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Critical Care Medicine：危重儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font> <font color="red">细胞</font><font color="red">增生症</font>的识别、诊断和治疗的共识 指南

Critical Care Medicine：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

危重症儿童及成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和处理指南

网络 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-12-02

【少见典型】肺朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>

【少见典型】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症：是一种全身系统性疾病，肺可受累及，称之为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。PLCH是一种少见的肺间质性疾病，以大量组织细胞（朗格汉斯细胞）在肺内异常增殖浸润为特征。

放射沙龙 - 全身系统性疾病，朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2022-11-10

病例报告：一例表现为<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>的Wolman病

病例报告：一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病

溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病，进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累，引起各种疾病的表现。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30

枕骨朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>一例

枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。

临床外科杂志 - 枕骨，朗格汉斯，增生症 - 2018-12-17

European Radiology：原发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>的神经影像学表现谱

European Radiology：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱

原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统（CNS）表现较为常见，影响20-50%的病例，非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。

MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18

Blood：嗜血性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>（HLH）患儿的多样<font color="red">性</font>遗传图谱和致病机制

Blood：嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿的多样性遗传图谱和致病机制

HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要：HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH），但存在误用情况，导致部分患者错失最优治疗。

MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症，遗传图谱，HLH-2004标准 - 2018-04-10

2022 HS共识指南：重症儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>的识别、诊断和管理

2022 HS共识指南：重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种高炎症综合征，通常需要重症监护支持，且然难以诊断。本文主要针对重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理提供指导建议。

Crit Care Med - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-12-07

先天性自愈<font color="red">性</font>朗格汉斯<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>一例

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

患儿男，1岁2个月。因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。

佚名 - 先天性，自愈性，朗汉斯，增生 - 2017-10-22

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>（HLH）的功效

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的功效

结果显示，对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率（ORR）高达63％。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，HLH，Emapalumab - 2020-10-19

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治<font color="red">性</font>/复发性EBV相关<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治性/复发性EBV相关淋巴组织细胞增生症

纳武单抗可恢复CD8 T细胞的抗EBV程序。摘要：EB病毒（EBV）相关淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是一种危及生命的高炎症反应综合征，由EBV感染触发。EBV-HLH多为难治性或复发性（r/r），因为以依托泊苷为基础的治疗方案不能有效的清除该病毒。如果没有异基因造血干细胞移植，r/

MedSci原创 - 纳武单抗，EBV相关淋巴组织细胞增生症，EBV-HLH - 2020-01-09

ERJ:成人肺朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>的长期结果：前瞻<font color="red">性</font>队列

ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果：前瞻性队列

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果，尤其是存活率，在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率，这与我们的临床经验形成鲜明对比。

MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，成人肺 - 2021-11-06

Blood：谁是朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增生症</font>驱动突变的携带者？

Blood：谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种由MAPK通路中的偶发性激活突变驱动的髓系肿瘤。本研究研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖细胞群在所有LCH病表现中作为潜在突变携带者的可能性。

MedSci原创 - MAPK通路，朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2020-08-11

Front Immunol：用<font color="red">细胞</font>因子模式可以评价儿童<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>的临床状况和亚型

Front Immunol：用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型

噬血细胞淋巴组织细胞增多症是一种危及生命的疾病，表现为严重的炎症反应引起的多器官功能障碍。过度激活的细胞毒性T细胞和巨噬细胞以及铺天盖地的细胞因子风暴导致了致命的结果。

MedSci原创 - 儿童，噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-03-22

Hematol Oncol：同种异体造血干<font color="red">细胞</font>移植治疗成人原发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增多<font color="red">症</font>是安全有效的

Hematol Oncol：同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的

单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的，因为pHLH相关基因存在单等位基因突变，但正常的细胞毒性功能是可靠的。

网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗规范（2021年版）

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，按照《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》（国卫办医函〔2021〕107号）要求，我委组织国家儿童医学中心（北京

卫健委 - 朗格罕细胞组织细胞增生症 - 2021-05-13

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