【盘点】肺动脉高压近期重要研究汇总
肺动脉高压是一种严重危害人类生命健康的疾病，包括动脉性肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及未明机制的肺动脉高压等五大类。其主要特征是肺血管阻力进行性升高，患者由于缺氧导致嘴唇呈现蓝紫色，故称“蓝嘴唇”。如不积极治疗，大部分患者可能会死于右心衰竭，因此该疾病也被称为“心血管系统的恶性肿瘤”。这里梅斯小编盘点了近期关于肺动脉高压的新近研究
MedSci原创 - 肺动脉高压 - 2017-07-21
罕见病解读系列（2）| 翟振国：面对充满挑战的特发性肺动脉高压：消极迷茫还是积极应对？
近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此，我们特约专家对此逐一进行分析解读
呼吸界 - 特发性，肺动脉高压，治疗 - 2018-06-03
咳嗽不注意 后果很严重！
35岁男性，因“间断咳嗽8年，面黄、眼黄1年余”入院。根据患者病史及特点，本例患者肺动脉高压的诊断是成立的，但肺动脉高压是原发性的还是继发性的？如果是继发性的其原发病是什么？
专科医师培训指南---内科病例讨论 - 咳嗽，后果 - 2017-10-21
Front Cardiovasc Med：保留射血分数的心力衰竭患者转用沙库巴曲/缬沙坦后降低肺动脉高压
由于伴有肺动脉高压的 HFpEF 患者表现出特别高的死亡率和发病率，我们评估了沙库巴曲/缬沙坦在该 HFpEF 患者亚组中的作用。
MedSci原创 - 保留射血分数的心力衰竭，沙库巴曲/缬沙坦 - 2021-11-09
慢性血栓栓塞性肺动脉高压血管平滑肌细胞增殖和迁移相关新基因的鉴定
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的特征是近端肺动脉血栓纤维化阻塞，导致远端肺动脉血管重构。虽然 CTEPH 发病机制的细胞和分子机制仍未完全了解，但最近的证据表明血管重塑。
MedSci原创 - 血管平滑肌细胞，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） - 2021-12-05
肺动脉高压的临床药物现状
肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是当前临床上较难治愈的一类慢性心血管疾病，全球约有1%的人口受到PH的困扰，而65岁以上人群的发病率甚至高达5%～10%。PH的病因复杂，临床诊断也没有明确的生物标志物、手术和介入疗法对少数特定类型的PH有效。当前临床上最主要的治疗方法是舒张血管的药物，但是这种方法不能降低患者的死亡率且治疗效果差；另外临床上可用于治疗PH的药物也很有
药渡 - 罕见病，肺动脉高压 - 2019-10-23
妊娠期肺动脉高压：挑战与解决方案
肺动脉高压 (PH) 是一种异质性疾病，其特征是平均肺动脉压升高至 20mmHg 或以上。PH是育龄妇女中的一种普遍疾病，与怀孕期间的不良预后有关。妊娠是一个压力事件，使PH患者的管理和预后复杂化。
MedSci原创 - 肺动脉高压，妊娠期 - 2022-04-19
让"蓝唇"再度红润：肺高血压诊治的重要进展及一些思考
"蓝唇"不是电影《阿凡达》中的故事人物，而是肺高血压患者的代名词，因这类患者常常由于缺氧导致嘴唇呈现蓝紫色。肺高血压是指各种原因导致的平均肺动脉压力（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，海平面，静息状态，右心导管检查）。自1891年德国病理科医师Romberg报道首例肺高血压病例以来，经过一个多世纪的努力探索，我们对肺高血压发病机制的认识不断深入、诊疗策略不断优化、患者预
中华心血管病杂志 - 肺高血压，诊治，重要进展，思考 - 2019-07-23
特发性肺动脉高压1例
17岁女性患者，因活动后气短4年，反复晕厥2年入院。查体：双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺未闻及血管杂音。被当地医院诊断为“肺动脉高压”，如何鉴别是特发性还是继发性呢？详见以下病例——
肺血管病 - 特发性，肺动脉高压 - 2017-12-14
AJRCCM：DP1缺失通过mTORC1信号加重肺动脉高压的血管重构
肺动脉高压（PAH）是一种破坏性疾病，其特征是肺血管收缩，重塑及血栓形成。D 类前列腺素受体亚型 1（DP1） 受体的消融加剧了缺氧诱导的 PAH，并通过激活 mTORC1信号增强了小鼠的肺动脉重塑。
MedSci原创 - 肺动脉高压，mTORC1信号，DP1 - 2021-11-02
AJRCCM：肺动脉高压血流动力学及右心衰竭
事实上，当今 PAH 的主要目标是早期诊断以迅速开始治疗以实现最小的症状负担；优化患者的生化、血流动力学和功能特征；并限制不良事件。为此，临床医生必须熟悉新的危险因素和修订后的 PAH 血流动力学定义
MedSci原创 - 肺动脉高压 - 2021-10-15
Circulation：Bmpr2突变与炎症协同促进肺动脉高压的发生
骨形态发生蛋白受体2（Bmpr2）突变是遗传性肺动脉高压（PAH）的重要风险因素，约20%的携带者会罹患此病。但环境因素（如炎症）是如何驱动Bmpr2突变对PAH易感的机制尚不明确。在Bmpr2+/-小鼠中过表达5-LO(5-脂氧合酶)可引发肺部炎症和一过性PAH。因此，5-LO和它的代谢产物，白三烯B4，均是二次打击的候选物。本研究的目的是明确5-LO介导的肺部炎症如何与表型沉默的Bmpr2缺陷
梅斯原创 - Bmpr2，肺动脉高压，炎症，白三烯B4，5-LO - 2019-10-24
2014 肺动脉高压治疗流程
近期，阜外心血管病医院荆志成教授联合意大利、英国、美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利亚的专家，更新简化了肺动脉高压（PAH）的治疗流程。至2003年，PAH治疗方案发展到5种药物，分为前列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA）和磷酸二酯酶5抑制剂（PDE-5I）三大类，包括口服、吸入、皮下注射和静脉注射4种给药途径。2008年又增加了4
J Am Coll Cardiol 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72 - 肺动脉高压 - 2014-01-02
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