伴中枢和周围神经损害的马德隆病一例
患者男性，57岁。主因“双下肢无力、步态不稳8年，加重半年”于2018-06-20以“周围神经病”收入院。8年前无明显诱因出现双下肢无力感，步态不稳，可步行约8000步，无头晕、头疼，无言语不清，有时伴双下肢麻木，症状持续存在。4年前于外院行肌电图检查结果显示广泛周围神经损害，右肥肠神经活检病理检查结果显示有髓神经纤维重度丢失，偶见有髓神经轴突变性形成的髓球样结构，重度周围神经病理改变。口服维生素
中国神经免疫学和神经病学杂志 神经科 - 中枢，周围神经，马德隆病 - 2020-03-06
Hepatology：王建设团队等找到遗传性胆汁淤积症“新元凶”
复旦大学附属儿科医院感染肝病科主任王建设教授带领博士丘倚灵等，在国家自然科学基金和中国加拿大健康合作计划的资助下，与复旦大学生物医学研究院出生缺陷研究中心邢清和教授、加拿大不列颠哥伦比亚省癌症研究所VictorLing教授等联手，经多年合作研究，终于找到导致婴儿遗传性胆汁淤积症的一个新致病基因，即“MYO5B基因突变”引起遗传性胆汁淤积症发生。该研究把精确诊断胆汁淤积症大大向前推进了一步，对今后
中国日报网 - 胆汁淤积，遗传性，GGT - 2017-05-29
刚刚！两大常用药修订说明书
刚刚，国家药监局发文，两大抗生素修订药品说明书。今天（3月7日），国家药监局发布公告，修订阿莫西林（钠）克拉维酸钾制剂、 含头孢哌酮药品说明书。阿莫西林（钠）克拉维酸钾共65国产批文据《关于修订阿莫西林（钠）克拉维酸钾制剂说明书的公告》（2019年 第14号）：所有阿莫西林（钠）克拉维酸钾制剂生产企业均应依据《药品注册管理办法》等有关规定， 按照阿莫西林克拉维酸钾口服制剂说明书修订要求或阿莫西
国家药监局 - 医学人文 - 2019-03-08
来个「眩晕」的病人，你能想到什么 ？
眩晕是患者感到自身或周围环境物体旋转或摇动的一种主观感觉障碍，常伴有客观的平衡障碍，一般无意识障碍。主要由迷路、前庭神经、脑干及小脑病变引起，亦可由其他系统或全身性疾病而引起。(1)梅尼埃病：以发作性眩晕伴耳鸣、听力减退及眼球震颤为主要特点，严重时可伴有恶心、呕吐、面色苍白和出汗，发作多短暂，很少
医学之声 - 眩晕，治疗 - 2016-11-24
特别关注｜自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗
但是对该疾病仍缺乏规范的诊断和治疗标准，因此，对于自身免疫性肝病重叠综合征的研究非常重要。
临床肝胆病杂志 - 自身免疫性肝病重叠综合征 - 2023-09-16
Lancet：快速了解原发性硬化性胆管炎！
原发性硬化性胆管炎是一种罕见的慢性胆汁淤积性肝病，以肝内或肝外狭窄为特征，或兼而有之，伴有胆管纤维化。炎症以及胆管和肝纤维化后，进而形成胆汁或血流受损和进行性肝功能障碍。诊断的关键要素是胆汁淤积性肝脏生化和胆管造影术中的胆管狭窄。遗传和环境因素在原发性硬化性胆管炎的病因中很重要，此外，肠道微生物组也越来越多地被认为在
MedSci原创 - 原发性硬化性胆管炎，肠道，肿瘤 - 2018-02-21
原发性胆汁性肝硬化，及其生活质量量表（PBC-40）介绍
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风
MedSci原创 - 生活质量，原发性胆汁性肝硬化，健康相关生活质量 - 2021-04-19
Hepatology: 益生菌鼠李糖乳杆菌防止肝纤维化是通过抑制肝脏胆汁酸合成和增强胆汁酸排泄
胆汁淤积性肝病的特征是肠道营养不良和过量的毒性肝胆汁酸（BAs）存积。改变肠道菌群和抑制BA合成是治疗胆汁淤积性肝病的潜在策略。
MedSci原创 - 益生菌，胆汁酸 - 2020-07-09
【检验项目】碱性磷酸酶的临床意义
临床上测定ALP主要用于骨骼、肝胆系统疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是黄疸的鉴别诊断。对于不明原因的高ALP血清水平，可测定同工酶以协助明确其器官来源。
基层检验网 - 肝外胆管阻塞，肝内胆汁淤积，肝内占位性病变 - 2022-09-18
药物性肝损伤的三大类用药
药物性肝损伤（DILI）临床较常见，尤其是化学药物、天然药物、生物制品、中药材、中成药、保健品、膳食补充剂等或其代谢产物、辅料、杂质等所引起的肝损伤，DILI最常见药物为传统中药（TCM）/草药和膳食
消化界 - 药物性肝损伤 - 2023-06-27
肝性骨病的发病机制及诊疗进展
慢性肝脏疾病（CLD）患者中出现骨矿物质密度（BMD）整体改变的一种代谢性骨骼疾病，称为肝性骨病（HO），表现为骨软化症和骨质疏松症，是CLD患者常见而又经常被忽视的并发症。 HO可严重影响患者的生活质量和长期预后。现通过对HO病因及发病机制、诊断、治疗、预防等方面的研究进展进行综述，以期增加临床医生对HO的认识，达到预防HO发生，减少骨折风险，提高患者生活质量的目的。 一、病因及发病机制
中华肝脏病学杂志 - 肝病，骨吸收，肝性骨病 - 2014-03-05
国内外各种药物性肝病评价标准对比
作者：中山大学附属第一医院黄埔院区消化内科 马博刘思纯 急性药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物引起的肝损害，病程一般在3个月以内，其中胆汁淤积型的病程较长，可超过1年。 在已上市应用的化合性或生物性药物中，有1100种以上的药物具有潜在的肝毒性，日益引起
中山大学一附院 - 药物性肝病，评价标准，诊断标准，标准对比 - 2012-05-24
京H7N9患者出现中毒性休克
昨天，朝阳医院公布了专家组会诊结果，本市报告的首例重症H7N9禽流感患者病情加重，出现感染中毒性休克。经诊断，该患者为人感染H7N9禽流感病毒性肺炎重症，伴有急性呼吸窘迫综合征、感染中毒性休克、急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、低蛋白血症。 据悉，在治疗方案上
京华时报 - 中毒性休克，H7N9 - 2013-07-24
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