险存在剂量依赖负相关性。论文于11月10在线发表于《美国医学会杂志·神经病学》。此项基于人群的病例对照研究共纳入729例新诊断ALS患者，以及14580例性别、年龄、居住地和保险与之相匹配的对照者。以累积限定日剂量（cDDD）代表药物应用持续时间评估ACEI应用与ALS形成风险之间的相关性。结果显示，

医学论坛网 - ACEI，肌萎缩侧索硬化症 - 2014-11-17

2009AAN肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的护理等实践参数更新

Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1227-33. - AAN - 2009-10-13

Hum Mol Genet：肌萎缩性脊髓侧索硬化症（渐冻症）可能与ter94基因有关

肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，患者运动神经会出现障碍，导致全身肌肉逐渐变得无力。日本研究人员日前宣布，他们发现一种蛋白质能够改善运动障碍等症状，有望在此基础上开发出治疗渐冻症的方法。   渐冻症患者约有10％属于遗传性患病。由于不清楚详细的致病原因，医学界一直没有找到根治渐冻症的方法。

MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症，渐冻 - 2014-05-03

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