JCEM：纵向评估先天性肾上腺增生患者的疾病、应激剂量和疾病后遗症！
2018-03-27 xing.T MedSci原创
由此可见，重复的应激相关糖皮质激素给药教育是必不可少的，但对于肾上腺功能不全的患者，需要修订适合年龄的传染病管理指南，旨在减少肾上腺危象，并预防低血糖，特别是在儿童中。
先天性肾上腺增生症（CAH）患者会面临危及生命的肾上腺危象。针对疾病发作的管理旨在预防肾上腺危象。近日，内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism上发表了一篇研究文章。研究人员评估了前瞻性随访和重复糖皮质激素应激剂量教育对CAH患者的疾病发生率和相关因素。
在美国国立卫生研究院临床中心进行了长达23年对156例CAH患者的纵向分析。研究人员分析了与表型、年龄、性别、治疗和激素评估相关的疾病和应激剂量天数、急诊室就诊、住院和肾上腺危象的发生率。
共评估了2298人次的随访。患者随访时间为9.3±6.0年。在儿童时期，发病和应激的剂量比成年期更多（P<0.001），但是在成年期发生ER就诊和住院的频率更高（P≤0.03）。应激剂量最有力的预测因素包括年龄较小、低剂量的氢化可的松剂量、高剂量的氟氢可的松剂量和成年期的女性。所有年龄段的肾上腺危象和住院治疗都是胃肠道和上呼吸道感染两个最常见的突发事件。 11例肾上腺危象儿童患者（年龄1.1〜11.3岁）可能发生低血糖。不可检测的肾上腺素水平与儿童时期ER（P=0.03）和成年期疾病发作（P=0.03）相关。
由此可见，重复的应激相关糖皮质激素给药教育是必不可少的，但对于肾上腺功能不全的患者，需要修订适合年龄的传染病管理指南，旨在减少肾上腺危象，并预防低血糖，特别是在儿童中。
原始出处：
Diala El-Maouche,et al.Longitudinal assessment of illnesses, stress dosing and illness sequelae in patients with congenital adrenal hyperplasia.J Clin Endocrinol Metab. 2018. https://doi.org/10.1210/jc.2017-02599
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