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Blood:如何治疗2B型<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>

Blood:如何治疗2B型血管性血友病

2B型血管性血友病(VWD)是一种常染色体显性遗传的出血性疾病,由血管假性血友病因子(VWF)结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的,但现实中,2B型VWD在临床上具有异质(即表现不统一),难以识别和管理。

MedSci原创 - 2B型血友病,VWF替代疗法,血小板减少,VWD突变 - 2018-02-01

Acta Haematol:IgM 抗体介导的获得<font color="red">性</font><font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>综合征的独特机制和重组<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>因子在一名患者中的成功治疗

Acta Haematol:IgM 抗体介导的获得血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗

rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。

网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16

Haematologica:<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>患者关节出血的长期影响如何?

Haematologica:血管性血友病患者关节出血的长期影响如何?

总之,40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节,并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。

MedSci原创 - 血管性血友病,关节出血,长期影响 - 2017-06-03

NEJM:<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>因子可预测TAVR术后反流及死亡率

NEJM:血管性血友病因子可预测TAVR术后反流及死亡率

我们假设高分子量(HMW)多聚体的血管性血友病因子缺陷或止血功能即使检验可以用来监测TAVR术后主动脉瓣返流。 共有183例TAVR术后患者入组。

MedSci原创 - 血友病因子,CT-ADP,主动脉反流 - 2016-07-28

IGLH:全面重新评价历史<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>诊断与全血血小板聚集和功能的关系

IGLH:全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系

血管性血友病(VWD)的诊断,特别是对于1型仍具有一定的挑战。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确,重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。 我们的研究包括83名成人,被断中位数为20年前。

MedSci原创 - 血小板聚集 - 2018-05-30

<font color="red">血友病</font>,您知道多少? | 世界<font color="red">血友病</font>日

血友病,您知道多少? | 世界血友病

呵护“玻璃人” 让生命不再“易碎”

网络 - 血友病 - 2023-04-17

Haemophilia:针对<font color="red">血管性</font><font color="red">血友病</font>孕妇分娩时较高的血浆VWF水平:一项单机构队列研究的结果

Haemophilia:针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平:一项单机构队列研究的结果

以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标,可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比,早期PPH的发生率仍不令人满意

MedSci原创 - 血管性血友病,血浆VWF,单机构队列研究 - 2024-02-29

获得<font color="red">性</font><font color="red">血友病</font>A一例

获得血友病A一例

本例患者为获得血友病A患者,患者出现了皮下出血,通过对其诊疗过程的了解、检验结果的追踪,使我们认识到实验室检测在该病的诊断和治疗过程的重要价值。

“检验医学”公众号 - 血友病 - 2023-01-26

严重<font color="red">性</font><font color="red">血友病</font><font color="red">性</font>骨关节<font color="red">病</font>1例

严重血友病骨关节1例

患者,男性,40岁,60kg,13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛,就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”,给予补充凝血Ⅷ因子制剂,症状明显好转。

实用骨科杂志 - 严重性,血友病性,骨关节病 - 2019-07-11

Blood:Emicizumab治疗获得<font color="red">性</font><font color="red">血友病</font>A

Blood:Emicizumab治疗获得血友病A

获得血友病A(AHA)是一种严重的出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)的抑制自身抗体引起。在本报道中,研究人员汇报了采用Emicizumab(艾米珠单抗)治疗AHA的疗效和安全

MedSci原创 - Emicizumab,获得性血友病A - 2020-08-14

NEJM:<font color="red">血友病</font><font color="red">性</font>假瘤-病例报道

NEJM:血友病假瘤-病例报道

血友病假瘤是血友病的一种并发症,通常是在VIII因子替代疗法不足的患者中反复出血并随后引起骨头破坏所致。

MedSci原创 - 血友病性假瘤,行进困难 - 2020-05-21

罕见典型病例--<font color="red">血友病</font><font color="red">性</font>关节炎

罕见典型病例--血友病关节炎

血友病关节炎:是家族遗传凝血因子缺乏症,通过由携带血友病遗传基因的女性遗传,仅发生于男性。

网络 - 骨质疏松,血友病性关节炎,关节间隙不狭窄 - 2022-09-13

<font color="red">血友病</font>|专区分享

血友病|专区分享

4月17日是血友病日,今日别分享有关血友病的最新解读号研究进展点击立即查看

网络 - 2024-04-17

世界<font color="red">血友病</font>日 关注<font color="red">血友病</font>患者儿童期规范治疗

世界血友病日 关注血友病患者儿童期规范治疗

健康指南 在日前北京血友之家罕见关爱中心举办“相互支撑 共建家园”的世界血友病日公益纪念活动上,专家指出血友病的治疗关键是早期持续规范治疗同时呼吁自我治疗、按需治疗。血友病作为一种遗传性疾病,由于先天缺乏凝血因子,仅靠自身机能出血难以控制,严重情形下甚至有性命之忧。

科技日报 - 血友病,儿童期,规范化治疗 - 2015-04-17

Shire公司Vonvendi美国获批用于血管性血友病患者的围术期处理

临床三期试验显示,在大、小、口腔各类型外科手术操作过程中的出血和失血现象,Vonvendi都能有很好的控制作用,这些结果都成为Shire向FDA提交补充新药申请的基础,旨在扩展Vonvendi适应症用于血管性血友病患者的围术期处理

MedSci原创 - 血管性血友病,Vonvendi,围术期处理 - 2018-04-19

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