Eur J Heart Fail:蛋白尿在转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者中的发病率、进展和预后意义
蛋白尿在转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者中很常见,在心脏表型更严重的患者中更为常见。诊断时的蛋白尿和随访期间UACR的显著增加与转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者死亡率相关。
MedSci原创 - 蛋白尿,发病率,转甲状腺素型心脏淀粉样变性 - 2023-11-26
2023 NICE 技术鉴定指导意见:用于治疗遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性的 Vutrisiran【TA868】
关于 vutrisiran (Amvuttra) 治疗成人遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性的循证建议。
NICE官网 - 遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性 - 2023-02-20
Circulation:20年来转甲状腺素心脏淀粉样变早期诊断的变化
现在,患者通常在疾病的早期阶段就被诊断出来,死亡率大大降低。这些变化可能对治疗的开始和结果有重要影响,迫切需要在临床试验中予以考虑。
MedSci原创 - 早期诊断,变化,转甲状腺素心脏淀粉样变 - 2022-11-05
《转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识》解读及诊断路径更新
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(TTR)在心肌间质沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手
罕见病研究 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 - 2023-03-03
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA):症状与体征,流行病学,病因,诊断与治疗
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA),也称为ATTR-CM,属浸润性心肌病变,是除免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变(immunog
MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 - 2023-09-25
FDA批准vutrisiran治疗成人遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性伴多发性神经病(hATTR-PN),这是第5款siRNA药物
近日,全球领先的 RNAi 疗法公司
bioSeedin柏思荟 - 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性 - 2022-06-17
英国NICE推荐Akice公司的反义寡核苷酸药物Tegsedi用于治疗罕见遗传病:转甲状腺素相关的淀粉样蛋白变性
英国国家健康与护理卓越研究所(NICE)推荐Akcea Therapeutics的Tegsedi(inotersen),用于治疗罕见遗传病:遗传性转甲状腺素相关的淀粉样蛋白变性(hATTR),该建议推荐将该药物用于
MedSci原创 - Akice,反义寡核苷酸药物,Tegsedi,hATTR,转甲状腺素相关的淀粉样蛋白变性 - 2019-04-17
Eur J Heart Fail:钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 抑制剂治疗转甲状腺素蛋白淀粉样心肌病:短期疗效和安全性分析
研究表明,SGLT2抑制剂在治疗ATTR-CM中短期内能够改善患者的体液状态和对利尿药的抵抗,但需要进行随机研究以确认这些发现。
MedSci原创 - 钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 ,甲状腺素蛋白淀粉样心肌病 - 2024-03-18
Neurology:遗传性转甲状腺素淀粉样变性患者与Val122Ile、Leu58His和晚发性Val30Met变异相关的表型
hATTR是罕见的常染色体显性遗传性全身性疾病,有不同外显性和临床表现。虽然V122I被认为是一种心脏病,但周围神经病变是常见的,并且与临床相关。CTS病史和阳性的Romberg征是有帮助的诊断线索。
MedSci原创 - 周围神经病变,遗传性甲状腺激素性淀粉样变性,多系统疾病 - 2023-05-09
锝[99Tcm]焦磷酸盐(99Tcm-PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南
转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin-related amyloid cardiomyopathy, ATTR-CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于
罕见病研究 - 转甲状腺素相关心脏淀粉样变 - 2023-01-31
Lancet Neurology:Patisiran治疗遗传性甲状腺素运载蛋白介导的多发性神经病性淀粉样变的长期安全性和有效性结果
遗传性甲状腺素运载蛋白介导的淀粉样变性,也称为ATTRv淀粉样变性,是一种罕见的遗传性进行性疾病。
网络 - Patisiran,甲状腺素运载蛋白,多发性神经病变淀粉样变 - 2021-01-21
辉瑞的Vyndaqel首次在欧洲获批用于治疗淀粉样变心肌病ATTR-CM
欧洲委员会(EC)已批准将辉瑞的Vyndaqel(tafamidis)用于患有野生型或遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的成年人。
MedSci原创 - 辉瑞,Vyndaqel,欧洲获批,淀粉样变心肌病,ATTR-CM - 2020-02-20
‘四大顶刊’一周研究导读:单独接受PCI治疗能有效缓解心绞痛;Acoramidis治疗转甲状腺素淀粉样心肌病的疗效和安全性 ;科学减肥,90%患者瘦身成功!
科学的进步如同一个梯子,能够为你打开新的世界。
MedSci原创 - PCI,心绞痛,心肌病,四大顶刊 - 2024-01-15
2023台湾心脏病学会关于心脏淀粉样变性诊断与治疗的专家共识
台湾心脏病学会心力衰竭专业委员会组织专家起草了《心脏淀粉样变性诊断与治疗专家共识》。本声明旨在帮助临床医生和医疗保健专业人员改善台湾心脏淀粉样变性的早期诊断和治疗。
Acta Cardiol Sin . 2023 Jul - 心脏淀粉样变,心脏淀粉样变性 - 2023-07-19
提升我国ATTR-CM认知对提高疾病诊断率、改善患者预后至关重要
确诊ATTR-CM并非易事,需结合患者临床表现与相关辅助检查结果进行判断,另外在相关诊断手段的选择上,还应综合考量患者的经济情况、医生的诊疗水平和医院有关科室是否已充分开展相关检查等。
中国医学论坛报今日循环 - 致死性罕见心肌病,ATTR-CM认知,诊断与治疗现状堪忧 - 2022-12-13
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