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<font color="red">X</font><font color="red">连锁</font><font color="red">无</font><font color="red">丙种</font><font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗

X连锁丙种球蛋白血:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗

X-连锁丙种球蛋白血X-linked agammaglobulinemia,XLA)为X-连锁隐性遗传病,是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性,又名Bruton。2

MedSci原创 - 罕见病,X连锁无丙种球蛋白血症 - 2022-08-27

2022 AAAAI实践指南:继发性低<font color="red">丙种</font><font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>的诊断和管理

2022 AAAAI实践指南:继发性低丙种球蛋白血的诊断和管理

2022年2月,美国过敏、哮喘和免疫学会(AAAAI)发布了继发性低丙种球蛋白血的诊断和管理指南。继发性低丙种球蛋白血(SHG)是由于后天原因导致抗体产生减少或抗体丢失过多,造成免疫球蛋白水平降低

J Allergy Clin Immunol - 继发性低丙种球蛋白血症 - 2022-04-27

2021 CAP/AACC/ASCP指南:单克隆<font color="red">丙种</font><font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>的实验室检测和初步诊断

2021 CAP/AACC/ASCP指南:单克隆丙种球蛋白血的实验室检测和初步诊断

2021年8月,美国病理学家协会(CAP)联合美国临床化学协会(AACC)、美国临床病理学会(ASCP)共同发布了单克隆丙种球蛋白血的实验室检测和初步诊断指南。

Arch Pathol Lab - 单克隆丙种球蛋白血症 - 2021-10-13

2018 B细胞靶向治疗自身免疫性疾病继发性低<font color="red">丙种</font><font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>的管理建议

2018 B细胞靶向治疗自身免疫性疾病继发性低丙种球蛋白血的管理建议

B细胞靶向治疗与低丙种球蛋白血的感染的关系越来越被人们认可。本文的主要目的是针对免疫球蛋白替代疗法治疗B细胞靶向治疗自身免疫性疾病继发性低丙种球蛋白血提出共识建议。

Rheumatology (Oxford - B细胞靶向治疗,自身免疫性疾病,继发性低丙种球蛋白血症 - 2019-01-08

Blood:该如何治疗疣、低<font color="red">丙种</font><font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>、感染以及先天性髓系粒细胞缺乏(WHIM)四联<font color="red">症</font>?

Blood:该如何治疗疣、低丙种球蛋白血、感染以及先天性髓系粒细胞缺乏(WHIM)四联

疣、低丙种球蛋白血、感染以及先天性髓系粒细胞缺乏(WHIM)四联是一种常染色体显性遗传病,其特点为中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、易感染和髓系粒细胞缺乏,亦被认为是成熟中性粒细胞的退行性变和骨髓细胞增生

MedSci原创 - 疣,低丙球蛋白血症,先天性粒细胞缺乏,WHIM综合征 - 2017-10-25

Liver Int:高<font color="red">丙种</font><font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>是疾病进展、肝细胞癌和代偿性肝硬化患者死亡的重要预测因素

Liver Int:高丙种球蛋白血是疾病进展、肝细胞癌和代偿性肝硬化患者死亡的重要预测因素

丙种球蛋白血可预测Child-Pugh (C-P) A级肝硬化患者疾病进展、肝细胞癌和患者死亡风险。

MedSci原创 - Hypergammaglobulinemia,疾病进展,肝细胞癌,代偿性肝硬化,死亡 - 2018-07-26

Arthritis Rheumatol:预测利妥昔单抗治疗风湿和肌肉骨骼疾病期间严重感染和低<font color="red">丙种</font><font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>的影响

Arthritis Rheumatol:预测利妥昔单抗治疗风湿和肌肉骨骼疾病期间严重感染和低丙种球蛋白血的影响

应在基线和每个RTX周期之前监测免疫球蛋白,以识别有SIEs风险的患者。

MedSci原创 - B细胞,免疫球蛋白,感染,类风湿性关节炎 - 2019-05-30

Lancet Haemat:acalabrutinib治疗Waldenström巨<font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>

Lancet Haemat:acalabrutinib治疗Waldenström巨球蛋白血

化学免疫治疗通常是治疗Waldenstrem巨球蛋白血(又称原发性巨球蛋白血)的标准疗法,但感染和造血毒性效应是治疗难点。Acalabrutinib是一种选择性的Bruton酪氨酸激酶抑制剂。本研究旨在评估Acalabrutinib用于Waldenstrem巨球蛋白血的活性和安全性。

MedSci原创 - acalabrutinib,Waldenström,巨球蛋白血症 - 2019-12-27

【Cancer Treat Rev】华氏巨<font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>的治疗

【Cancer Treat Rev】华氏巨球蛋白血的治疗

《Cancer Treatment Reviews》近日发表一篇关于WM诊断和治疗进展的综述,包含初治和复发难治的治疗算法,现简单整理供参考。

聊聊血液 - 华氏巨球蛋白血症,WM - 2024-03-22

Waldenström巨<font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>患者同时存在 皮肤巨<font color="red">球蛋白</font>病和Buschke硬肿病

Waldenström巨球蛋白血患者同时存在 皮肤巨球蛋白病和Buschke硬肿病

血清单克隆免疫球蛋白的存在可导致一些并发,这些并发是由于免疫球蛋白在体内循环和/或其沉积在如肾脏、外周神经系统和皮肤等组织所引起的。其他特殊的皮肤表现是罕见的。它们被称为具有临床意义的单克隆性丙种

医学参考报皮肤病与性病学频道 - Waldenström巨球蛋白血症,皮肤巨球蛋白病,Buschke硬肿病 - 2020-06-16

2022 ECWM共识声明:华氏巨<font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>的诊断

2022 ECWM共识声明:华氏巨球蛋白血的诊断

本文提出了WM诊断的共识建议和实验室要求,并提供了多参数流式细胞术、荧光原位杂交和分子检测的程序指导。

Leukemia - 华氏巨球蛋白血症 - 2022-12-01

NEJM:巨<font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>致视网膜病变-案例报道

NEJM:巨球蛋白血致视网膜病变-案例报道

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1501103

MedSci原创 - 巨球蛋白,视网膜,眼底镜检查 - 2016-01-07

2022 BSH指南:华氏巨<font color="red">球蛋白血</font><font color="red">症</font>的诊断和管理

2022 BSH指南:华氏巨球蛋白血的诊断和管理

2022年1月,英国血液病学学会(BSH)发布了华氏巨球蛋白血的诊断和管理指南,文章主要目的是为医疗专业人员提供关于华氏巨球蛋白血患者管理的明确指导建议,主要涉及诊断和治疗的相关内容。

Br J Haematol - 华氏巨球蛋白血症,淋巴|免疫 - 2022-01-13

2018 B细胞靶向治疗自身免疫性疾病继发性低丙种球蛋白血的管理建议

B细胞靶向治疗与低丙种球蛋白血的感染的关系越来越被人们认可。本文的主要目的是针对免疫球蛋白替代疗法治疗B细胞靶向治疗自身免疫性疾病继发性低丙种球蛋白血提出共识建议。

Rheumatology (Oxford). 2018 Dec 26. - B细胞靶向治疗,自身免疫性疾病,继发性低丙种球蛋白血症 - 2019-01-08

2014 BCSH巨球蛋白血诊断管理指南

英国血液学标准委员会(BCSH)于2014年2月15日在线发布巨球蛋白血诊断管理指南。

Br J Haematol. 2014 May;165(3):316-33. - 2014-02-15

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