牵拉成骨延长手术的适应证如何选择？
2017-12-06 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
患者，女，11岁，主因右大腿下段疼痛6个月入院，确诊骨肉瘤。儿童为恶性骨肿瘤、尤其是骨肉瘤的高发年龄段之一。牵拉成骨延长手术的适应证选择一定要较为严格，必备条件有哪些？
患者，女，11岁，主因右大腿下段疼痛6个月入院，确诊骨肉瘤。儿童为恶性骨肿瘤、尤其是骨肉瘤的高发年龄段之一。牵拉成骨延长手术的适应证选择一定要较为严格，必备条件有哪些？
（1）病例介绍
：患者，女，11岁，主因右大腿下段疼痛6个月入院。患者6个月前无明显诱因出现右大腿下段疼痛，无肿胀、发热，于当地医院就诊摄片示“右股骨远端骨破坏”，为求进一步诊治由门诊收入院。
入院查体：步态基本正常，右大腿下端略肿胀，可及压痛，局部皮肤颜色正常、皮温稍高，右下肢感觉和肌力正常，右膝关节活动不受限。全身情况正常，无发热。
影像学检查：X 线片（图40‐1）及CT（图40‐2）表现为右股骨远端干骺端溶骨性骨破坏，髓腔内可见小片状高密度病灶，边界不清，可见骨皮质破坏及软组织肿块；MRI（图40‐3）显示右股骨远端干骺端可见大片状长T 1、长T 2异常信号灶，髓内病灶位于股骨远端骺板以近、未突破骺板，长度约为8cm；全身骨扫描（99m Tc‐MDP）（图40‐4）显示为右股骨远端干骺端异常放射性浓聚、全身其他部位未见异常放射性浓聚；肺CT 未发现转移性病灶。
图40‐1 X 线片（正侧位）表现
术前经穿刺活检，病理诊断为骨肉瘤（图40‐5）。
术前行4个周期化疗，每两周为一个周期，分别为氨甲蝶呤9g 两次，多柔比星90mg，异环磷酰胺15g。化疗完成后，术前临床及影像学评估化疗效果为部分缓解（PR）。
完善各项术前准备后，于全麻下行肿瘤切除、牵拉成骨延长术。患者取平卧位，于止血带下操作；行右大腿下段前内侧纵形直切口，梭形切除穿刺活检道，逐层切开皮肤、皮下组织和深筋膜，并向两侧翻起筋膜皮瓣，因肿瘤软组织肿块很小且基本局限于骨膜内，故仅切除股中间肌而保留股外侧肌、股内侧肌和股直肌，于内侧及后侧分离股血管神经束并予以保护，分别于距股骨远端骺线以近11cm和以远0.5cm处截断股骨以完成肿瘤切除（图40‐6）；将残存股骨远端上移并与股骨近侧截骨端相接触，以异体骨松质于此接触端植骨，再以股骨逆行带锁髓内针穿入并行远端锁钉固定（长26cm、直径8mm），股骨外侧以单边单臂外固定架固定（Othofix 单边单臂），固定针分布为骺端2枚（水平平行）、近端小粗隆水平2枚（垂直平行）和延长骨段1枚（图40‐7），再于股骨近侧截骨端以上6cm处行骨膜内截骨。术毕放置负压引流管，逐层关闭伤口（图40‐8）。
术后常规应用抗生素7～10天，24小时引流＜20ml 后拔除引流管，术后两周伤口一期愈合。术后1年内连续给予化疗12个周期。
图40‐2 CT 表现，分别为轴位骨窗、软组织窗、软组织增强窗
图40‐3 M RI 表现，分别为轴位T 1、T 1增强、T 2、矢状位T 1、T 1增强、T 2抑脂
图40‐4 全身骨扫描（99m Tc‐MDP）表现
图40‐5 穿刺活检病理镜下表现
图40‐6 术中肿瘤截除水平
图40‐7 术中外固定架固定
图40‐8 肿瘤切除、牵拉成骨延长术，术后X 线片（正侧位）表现
术后病理表现为较多的新生骨、血管扩张、出血、纤维组织增生、炎细胞浸润，其中见萎缩退变的大小不一细胞，符合肿瘤化疗后改变（图40‐9）。
图40‐9 术后大体病理镜下表现
术后第1天即以每天1mm 做外固定架延长，后因化疗致新骨形成缓慢而减为每2天1mm、每4天1mm。术后6个月即叮嘱患者扶双拐免负重直立行走。
（2）专家分析
：骨肉瘤为原发恶性骨肿瘤中发病率最高的疾病，致死率及致残率极高，文献报道新辅助化疗后的5年生存率为50%～60%，尤其对于儿童，由于其存在骨骼生长问题，而肿瘤往往侵犯骨骺和干骺端，保肢手术很难避免肢体短缩、不等长的问题。
牵拉骨延长术最早被广泛应用于肢体不等长、骨不愈合、创伤性骨缺损、畸形和骨髓炎的治疗，其在骨肿瘤切除手术的应用并不常见。日本学者Tsuchiya 将骨牵拉延长术应用于骨肿瘤切除后的干骺端、骨骺或骨干的缺损。
牵拉骨延长术的原理是利用延长时的骨膜成骨来修复骨缺损，其包含3 种技术，即骨转运、短缩‐延长或二者的结合应用，骨转运即先于骨干截骨、以骨干骨段移行填补缺损，骨干缺损部分靠骨膜成骨；短缩‐延长即骨干整体移行填补缺损，再于骨干近端截骨并延长、最终达到肢体延长至正常长度；二者结合即利用外固定架并结合髓内固定来实施骨的延长。根据肿瘤切除后遗留缺损部位，牵拉成骨延长术可分为五型，即骨干重建、干骺端重建、骨骺端重建、关节下重建、关节融合。1 型即骨干重建，是利用骨转运或短缩‐延长来进行重建；2 型即干骺端重建，需用Ilizarov 外固定架或单边外固定架固定骨骺端，除了骨转运或短缩‐延长外，还可以用骨干骨段下移来修补干骺端缺损；3 型即骨骺端缺损，包含干骺端和单侧骨骺端的缺损，干骺端的缺损可用骨干短缩或骨干骨段下移来修复，骨骺端的缺损可用同侧髌骨的关节面和髂嵴骨块支撑来修补，骨干的缺损由骨转运来填补；4 型即关节下重建，多应用于胫骨近端和胫骨远端骨巨细胞瘤切除后的重建，保留关节软骨，用骨干骨段下移，并以钢丝将其与残留的外侧或内侧皮质固定，而骨干的缺损则由骨转运来填补；5 型即关节融合，可应用于全关节切除后的重建并可以矫正其遗留的肢体不等长。本例患者即采用2 型牵拉骨延长术进行骨缺损的重建。
牵拉骨延长术可以提供远期良好的肢体功能，适用于远期预后良好的患者和处于生长期的儿童患者；而对于骨转移性肿瘤，还应该选择人工假体重建骨缺损，因为其可以提供良好的早期功能。
牵拉骨延长术的主要并发症为骨折、骨不愈合、骨畸形以及深部感染，而与此相关的危险因素则包括了化疗的应用、骨移植的长度过长等。
（3）诊断要点
：骨肉瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。骨肉瘤的临床特点为青少年发病，年龄集中于10～30岁，多见于长骨干骺端，最常见部位为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、股骨近端、骨盆、腓骨近端，病史为数周到数月不等，多有肿瘤部位的进行性疼痛和／或肿胀，可并发病理性骨折。影像学特点为侵袭性骨破坏，可为成骨性、溶骨性或混合性骨破坏，多数髓腔内可见瘤骨形成，可很快穿破骨皮质，形成骨膜反应和软组织肿块；CT可提供更为丰富的影像信息，可更清晰地显示肿瘤侵及的范围，亦可用于明确髓内和软组织肿块的范围；MRI 则能够很好地显示肿瘤的髓内范围、跳跃灶、软组织肿块范围和是否侵犯骨骺或关节。
该患者为儿童，为恶性骨肿瘤、尤其是骨肉瘤的高发年龄段之一；影像学表现为右股骨远端干骺端溶骨性骨破坏，髓腔内可见小片状高密度病灶，边界不清，可见骨皮质破坏及软组织肿块，这些征象均符合恶性骨肿瘤的影像学表现，再结合临床资料，骨肉瘤为第一诊断。
大多数骨肉瘤依靠临床和影像学特点即可诊断，病理检查多为验证或确定临床诊断，也作为病理分级的指导。治疗前的病理活检是必要的，常用的活检方法为穿刺活检和切开活检。穿刺活检损伤小，周围组织污染范围小，操作简单，是临床最常用的活检手段。本例患者的穿刺活检病理结果支持骨肉瘤的诊断，结合临床和影像表现，即可确诊。
（4）治疗原则
：骨肉瘤的治疗目前是以手术和化疗为主的综合治疗。
化疗常采用新辅助化疗，即术前化疗、手术、术后化疗。目前常用的化疗药物为氨甲蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂等。术前化疗在控制微小转移灶的同时，主要是控制局部肿瘤、缩小反应区范围，以利于进行保肢手术、减少局部复发率。手术后根据肿瘤坏死率评估，了解肿瘤对化疗是否敏感，以决定是否调整术后化疗疗程和化疗药物。
在新辅助化疗的帮助下，目前骨肉瘤的保肢手术率可达90%。手术应严格遵循Ennek ing 手术外科边界切除肿瘤以避免较高的局部复发率，因为复发也会成为预后不良的因素之一。
（5）随诊结果
：术后12个月截骨远端部分骨愈合（图40‐10），术后17个月延长骨段有少量连续性新骨形成（图40‐11），术后20个月延长骨段与远截骨端愈合（图40‐12）。术后29个月截骨远端完全骨愈合（图40‐13），且延长骨段骨皮质厚度已与原骨端相同，去除外固定架（图40‐14），髓内针保留至今。
图40‐10 术后12个月X 线片（正侧位）表现
患者术后无伤口及针道感染，最终延长11cm（图40‐15）。术后60个月无局部复发及肺转移，肢体短缩约2cm（图40‐16，图40‐17），患肢功能良好（图40‐18）。
（6）经验教训
1）牵拉成骨延长手术的适应证选择一定要较为严格，良好的化疗效果、处于生长发育期的儿童是其必备条件，同时具备保肢指征，避免因为切除后的复发造成预后不良。
2）由于术后化疗对于成骨及愈合有较大影响，故牵拉成骨的速度要适当有所减慢，应该定期行X 线检查，监测成骨情况，避免由于过快的牵拉和过慢的成骨之间的不匹配，从而导致手术的失败。
图40‐11 术后17个月X 线片（正侧位）表现
图40‐12 术后20个月X 线片（正侧位）表现
图40‐13 术后29个月X 线片（正侧位）表现
图40‐14 术后32个月X 线片（正侧位）表现（外固定架取出后）
图40‐15 术后60个月X 线片（正侧位）表现
图40‐16 术后60个月体位像
图40‐17 术后60个月双下肢全长正位X 线片表现
图40‐18 术后60个月功能像
3）由于有外固定架的长期应用，应该注意外固定架固定针针道的管理，避免由于针道感染而造成深部感染，从而导致手术的失败。
4）牵拉骨延长术的治疗周期较长，需要患者和医师的密切配合，否则就会造成手术的失败。
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