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LEUKEMIA:完善的骨髓<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症诊断标准——欧洲<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症能力网络的提议

LEUKEMIA:完善的骨髓肥大细胞增多症诊断标准——欧洲肥大细胞增多症能力网络的提议

肥大细胞增多症是一种造血系统肿瘤,其特征是肿瘤肥大细胞(MCs)在一个或多个器官系统内的扩张和积聚,包括骨髓(BM)、皮肤、肝脏、脾脏和胃肠道(GI)通道。 在绝大多数系统性肥大细胞增多症(SM)患者

MedSci原创 - 肥大细胞增多症,骨髓肥大细胞 - 2021-09-25

Blood:惰性系统性全身<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症

Blood:惰性系统性全身肥大细胞增多

惰性系统性全身肥大细胞增多症(ISM)患者的预期寿命正常;但有5-10%的病例可进展成更严重的SM(advSM),预后显著变差。

MedSci原创 - 惰性系统性全身肥大细胞增多症,KIT,ASXL1,RUNX1,DNMT3A - 2019-06-02

Lancet haemat:如何评估<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症患者的预后?

Lancet haemat:如何评估肥大细胞增多症患者的预后?

肥大细胞增多症是一种病因不明的症状,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。全身性肥大细胞增多症患者多表现为关节痛、骨痛和过敏样症状,还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和黏液分泌增加)。虽然WHO将肥大细胞增多症详细划分了不同的变异型,但其临床预后仍不乐观。本研究目的是探索肥大细胞增多症预后的影响因素,建立可评估预后的模型。

MedSci原创 - 肥大细胞增多症,IPSM,预后 - 2019-11-01

NCCN临床实践指南:系统性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症(2019.V1)

NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多症(2019.V1)

2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第1版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-16

诺华试验性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症药物midostaurin整体缓解率达60%

诺华试验性肥大细胞增多症药物midostaurin整体缓解率达60%

近日,诺华试验性罕见血癌药物midostaurin的一项中期临床试验取得重要进展,数据表明,该药物在系统性肥大细胞增多症患者中取得了良好的缓解率。这项名为CPKC412D2201的II期临床试验结果发表在最新一期的《新英格兰医学杂志》上,数据显示该药物治疗系统性肥大细胞增多症的整体缓解率达到了60%,中位缓解时间为24.1个月。进展期肥大细胞增多症表现为异常增殖的肥大细胞累积侵犯骨髓、肝脏

生物谷 - 诺华midostaurin - 2016-07-06

NEJM Evid:avapritinib治疗惰性系统性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症安全有效

NEJM Evid:avapritinib治疗惰性系统性肥大细胞增多症安全有效

2021年6月16日,美国FDA批准avapritinib(阿伐替尼片)用于治疗晚期系统性肥大细胞增多症(AdvSM)的成年患者,包括侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)、伴有相关血液肿瘤的系统性肥大

MedSci原创 - Avapritinib,惰性系统性肥大细胞增多症 - 2023-06-24

NCCN临床实践指南:系统性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症(2019.V2)

NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多症(2019.V2)

2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第2版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN官网 - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-30

NEJM:米哚妥林治疗晚期系统性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症疗效显著

NEJM:米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多症疗效显著

晚期系统性肥大细胞增多症是一种罕见的血液肿瘤,预后较差,缺乏有效的治疗方案。多激酶抑制剂米哚妥林抑制KIT D816V(该疾病的发病机制的一个主要推动力)。

MedSci原创 - 米哚妥林,系统性肥大细胞增多症 - 2016-06-30

<font color="red">肥大细胞</font>在玫瑰痤疮中的研究进展

肥大细胞在玫瑰痤疮中的研究进展

玫瑰痤疮对患者的社会心理健康造成负面影响,会降低患者的自尊、自信、社交能力和生活质量。

海龙话皮 - 肥大细胞,玫瑰痤疮 - 2023-09-27

NEJM:新药Midostaurin可缓解<font color="red">肥大细胞</font>增生症

NEJM:新药Midostaurin可缓解肥大细胞增生症

德国

NEJM - 增生,靶向药物,原癌基因 - 2016-07-15

Nat Med:Avapritinib在晚期系统性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症治疗中的安全性和疗效

Nat Med:Avapritinib在晚期系统性肥大细胞增多症治疗中的安全性和疗效

Avapritinib治疗可使晚期系统性肥大细胞增多症患者产生深度和持久的反应,包括晚期系统性肥大细胞增多症患者KITD816V的分子缓解,并且在推荐的每天200mg的2期剂量下患者耐受性良好。

MedSci原创 - 安全性,疗效,Avapritinib,晚期系统性肥大细胞增多症 - 2021-12-07

Nat Med:晚期系统性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症患者Avapritinib治疗的安全性和疗效

Nat Med:晚期系统性肥大细胞增多症患者Avapritinib治疗的安全性和疗效

慢性系统性肥大细胞增多症患者对Avapritinib治疗有很高的临床、形态学和分子反应率,并且在慢性系统性肥大细胞增多症患者中通常具有良好的耐受性。

MedSci原创 - 疗效,晚期系统性肥大细胞增多症,Avapritinib治疗 - 2021-12-07

晚期全身性<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font>症患者的福音,Ayvakyt已获得CHMP的积极意见

晚期全身性肥大细胞增多症患者的福音,Ayvakyt已获得CHMP的积极意见

CHMP 的意见将由欧盟委员会进行审查,预计将于 2022 年 4 月对申请作出最终决定。

MedSci原创 - Ayvakyt,全身性肥大细胞增多症 - 2022-02-02

BMJ:肥大细胞瘤-案例

临床诊断为肥大细胞瘤。这种皮肤肥大细胞病变会引起局部瘙痒和起泡,偶尔肥大细胞释放介质而出现全身症状。其触发包括局部刺激。肥大细胞增多症以一个或多个组织异常肥大细胞积累为特点,而出现一组异质性特征,其发病率约为1/10

MedSci原创 - 肥大细胞瘤,儿童,肿瘤 - 2016-05-21

The Lancet:反复发作的系统性肥大细胞增多

2008年5月,一名41岁的男子因反复发作严重的无已知诱发因素的面部充血、心神不安、恶心、心悸、头晕而在瑞典卡罗林大学湖丁格医院的过敏诊所就诊。患者首次发作时间为1988年4月,在咨询数位医生并接受了大量的医学评估后排除了代谢性疾病、心血管疾病、精神及神经系统疾病。患者共经历了97次发作,并根据发作的严重程度进行了分类。大部分发作的症状温和,但其中有六次患者须在急诊室接受肾上腺素或糖皮质激素治疗,

dxy - 肥大细胞增多症 - 2014-05-27

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