JCO:干细胞移植治疗轻链淀粉样变:早期死亡率降低
自体干细胞移植(ASCT)用来治疗免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章,研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样变早期死亡率的变化。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变,干细胞移植,早期死亡率 - 2018-03-21
NEJM:轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道
在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,巨舌症,吞咽 - 2018-06-14
2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
Blood:VLITL可解释Aα链淀粉样变的分子机制。
20多年前确诊第一例遗传性纤维蛋白Aα链淀粉样变,但其机制至今尚不清楚。Blood杂志近日发表一篇文章详细介绍一个法国家系中携带的导致严重的家族性肾脏纤维化的淀粉样变纤维蛋白Aα链移码突变(Phe521Leufs)的临床表现和蛋白质组研究。
MedSci原创 - 淀粉样变,纤维蛋白,Aα链 - 2017-11-01
【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前,MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来,弥漫性和(或)透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病,心肌淀粉样变性,心功能受损 - 2022-10-20
舌淀粉样变1例
舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。
实用口腔医学杂志 - 舌,淀粉样变 - 2019-10-11
涎腺淀粉样变临床报道
患者男性,62岁,舌下肿物逐渐增大20年。患者早期无任何疼痛或不适,后期因口底部的逐渐肿胀凸起而使舌抬高,影响了吞咽,发声和舌的运动。患者说话语音受影响,呈含橄榄状,睡眠时打鼾严重,无口干症状。患者食欲正常,无明显体质量减轻。
口腔疾病防治 - 涎腺,淀粉样变 - 2019-08-10
Radiology:原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标!
本研究旨在测量电影磁共振(MR)成像和DRA中左心室心肌应变,评价轻链(AL)淀粉样变性患者心肌应变的预测价值,并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19
NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2019.V1)
2018年10月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2019年V1版)。主要内容包括: 指南更新摘要 初级诊断 临床发现和基本管理 基本治疗观点参考 器官参与淀粉样变的共识标准定义 器官和血液反应以及进展标准定义
NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2018-11-04
NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2018.V1)
2017年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2018年V1版)。主要内容包括:指南更新摘要初级诊断临床发现和基本管理基本治疗观点参考器官参与淀粉样变的共识标准定义器官和血液反应以及进展标准定义
NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2017-09-17
2016 NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2016.V1)
2016年9月4日,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2016年V1版)。全文获取:下载地址:指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载)
NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2016-11-28
Radiology:心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值
心脏淀粉样变(CA)定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积,最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性,非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09
病例讨论:心肌淀粉样变一例
心脏磁共振(MRI)检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像,最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外,该患者因肺栓塞和持续室性
心肌,淀粉样变,心悸,胸闷,浮肿,ICD - 2010-09-12
肾活检助早期诊断肾淀粉样变
最近,复旦大学附属中山医院肾内科的研究人员的一项研究显示,肾淀粉样变好发于中老年患者,无特异性临床表现,误诊率高。大多数患者伴有单克隆免疫球蛋白轻链阳性。肾组织病理检查,尤其刚果红染色和电子显微镜检查对早期诊断极为重要。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。该研究发表于2011年第1
中华肾脏病杂志 - 肾活检,肾淀粉样变 - 2012-04-10
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