Eur J Endocrinol:0~3岁儿童先天性肾上腺皮质增生症的治疗
先天性肾上腺增生症(CAH)是一种常染色体隐性遗传性疾病,95%的病例由21羟基酶缺乏引起,导致糖皮质激素合成障碍,通常是盐皮质激素合成障碍。疾病的严重程度取决于残留的酶活性。
MedSci原创 - 儿童,先天性肾上腺皮质增生症 - 2022-03-27
2016先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷诊治共识发布
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenalhyperplasia,CAH)是一组由肾上腺皮质类固醇合成通路各阶段各类催化酶的缺陷,引起以皮质类固醇合成障碍为主的常染色体隐性遗传性疾病。CAH以21羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency,21-OHD)最常见,本症有发生致命的肾上腺失盐危象风险,高雄激素血症致生长和性腺轴紊乱。但本症有确定的药物治疗。201
中华儿科杂志. - 先天性肾上腺皮质增生症,21-羟化酶缺陷 - 2016-09-14
JCEM:纵向评估先天性肾上腺增生患者的疾病、应激剂量和疾病后遗症!
由此可见,重复的应激相关糖皮质激素给药教育是必不可少的,但对于肾上腺功能不全的患者,需要修订适合年龄的传染病管理指南,旨在减少肾上腺危象,并预防低血糖,特别是在儿童中。
MedSci原创 - CAH,疾病,应激剂量,疾病后遗症 - 2018-03-27
JCEM:Tildacerfont对成人典型先天性肾上腺增生症患者的疗效与安全性研究
最近发表在Journal of clinical Endocrinology&Metabolism上的两项2期临床研究的结果,21-羟化酶缺乏(21OHD)导致的典型先天性肾上腺皮质增生症(C
MedSci原创 - 先天性肾上腺增生症 - 2021-08-17
JCEM:21-羟化酶缺乏的先天性肾上腺增生成人心血管疾病预测因素
心脏代谢疾病在患有21-羟化酶缺乏症的成年人中很常见。在该队列中,高血压、年龄和糖皮质激素暴露是心血管疾病的主要预测因素。
MedSci原创 - 心血管疾病,先天性肾上腺增生,21-羟化酶缺乏症 - 2023-11-03
肾上腺肿瘤术后出现肾上腺危象死亡1例
68岁男性,因“3个月前无诱因出现恶心呕吐,B超发现双肾上腺肿物”入院。患者肾上腺肿瘤术后出现肾上腺危象死亡,死亡原因为何?该类患者在治疗过程中应注意些什么?
泌尿外科疑难病例讨论精选 - 肾上腺,肿瘤,术后,危象 - 2017-11-15
总结:肾上腺素、去甲肾上腺素和异丙肾上腺素的异同点
近期,很多医生朋友反应,肾上腺素、去甲肾上腺素和异丙肾上腺素临床由于并不常用,经常会记错,因此整理出来给大家备用!去甲肾上腺素 肾上腺素 异丙肾上腺素 别称 (原称正肾上腺素INN名称:Norepinephrine,也称Noradrenal
掌上医讯 - 肾上腺素,去甲肾上腺素,异丙肾上腺素 - 2016-12-21
肾上腺脓肿是新生儿肾上腺出血的并发症
新生儿肾上腺脓肿是一种罕见的疾病。我们介绍了一例新生儿右肾上腺脓肿通过超声引导下经皮引流联合广谱抗生素成功保守治疗的病例。肾上腺脓肿新生儿通常表现为非特异性症状导致经常延误诊断。这种情况的准确诊断是强
Clin Neuroradiol - 新生儿肾上腺脓肿,肾上腺出血 - 2022-10-30
2018 TES临床实践指南:类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症
2018年9月,美国内分泌学会(TES)更新发布了类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症的管理指南,是对2010年版指南的更新,专家小组基于当前证据以及专家观点针对类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症管理提出实践指导
J Clin Endocrinol Me - 类固醇21-羟化酶缺乏,先天性肾上腺增生症 - 2018-10-10
一图读懂肾上腺素、去甲肾上腺素和异丙肾上腺素的异同点!
掌上医讯 - 肾上腺素,异丙肾上腺素,去甲肾上腺素 - 2016-12-24
2016 先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷诊治共识
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenalhyperplasia,CAH)是一组由肾上腺皮质类固醇合成通路各阶段各类催化酶的缺陷,引起以皮质类固醇合成障碍为主的常染色体隐性遗传性疾病。CAH以21羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency,21-OHD)最常见,本症有发生致命的肾上腺失盐危象风险,高雄激素血症致生长和性腺轴紊乱。但本症有确定的药物治疗。201
中华儿科杂志.2016,54(8):569-576. - 肾上腺皮质增生症 - 2016-09-14
JCEM:先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏患者的死亡率增加
一项在J Clin Endocrinol Metab 上发表的最近研究报告,先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal hyperplasia,CAH)21-羟化酶缺乏患者的死亡率增加超过95%的肾上腺皮质增生症患者属于21-羟化酶缺乏型。如果未经治疗,严重病例可因盐缺乏及低血糖而致死。但目前尚缺乏先天性肾上腺皮质增生患者死亡率的研究报道。为填补这一空白,
MedSci原创 - 先天性,肾上腺皮质增生症 - 2014-10-11
2018 TES临床实践指南:类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症
2018年9月,美国内分泌学会(TES)更新发布了类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症的管理指南,是对2010年版指南的更新,专家小组基于当前证据以及专家观点针对类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症管理提出实践指导
J Clin Endocrinol Metab. 2018 Sep 27. - 类固醇21-羟化酶缺乏,先天性肾上腺增生症 - 2018-10-10
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