Noonan综合征伴肥厚性心肌病及复杂先天性心脏病1例
Noonan综合征的心电图异常（约50%）：电轴左偏，病理性Q波，左心前导联R/S比值异常。本例患儿心电图符合右室流出道狭窄诊断，未出现典型Noonan综合征的心电图表现。
中华超声影像学杂志, - 肥厚性心肌病，Noonan综合征，复杂先天性心脏病 - 2022-10-03
AJRCCM：BMP-9 信号传递中断会损害肝肺综合征的肺血管完整性
该研究发现在肝肺综合征患者中，循环中BMP-9水平下降，而BMP-9信号丢失可能是门脉高压导致HPS发展的重要机制之一。
MedSci原创 - 肝肺综合征，BMP-9 - 2024-04-28
ASSESStool：支持对定性、定量和混合方法实施研究成果进行报告和批判性评估的综合工具
ASSESStool：支持对定性、定量和混合方法实施研究成果进行报告和批判性评估的综合工具
定性研究，定量研究 - 2023-01-25
Arthritis Rheumatol：卡那奴单抗对5岁以下cryopyrin蛋白相关周期性综合征患者具有长期疗效和安全性
卡那奴单抗在152周内有效地维持了疗效，并且对产生针对标准儿童灭活疫苗抗体的能力没有影响。
MedSci原创 - cryopyrin蛋白相关周期性综合征，卡那奴单抗，疗效，安全性 - 2019-06-29
成人阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征无创正压通气治疗管理的最佳证据总结
共纳入10篇文献，包括指南6篇、专家共识2篇、Meta分析1篇、随机对照试验1篇，从NPPV治疗的适用范围、使用时长、模式选择、压力调节、疗效评估、护理干预、随访、替代治疗8个方面形成27条最佳证据。
中国全科医学 - 成人阻塞性睡眠呼吸暂停 - 2022-07-19
TIMI评分，可预测非阻塞性心梗预后！阜外医院俞梦越等研究
研究表明，TIMI危险评分对急性冠脉综合征患者主要不良心血管事件的发生具有较高的预测价值。
中国循环杂志 - 急性冠脉综合征，TIMI危险评分，急性心梗患者危险分层评分体系 - 2022-12-10
【每日播报】-经过综合考虑降糖疗效、药物可及性、费效比、风险可控性及医师的用药经验，2018年WHO推荐
磺脲类药物作为二甲双胍控制不佳或有禁忌证时的二线首选药物 ，对于包括中国在内的发展中国家具有一定的合理性
网络 - 2022-09-29
J Thromb Haemost：症状性远端深静脉血栓形成后血栓后综合症的长期风险
由此可见，首次发生孤立性远端DVT后，PTS的风险很大，但远低于近端DVT后报告的风险。那屈肝素抗凝剂对预防PTS并没有明显的益处，除非患者没有慢性静脉功能不全。
MedSci原创 - 症状性远端深静脉血栓形成，血栓后综合症，长期风险 - 2020-01-04
2022 国际共识建议：新发难治性癫痫持续状态包括发热感染相关癫痫综合征的管理
本文主要依据最佳可用证据和专家意见提出了新发难治性癫痫持续状态(NORSE)以及发热感染相关癫痫综合征(FIRES)的管理共识。
Epilepsia - 新发难治性癫痫持续状态，发热感染相关癫痫综合征 - 2022-10-09
2022 ASTCT指南：造血细胞移植治疗儿童急性髓性白血病和骨髓增生异常综合征
2022年9月，美国移植与细胞治疗学会(ASTCT)发布了造血细胞移植治疗儿童急性髓性白血病和骨髓增生异常综合征的指南。本文主要针对异基因造血干细胞移植（HCT）在儿童急性髓性白血病治疗中的作用进行了
Transplant Cell Ther - 骨髓增生异常综合征，造血细胞移植，儿童急性髓性白血病 - 2022-09-13
Eur Heart J-Card Pha：糖蛋白IIb/IIIa抑制剂治疗急性冠脉综合征的安全性和有效性
在接受PCI治疗并接受强效P2Y12抑制剂的ACS患者中，接受GPI治疗的患者1年MACE风险降低，大出血风险增加。
MedSci原创 - 急性冠脉综合征，安全性，有效性，糖蛋白IIb/IIIa抑制剂 - 2024-04-13
ARD：巴瑞替尼（JAK抑制剂）治疗活动性干燥综合征的初步研究
巴瑞替尼改善了SS患者出现的关节炎和皮疹症状，可能对SS-ILD患者有效，耐受性良好。有HBV感染史的患者因巴瑞替尼抑制IFN的作用应更多关注乙肝复发风险。
MedSci原创 - JAK抑制剂，干燥综合征，I型干扰素，巴瑞替尼 - 2022-04-06
JAHA：SCN5A基因多态性与Brugada综合征的除颤器电击增加有关！
它可能是植入ICD的症状性BrS患者因室性心律失常导致适当的ICD休克疗法的相关的遗传标记。由于研究人群样本量小以及适当ICD电击的结局，需要进一步的大型研究以确认本研究的结果。
MedSci原创 - SCN5A，BRS，ICD - 2017-06-06
JAMA Netw Open：儿童医院内家用胰岛素泵使用的安全性评估
儿童医院内家用胰岛素泵的使用在高血糖和低血糖方面被证实是安全的。
MedSci原创 - 胰岛素泵，儿科患者 - 2024-03-07
Lupus：伴肾功能不全的狼疮性肾炎是可逆性后部脑病综合征（PRES）最重要的独立危险因素
系统性红斑狼疮（SLE）相关的可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种罕见的神经系统表现，可见血管性水肿脑成像特征、高血压、头痛及癫痫发作等临床症状。既往研究认为，SLE，尤其是狼疮性肾炎，是PRES相关的诱发条件。为了阐明SLE患者出现PRES的危险因素和临床转归，来自韩国首尔圣母医院风湿免疫科的SM Jung等人进行了一项研究。
dxy - 狼疮性肾炎 - 2013-11-07
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