2019 韩国间质性肺病诊断和管理指南：特发性间质纤维化
2019年2月，韩国结核和呼吸疾病学会(KATRD)发布了特发性间质纤维化的诊断和管理指南，特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性，渐进性纤维化间质性肺炎，主要表现为进行性呼吸困难恶化，通常预后较差。本文主要针对特发性间质纤维化的管理提出指导建议，内容涉及流行病学，病理学，危险因素，临床标准，诊断，治疗以及预后等。
网络 - 特发性间质纤维化 - 2019-03-25
【影像诊断】肝硬化中这种表现-专业名词叫融合性纤维化
肝纤维化：各种原因导致肝细胞发生坏死及炎症反应，肝内纤维结缔组织明显增生的病理过程，几乎是所有慢性肝病的共同特征；肝硬化中常见肝纤维化呈网格状围绕于肝硬化结节周围。
影像诊断与科研 - 肝硬化，融合性纤维化 - 2024-03-27
FDA授予基因疗法SPIRO-2101“孤儿药称号”，用于治疗囊性纤维化
囊性纤维化（CF）是一种常见的遗传疾病，此病症最常影响肺脏，但也常发生于胰脏、肝脏、肾脏以及肠。长期影响包含肺部感染所导致的呼吸困难以及积痰。
MedSci原创 - 囊性纤维化，孤儿药称号，基因疗法SPIRO-2101 - 2020-09-26
JACC：右心疾病通过影响纤维化和传导系统促进房颤的形成
影响右心的疾病会促进房颤的形成，但具体机制尚不清楚。本研究的目的旨在通过肺动脉高压（PH）大鼠模型探究右室疾病是否会促进房颤的发展及其发生机制。本研究通过注射野百合碱形成PH大鼠模型，并在右室疾病形成后的21天对大鼠进行分析。野百合碱可以增高大鼠右室的压力和质量，右房也会增大。在32只PH大鼠中，有32只（100%）大鼠诱发了房颤，对照组的诱发率为6%（p < 0.001）。PH大鼠有明显的
MedSci原创 - 心血管，房颤，肺动脉高压 - 2019-09-13
Clinica Chimica Acta：土耳其囊性纤维化患者CFTR基因突变和新变异？
囊性纤维化是最常见的由CFTR基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。土耳其患者CFTR突变的频谱和频率表现出一定的异质性。
MedSci原创 - 囊性纤维化患者，基因突变；新变异 - 2020-08-09
Orkambi：首个欧盟批准的2-5岁儿童囊性纤维化治疗药物
欧盟委员会批准囊性纤维化（CF）药物Orkambi用于治疗2-5岁的儿童。此次批准使Orkambi成为欧洲第一个治疗CF儿童患者的药物，目前这一类患者人数约为1500。
MedSci原创 - 囊性纤维化，2-5岁儿童，ORKAMBI - 2019-01-26
Hepatology: 肝功能不全患者缺乏肝再生蛋白会促进非酒精性脂肪性肝炎和纤维化的发生
肝再生（ALR）蛋白（由生长因子ERV1同源基因编码）的增强剂在肝脏中高表达，主要在肝细胞中，并在细胞质，细胞核和线粒体中发现。
网络 - 肝病，ALR - 2020-11-10
Diabetologia：成人囊性纤维化患者口服葡萄糖对低血糖的反应
本研究的目的是确定囊性纤维化(CF)患者口服葡萄糖负荷后发生低血糖的机制。
MedSci原创 - 口服葡萄糖；低血糖 - 2020-07-20
Sci Transl Med：利用药物ABT-263让肌成纤维细胞靶向凋亡可逆转纤维化
在一项新的研究中，一个国际研究小组发现药物navitoclax能够导致小鼠中的肌成纤维细胞凋亡，从而降低硬皮病（scleroderma）中的纤维化扩散。
“细胞”微信号 - 硬皮病，纤维化，ABT-263 - 2017-12-17
JAMA：患有非酒精性脂肪肝病的瘦成年人纤维化-4指数和非酒精性脂肪肝病纤维化评分的诊断表现
虽然诊断晚期肝纤维化的敏感性在当前截止水平上仍然合理，但NFS在当前截止时的敏感性太低，无法成为适当的筛查工具。
MedSci原创 - 非酒精性脂肪肝病 - 2023-08-20
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
Lancet：CFTR基因治疗对肺囊性纤维化有一定效果
背景 与阳离子脂质体复合的编码CFTR基因的质粒DNA是肺囊性纤维化患者的潜在的治疗选择。该研究的目的是评估在囊性纤维化患者的非病毒CFTR基因疗法的疗效。 方法 研究人员在英国18个地点的2个囊性纤维化患者中心的患者做这项随机，双盲，安慰剂对照，2b期试验。患者（年龄≥12岁）在1秒内用力呼气呼气量（FEV1）预测为5
MedSci原创 - 基因治疗，CFTR基因，囊性纤维化 - 2015-07-04
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