NEJM:Eculizumab治疗孕妇PNH
Eculizumab可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),通用名为人源型抗C5单克隆抗体。在PNH患者中可抑制终端补体介导的血管内溶血。已有研究证实Eculizumab可以预防PNH并发症的出现,改善患者生活质量和整体生存率。但是目前关于该药物在“妊娠
MedSci原创 - Eculizumab,PNH,认识 - 2015-09-24
糖水试验阴性却诊断为PNH 为啥?
50岁男性:①临床表现为贫血症状,铁剂治疗效果不佳;②实验室检查:渐进性全血细胞减少;维生素B12偏低;溶血全套均阴性;尿胆原++,尿潜血 +,尿蛋白 +;TBIL高;骨髓红细胞系增生明显活跃,易见嗜多色性红细胞;巨核细胞量及粒细胞系均偏低;③未查网织红细胞,但其溶血是存在的,后查抗核抗体谱均阴性,溶血存在,全血细胞少,尿Rous试验为阳性。所患何病
特殊血液病分析100例 - 糖水,阴性,PNH - 2018-09-14
Blood:用Ravulizumab替代依库丽单抗治疗PNH疗效不变
Ravulizumab,是一种新的补体C5抑制剂,用于未进行过补体抑制剂治疗的阵发性夜间睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者,每8周给药一次,效果不次于每2周用一次依库丽单抗。现Austin G.Kulasekararaj等人对ravulizumab相比依库丽单抗应用于临床稳定的PNH患者的非劣效性进行评估。
MedSci原创 - PNH,ravulizumab,依库丽单抗 - 2018-12-06
依库珠单抗纳入医保目录,可治疗PNH、aHUS、gMG三种罕见病!
今日,国家医疗保障局、人力资源和社会保障部公布了《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2023年)》(以下简称《医保目录》),并将于2024年1月1日起正式实施。作为全球首个C5补体抑制剂,
网络 - 依库珠单抗 - 2023-12-14
EBMT 2020:LNP023治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)取得积极结果
LNP023是一种针对PNH的口服型研究性药物。
MedSci原创 - 阵发性夜间血红蛋白尿,LNP023 - 2020-08-31
Aspaveli (pegcetacoplan) 治疗阵发性夜间血红蛋白尿症 (PNH),已获得欧盟CHMP积极意见
阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见、复杂且为后天造成的致命性血液疾病,被发现在19世纪,大约每百万人会有一到二人罹患此疾病,而确诊后5年内的存活率只有约65%。
MedSci原创 - Pegcetacoplan,阵发性夜间血红蛋白尿症 - 2021-10-16
「肿瘤·对话」韩冰教授:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊疗新进展!
2023 CSCO血液及淋巴系统疾病高峰论坛顺利召开,多位血液领域专家通过线上和线下与会,分享血液学最新研究成果。梅斯医学特邀北京协和医院血液科韩冰主任为大家做相关专题分享!
MedSci原创 - 2023-12-18
欧盟批准C5补体抑制剂ULTOMIRIS用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)成人患者
亚力兄制药公司宣布,欧盟委员会已批准ULTOMIRIS(ravulizumab)--第一个也是唯一的长效C5补体抑制剂,每八周服用一次用于治疗高疾病活动度的阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)成年患者。
MedSci原创 - C5补体,Ultomiris,阵发性睡眠性血红蛋白尿,PNH - 2019-07-04
阵发性睡眠性血红蛋白尿症流式细胞术检测中国专家共识(2021年版)
由于流式细胞术(FCM)可以检测不同血细胞群体GPI锚连蛋白及锚的缺失、精确量化PNH克隆的大小及其特性,同时对PNH小克隆的检出具有较高的灵敏度,成为当前PNH检测的金标准。随着对PNH认识的提高,
中华血液学杂志.2021,42(4):281-287. - 阵发性睡眠性血红蛋白尿,阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 2021-06-18
Medicina:1例因SARS-CoV-2感染而未发现的再生障碍性贫血/阵发性夜间血红蛋白尿的全血细胞减少: 病例报告
本病例报告是意大利急性COVID-19感染期间再生障碍性贫血/PNH病例中首例孤立性全血细胞减少症病例。
MedSci原创 - 再生障碍性贫血 - 2022-10-18
每周一次皮下注射C5补体抑制剂ULTOMIRIS,治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿达到了III期临床终点
“皮下注射ULTOMIRIS与静脉注射相比,可提供相同的迅速、完全和持续的补体抑制作用,为愿意自行服用药物的患者提供了新的治疗选择。”
MedSci原创 - 皮下注射,阵发性睡眠性血红蛋白尿,C5补体抑制剂ULTOMIRIS - 2020-06-25
J Korean Med Sci:依库丽单抗对阵发性睡眠性血红蛋白尿症和高疾病负担患者的长期疗效和安全性:来自韩国的真实世界数据
韩国PNH患者中使用依库利珠单抗治疗的长期疗效和安全性提供了证据,尤其是对于疾病负担较重的患者。
MedSci原创 - 依库丽单抗,阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 2023-10-25
Intern Med J:阵发性睡眠性血红蛋白尿患者使用依库珠单抗有何临床获益?
2017年发表在《Intern Med J》的一项由葡萄牙、美国、荷兰等国科学家进行的研究考察了国际阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)注册中,无输血史患者使用依库珠单抗的临床获益。
环球医学 - 阵发性,睡眠性,血红蛋白尿患者,依库珠单抗,临床获益 - 2017-10-27
2013 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
2013 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
中华血液学杂志2013年3月第34卷第3期 - 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 2013-03-01
Achillion的D因子抑制剂Danicopan治疗阵发性夜间血红蛋白尿,获得FDA突破性疗法指定
Achillion Pharmaceuticals宣布,美国食品药品监督管理局(FDA)授予其Danicopan(ACH-4471)突破性疗法称号,用于与C5单抗联合治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)患者在2019年5月的New Era of Aplastic Anemia and PNH会议上报告
MedSci原创 - Achillion,补体抑制剂,Danicopan,阵发性夜间血红蛋白尿,FDA,突破性疗法指定 - 2019-09-26
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