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NEJM：Emapalumab治疗原发性噬血<font color="red">细胞</font><font color="red">性</font>淋巴组织<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>

NEJM：Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物

MedSci原创 - 移植，原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，Emapalumab - 2020-05-07

Anesthesia & Analgesia : 右美托咪定通过抑制<font color="red">单核细胞</font>源<font color="red">性</font>巨噬<font color="red">细胞</font>减轻创伤<font color="red">性</font>脑损伤后小鼠围术期神经认知障碍

Anesthesia & Analgesia : 右美托咪定通过抑制单核细胞源性巨噬细胞减轻创伤性脑损伤后小鼠围术期神经认知障碍

全身麻醉前右美托咪定预处理可抑制 TBI 小鼠海马区 MDMs 浸润，从而减轻围术期神经认知障碍，可为临床上存在 TBI 病史的患者围术期神经认知障碍的治疗提供新方法。

网络 - 创伤性脑损伤，右美托咪定，单核细胞源性巨噬细胞 - 2023-12-10

PLoS One：尿表皮生长因子、<font color="red">单核细胞</font>趋化蛋白-1及其比值预测狼疮<font color="red">性</font>肾炎的疗效和临床病理

PLoS One：尿表皮生长因子、单核细胞趋化蛋白-1及其比值预测狼疮性肾炎的疗效和临床病理

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)最常见的严重表现，5年死亡率高达25%。适当的免疫抑制治疗可改善LN的预后，但多达30%的患者可能进展为肾功能衰竭。

MedSci原创 - 狼疮性肾炎 - 2022-03-21

Arthritis Rheumatol ：IFIT3升高导致系统<font color="red">性</font>红斑狼疮<font color="red">单核细胞</font>中异常过度活动的cGAS-STING信号传导

Arthritis Rheumatol ：IFIT3升高导致系统性红斑狼疮单核细胞中异常过度活动的cGAS-STING信号传导

这项研究提出，IFIT3是导致SLE单核细胞中cGAS-STING信号传导通路过度活化的基因之一，其可作为通过cGAS-STING信号传导通路阻断I型IFN和其他促炎细胞因子产生的治疗靶点。

MedSci原创 - 系统性红斑狼疮，cGAS-STING，干扰素诱导基因，IFIT3 - 2018-05-29

2023 国际共识：嗜酸性粒<font color="red">细胞</font>疾病和系统<font color="red">性</font>肥大<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的分类

2023 国际共识：嗜酸性粒细胞疾病和系统性肥大细胞增多症的分类

本文重点介绍了嗜酸性粒细胞疾病和系统性肥大细胞增多症的ICC更新。

Am J Hematol - 系统性肥大细胞增多症，嗜酸性粒细胞疾病 - 2023-06-11

病例报告｜成人遗传<font color="red">性</font>球型红<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>诱发重度高胆红素血<font color="red">症</font>1例

病例报告｜成人遗传性球型红细胞增多症诱发重度高胆红素血症1例

现报道1例成功救治遗传性球型红细胞增多症合并胆道结石诱发重度高胆红素血症的患者。

临床肝胆病杂志 - 高胆红素血症，遗传性球型红细胞增多症 - 2023-09-11

诺华试验<font color="red">性</font>肥大<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>药物midostaurin整体缓解率达60%

诺华试验性肥大细胞增多症药物midostaurin整体缓解率达60%

近日，诺华试验性罕见血癌药物midostaurin的一项中期临床试验取得重要进展，数据表明，该药物在系统性肥大细胞增多症患者中取得了良好的缓解率。这项名为CPKC412D2201的II期临床试验结果发表在最新一期的《新英格兰医学杂志》上，数据显示该药物治疗系统性肥大细胞增多症的整体缓解率达到了60%，中位缓解时间为24.1个月。进展期肥大细胞增多症表现为异常增殖的肥大细胞累积侵犯骨髓、肝脏

生物谷 - 诺华midostaurin - 2016-07-06

NEJM Evid：avapritinib治疗惰性系统<font color="red">性</font>肥大<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>安全有效

NEJM Evid：avapritinib治疗惰性系统性肥大细胞增多症安全有效

2021年6月16日，美国FDA批准avapritinib（阿伐替尼片）用于治疗晚期系统性肥大细胞增多症（AdvSM）的成年患者，包括侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）、伴有相关血液肿瘤的系统性肥大

MedSci原创 - Avapritinib，惰性系统性肥大细胞增多症 - 2023-06-24

2022 国际专家共识建议：成人朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">性</font>组织<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的诊断和治疗

2022 国际专家共识建议：成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症的诊断和治疗

朗格汉斯细胞性组织细胞增多症（LCH）可影响儿童和成人，其临床表现多种多样。本文主要介绍了成人LCH的临床表现、分类、诊断标准、治疗流程以及应答评估等内容。

Blood - 成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症 - 2022-05-14

NCCN临床实践指南：系统<font color="red">性</font>肥大<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（2019.V1）

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2019.V1）

2018年9月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第1版，指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容，该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类，诊断标准，IWG-MRT-ECNM相关共识标准，病理学分析建议，肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-16

Blood：CD44是系统<font color="red">性</font>肥大<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的侵袭<font color="red">性</font>受体，介导其侵袭<font color="red">性</font>

Blood：CD44是系统性肥大细胞增多症的侵袭性受体，介导其侵袭性

注释：晚期系统性肥大细胞增多症是一种罕见的预后很差的血液性肿瘤中心点：在瘤性肥大细胞中，CD44是RAS/STAT5依赖性的靶点，与肥大细胞增多症的侵袭性相关。敲除肿瘤肥大细胞的CD44可降低其侵袭性、延长SCID小鼠的存活期。摘要：Hermes受体——CD44，是一种多功能的黏附分子，对多种髓系恶性肿瘤的肿瘤干细胞的归巢和侵袭性发挥重要作用。尽管已有报道称肥大细胞（MC）会表达CD44，但目前对

MedSci原创 - CD44，系统性肥大细胞增多症 - 2018-07-18

NCCN临床实践指南：系统<font color="red">性</font>肥大<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（2019.V2）

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2019.V2）

2018年9月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第2版，指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容，该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类，诊断标准，IWG-MRT-ECNM相关共识标准，病理学分析建议，肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN官网 - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-30

病例报告：一例表现为噬血<font color="red">细胞</font><font color="red">性</font>淋巴组织<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的Wolman病

病例报告：一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病

溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病，进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累，引起各种疾病的表现。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30

The Lancet：反复发作的系统性肥大细胞增多症

2008年5月,一名41岁的男子因反复发作严重的无已知诱发因素的面部充血、心神不安、恶心、心悸、头晕而在瑞典卡罗林大学湖丁格医院的过敏诊所就诊。患者首次发作时间为1988年4月，在咨询数位医生并接受了大量的医学评估后排除了代谢性疾病、心血管疾病、精神及神经系统疾病。患者共经历了97次发作，并根据发作的严重程度进行了分类。大部分发作的症状温和，但其中有六次患者须在急诊室接受肾上腺素或糖皮质激素治疗，

dxy - 肥大细胞增多症 - 2014-05-27

晚期系统性肥大细胞增多症突变校正风险评分(MARS)

2020-05-26

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