《中国实用儿科杂志》:儿童系统性硬化症诊治进展
JSSc尚无有效的治疗方法,激素、免疫抑制剂等可一定程度上改善器官功能,若治疗无效,可考虑生物制剂(托珠单抗、利妥昔单抗等)或造血干细胞移植等。
MedSci原创 - 儿童系统性硬化症 - 2023-10-08
2023 临床建议:结节性硬化症相关癫痫的管理(更新)
结节性硬化症(TSC)是一种多系统遗传疾病,呈常染色体显性遗传,癫痫是TSC患者中最常见的。本文主要针对结节性硬化症相关癫痫的管理提供指导建议。
Eur J Paediatr Neurol - 结节性硬化症相关癫痫 - 2023-09-28
2023 专家共识:系统性硬化症相关间质性肺病的管理
系统性硬化症(SSc)是一种罕见的、复杂的结缔组织病,可影响多个器官系统,包括皮肤、肺、心脏、血管、肾脏、胃肠道及肌肉骨骼系统。本文主要针对系统性硬化症相关间质性肺病的管理提出共识建议。
Respir Res - 系统性硬化症相关的间质性肺病 - 2023-01-16
Nephrol Dial Transplant:达格列净在局灶性节段性肾小球硬化患者中的安全性和有效性
与安慰剂相比,达格列净降低了eGFR的慢性下降率,尽管这种差异在统计学上不显著。
MedSci原创 - 达格列净,局灶性节段性肾小球硬化 - 2022-10-19
Semin Arthritis Rheu:系统性硬化症中的假瘤性钙质沉着
约3%的SSc患者会出现假瘤性钙质沉着,通常是对称性的,并且在多个部位出现。
MedSci原创 - 系统性硬化症,假瘤性钙质沉着 - 2020-04-11
ARD:单细胞转录组分析可识别系统性硬化症中的皮肤特异性T细胞反应
尽管T细胞与系统性硬化症(SSc)的发病机制有关,但缺乏对进行性SSc患者受影响皮肤中T细胞介导的免疫反应的综合研究。该研究对SSc皮肤活检进行基于液滴的单细胞转录组分析。
MedSci原创 - 皮肤,系统性硬化症,T细胞,单细胞转录组 - 2021-11-09
一文详解|系统性硬化症:从诊断到治疗
系统性硬化症是一种以雷诺现象和皮肤肿胀硬化为主要表现的自身免疫性疾病,部分患者可出现全身各系统受累,包括心肺、肝肾、消化道、骨骼关节、甲状腺、神经系统等。
网络 - 系统性硬化症,硬皮病 - 2023-07-06
SCI REP:原发性局灶节段性肾小球硬化患者血清C3与肾脏结局的关系!
总之,FSGS患者发生的补体活化与临床和组织学严重程度相关。低血清C3水平是FSGS患者不良预后的独立危险因素。
MedSci原创 - FSGS,C3,肾脏结局 - 2017-06-22
J Rheumatol:弥漫性皮肤系统性硬化症中MIF启动子多态性与肺动脉高压易感性相关
这项研究证实了MIF rs755622 * C等位基因与SSc的关联,并描述了该变体与dcSSc患者发生PAH易感性的表型特异性关联。
MedSci原创 - 系统性硬化症,肺动脉高压,MIF,基因多态性 - 2017-07-07
结节性硬化症相关癫痫外科治疗中国专家共识
脑部主要病理改变包括皮质结节、白质放射状移行线、室管膜下钙化灶和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant-cell astrocytomas, SEGA),神经系统症状主要有癫痫、发育迟滞、精神异常和局灶性神经功能缺失,以TSC 相关性癫痫(TSC-related epilepsy, TRE)最为常见,发病率占70%~90%,其中70% 为药物难治性癫痫。外科手术是药物难治性
网络 - 结节性硬化症,癫痫,外科治疗 - 2019-08-13
Lancet Rheumatology: 雷诺现象患者向系统性硬化症的进展
不存在ANA是一种强有力的保护因素,可识别出患系统性硬化症的风险非常低的患者,而雷诺现象患者中存在一两个VEDOSS标准则表明,随着时间的推移,患系统性硬化症的风险会逐渐升高。
MedSci原创 - 系统性硬化症,抗核抗体,雷诺现象,手指肿胀,系统性硬化症特异性抗体 - 2021-12-13
Neurology:小脑体积与结节性硬化症神经发育水平相关
研究认为浦肯野细胞变性反映的小脑体积萎缩是2型结节性硬化症患儿神经发育异常的重要预测指标
MedSci原创 - 结节性硬化症,小脑体积,MRI - 2018-03-25
结节性硬化症相关癫痫外科治疗中国专家共识
脑部主要病理改变包括皮质结节、白质放射状移行线、室管膜下钙化灶和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant-cell astrocytomas, SEGA),神经系统症状主要有癫痫、发育迟滞、精神异常和局灶性神经功能缺失,以TSC 相关性癫痫(TSC-related epilepsy, TRE)最为常见,发病率占70%~90%,其中70% 为药物难治性癫痫。外科手术是药物难治性
中国当代儿科杂志.2019,21(8):735-742. - 结节性硬化症,癫痫,外科治疗 - 2019-08-13
A&R:男性系统性硬化症患者患癌风险高
SIR是1.41(95%可信区间[95%CI]:1.18-1.68) 来自日本神户大学医学院的Akira Onishi等人进行了一项研究,作者通过荟萃分析以人群为基础的队列研究,来确定系统性硬化症
dxy - 系统性硬化,风湿 - 2013-08-15
国际TSC共识大会:结节性硬化症诊疗管理指南(2012)
Pediatr Neurol. 2013 Oct;49(4):255-65 - 结节性硬化症 - 2013-10-01
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