ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果:前瞻性队列
成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果,尤其是存活率,在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率,这与我们的临床经验形成鲜明对比。
MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,成人肺 - 2021-11-06
J Thromb Haemost:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响
在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中,VTE似乎比之前描述的更常见,并且是患者死亡的预测因子,尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高,VTE的预防和治疗具有挑战性。
MedSci原创 - 血栓栓塞,出血,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,总生存率 - 2021-12-08
NEJM:朗格汉斯细胞组织增生症——案例报道
取下颌骨左侧病变组织活检发现炎性细胞增多,和朗格汉斯细胞浆S-100及细胞表面CD1a呈阳性。 脑部磁共振成像检查发现垂体后叶T1加权信号
MedSci原创 - 牙齿,尿崩症,增生症 - 2016-05-19
Neurology:成人中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症
66岁男性,表现为逐渐加重的意识模糊和全垂体功能减退6个月。
神经科病例撷英拾粹 - 意识模糊,组织细胞增生症 - 2020-03-25
2023 HiHASC共识指南:成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查
本文主要针对人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查提供共识指导,重点是早期识别和诊断HLH,并同时确定根本原因。
Lancet Rheumatol - 噬血细胞性淋巴组织增生症 - 2024-01-25
Immunity:研究者揭示X连锁的淋巴细胞异常增生症相关的分子机制
近日,来自加拿大的研究者通过研究揭示了和人类免疫系统疾病-X连锁的淋巴细胞异常增生症(XLP disease)相关的分子机制,相关研究成果刊登在近日的国际杂志Immunity上。研究者Veillette表示,他们研究发现SAP分子在多种类型的免疫细胞中扮演着重要的角色,而且,他们试图去理解为什么SAP是自然杀伤细胞的重要组分,自然杀伤细胞可以有效清除异常的血细胞。自然杀伤细胞(NKC)对于免疫
生物谷 - Immunity,X连锁,淋巴细胞 - 2012-07-03
【Leukemia】小剂量阿糖胞苷治疗新诊断成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的中国2期研究结果
北京协和医院开展一项2期、前瞻性、单中心研究,旨在评估小剂量阿糖胞苷方案在初诊MS或SS-M LCH成人患者中的疗效和安全性。
聊聊血液 - 阿糖胞苷,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2024-02-25
NEJM:Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物
MedSci原创 - 移植,原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,Emapalumab - 2020-05-07
Critical Care Medicine:危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南
危重症儿童及成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和处理指南
网络 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-12-02
Critical Care Medicine :危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南
需要进一步的研究来确定ICU中噬血细胞淋巴组织细胞增多症患者的最佳治疗方法,包括使用新的辅助治疗方法。
网络 - 噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症 - 2023-12-25
Pediatr Blood Cancer:儿童EBV相关T细胞淋巴增生性疾病的系统形式谱系
儿童EBV相关T细胞淋巴增生性疾病(S-EBV-T-LPD)的系统形式包括三种主要形式。EBV阳性嗜血细胞淋巴组织细胞病(EBV-HLH)、系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(S-EBV-TCL)和系统性慢
MedSci原创 - 淋巴增生性疾病 - 2020-07-27
罕见病解读系列(5)| 代华平:部分肺朗格汉斯组织细胞增生症患者戒烟后,不经治疗也可完全缓解?|
近日,国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》,共收录121种疾病,其中多种为呼吸疾病,为此我们特约专家对此逐一进行分析解读,敬请关注。
呼吸界 - 肺朗格汉斯组织细胞增生症,PLCH,肺组织细胞症X,罕见病 - 2018-07-07
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床分型(级)(Lavin-Osband分级法)
2021-04-15
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06
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