NEJM:轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道
在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,巨舌症,吞咽 - 2018-06-14
JCO:干细胞移植治疗轻链淀粉样变:早期死亡率降低
自体干细胞移植(ASCT)用来治疗免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章,研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样变早期死亡率的变化。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变,干细胞移植,早期死亡率 - 2018-03-21
PNAS:小分子可稳定淀粉样蛋白生成免疫球蛋白轻链
在Ig轻链(LC)淀粉样变性(AL)中,由每个患者中的单克隆浆细胞分泌的独特抗体LC蛋白错误折叠和/或聚集,这是导致器官变性的过程。
MedSci原创 - 淀粉样变性,免疫 - 2019-04-12
Radiology:原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标!
本研究旨在测量电影磁共振(MR)成像和DRA中左心室心肌应变,评价轻链(AL)淀粉样变性患者心肌应变的预测价值,并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19
Blood:免疫球蛋白轻链在轻链沉积病中的作用机制
人类致病性Ig轻链可在转基因小鼠中完全复制LCDD,包括肾小球硬化和晚期肾衰竭;LCDD轻链除了对肾脏有毒性外,还能诱导内质网应激,并使浆细胞对蛋白酶体抑制剂敏感。
MedSci原创 - 蛋白酶体抑制剂,内质网应激,单克隆免疫球蛋白,轻链沉积病,LC基因 - 2020-06-22
NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2018.V1)
2017年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2018年V1版)。主要内容包括:指南更新摘要初级诊断临床发现和基本管理基本治疗观点参考器官参与淀粉样变的共识标准定义器官和血液反应以及进展标准定义
NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2017-09-17
NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2019.V1)
2018年10月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2019年V1版)。主要内容包括: 指南更新摘要 初级诊断 临床发现和基本管理 基本治疗观点参考 器官参与淀粉样变的共识标准定义 器官和血液反应以及进展标准定义
NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2018-11-04
2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
2016 NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2016.V1)
2016年9月4日,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2016年V1版)。全文获取:下载地址:指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载)
NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2016-11-28
脑科学顶刊导读:β样淀粉蛋白调节神经丝轻链和脑萎缩之间的关联
磁共振引导的高强度聚焦超声是一种新型的、无创的、图像引导的系统,能够以亚毫米的精度烧蚀颅内组织,目前被FDA批准用于特发性震颤和震颤性帕金森病。
brainnew神内神外 - 脑萎缩,β样淀粉蛋白调节神经 - 2023-02-15
2023 中国共识:免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗(英文)
心脏淀粉样变性(CA)是限制性心肌病或射血分数保留的心力衰竭的主要原因。本文主要介绍了免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗的相关内容。
Chin Med J (Engl) - 心脏淀粉样变性 - 2023-12-27
强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请,治疗轻链淀粉样变性
9月10日,杨森公司宣布向FDA提交了Darzalex Faspro(daratumumab/hyaluronidase-fihj)皮下注射剂的补充生物制品许可申请,用于治疗轻链淀粉样变性患者。
医药魔方 - 肾脏,强生,轻链淀粉样变性 - 2020-09-11
Haematologica:新发轻链淀粉样变性患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何?
由此可见,该研究可以得到以下结论,即采用来那度胺、美法仑和地塞米松治疗在轻链淀粉样变性患者达到血液学缓解、器官反应和移植合适者连续长期生存方面是非常有效的。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,来那度胺,美法仑,地塞米松,效果 - 2017-05-29
心脏轻链型淀粉样变性预后评分
心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23
2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis ,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
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