肝血色病
肝血色病,又称为血红蛋白沉着症、肝铁过度沉积症、血红蛋白沉着症等,主要是各种疾病引起的体内铁含量增加,从而导致铁在肝脏内多发沉着。
华夏影像诊断中心 - 肝血色病,胆囊增大 - 2023-02-17
新版AASLD血色病诊疗指南要点
肝脏是体内一个重要的代谢器官,在糖、脂肪、蛋白质、维生素、激素和金属等物质的代谢中起重要作用,具有多种解毒功能。遗传代谢性肝病是由于遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱,主要表现肝脏形态结构和(或)功能上病变,也经常伴有其他脏器的损害。 在临床上,对遗传代谢性肝病的认识还有待加强,一方面,由于该类疾病的肝脏表现并无特异性,必须与其他获得性肝损害相鉴别,包括感染、中毒和肿瘤等。另一方面
医学论坛网 - AASLD,血色病,诊疗指南,遗传代谢性肝病 - 2011-08-08
2019 ACG临床指南:遗传性血色病
2019年7月,美国胃肠病学院(ACG)发布了遗传性血色病管理指南。遗传性血色病(HH)是因铁吸收增加导致机体组织内铁含量过多的遗传性疾病,呈常染色体隐性或显性遗传。
网络 - 遗传性血色病 - 2019-07-30
病理诊断为血色病 基因检测却不支持
更为蹊跷的是,再次前往医院就诊,病理检查提示血色病,但HFE基因检测不支持。该年轻男性究竟为患上了何病?
消化科病例分析:入门与提高 - 病理,血色病,基因检测 - 2018-12-12
Blood:血色素沉着病的新易感基因——FGF6
中心点:FGF6是血色素沉着病的易感基因。FGF-6降低肝细胞对亚铁的吸收,诱导铁调素表达上调。摘要:应用于全基因组关联数据的标准分析可以很好地检测中等强度的附加效应。
MedSci原创 - 隐性二倍体方法,血色素沉着病,FGF6 - 2019-04-02
一例血色胸水,真凶竟是“它”
胸水常规细胞形态学检查:该病例为老年患者,咳嗽、咳痰、气促10天,影像显示右肺上叶占位1天,连续支气管灌洗液和支气管刷检物均未查出癌细胞。
“检验医学”公众号 - 真凶,血色胸水 - 2023-04-13
一例血色病患者的诊治经过
病史简介 病史 患者男性,64岁,主因“间断性乏力、头晕5年余,加重伴腹胀、尿少4个月”收住院。 患者5年前无明显原因出现间断性乏力、头晕,于当地医院就诊,接受骨穿检查,诊断为“再生障碍性贫血”。住院对症治疗后好转
中国医学论坛报 - 血色病,诊治 - 2013-07-13
Semin Arthritis Rheu:遗传性血色病与关节置换术的增多有关
HH与关节置换术的机率升高相关,尤其是老年人,这提示该年龄组的关节病进展更快。
MedSci原创 - 全关节置换术,住院费用,遗传性血色病 - 2020-04-26
2019年美国胃肠病学会临床指南:遗传性血色素沉着症摘译
遗传性血色素沉着症(HH)是北欧人群最常见的遗传疾病之一。2019 年美国胃肠病学会临床指南从关键概念、建议和证据摘要的格式进行了编编制。
网络 - 遗传性血色病 - 2020-01-25
【每日一例分享】一例血色病患者的诊治经过
血色病预后差。研究显示,合并肝硬化患者有1/3癌变。临床医师应对该病有足够的重视,争取做到早期诊断及治疗。
中国医学论坛报 - 门脉高压,肝硬化失代偿期,原发性血色病 - 2022-10-07
Int J Cardiol:血色素沉着症患者心脏移植与心肝移植分析!
由此可见,HT和HLT是血色素沉着症患者可行的治疗方案。血色素沉着症患者相比于其它病因的患者,更为年轻以及会增加等待的死亡率。
MedSci原创 - 血色素沉着症,HT,HLT - 2017-06-22
Blood:血色素沉着病亚表型分析发现突变HJV、HAMP和TFR2基因突变型HH铁负荷以及临床病变更为严重
中心点:通过对血色素沉着病遗传亚型的综合分析比较发现,非-HFE型HH亚型的铁负荷和症状更为严重。关节病在HFE相关的血色素沉着病中更常见,提示关节病可能与铁过负荷无关。摘要:HFE相关的遗传性血色素沉着病(HH)的临床进展及其表型变异已获得充分研究。但对由HJV、HAMP或TFR2基因突变所导致的非HFE-HH的自然史知之甚少。
MedSci原创 - 血色素沉着病,铁负荷,HFE,HH - 2018-05-11
J Clin Periodontol:HFE血色病患者牙周状况和血清生物标志物水平之间的关系
调查HFE血色素沉着症患者牙周状态与血清生物标志物的关系。
MedSci原创 - 牙周炎,HFE相关遗传性血色素沉着症,血清生物标志物,铁负荷 - 2017-09-16
BJH:输注遗传性血色素沉着症捐献者的红细胞可改善患者的血红蛋白增量
这项研究的发现补充了现有的文献来鼓励实践的改变:接受HH患者的献血可以改善患者的输血结果,同时提高血液的可用性。
MedSci原创 - 血红蛋白,红细胞,遗传性血色素沉着症 - 2023-07-22
以糖尿病为主要表现的血色病1例
摘要 患者男性43岁,因口干、多饮、多尿4年,双下肢水肿5天,以2型糖尿病、糖尿病肾病入院。根据患者青铜色面容、血清铁及铁蛋白增高、肝脾肿大和肝活检病理所见,诊断为原发性血色病。该病历提示,肝血色病表现为色素沉着、肝脾肿大、肝硬化、糖尿病、心脏病变、关节病变、性功能减退,甚至睾丸萎缩;治疗主要为放血疗法,但贫血及严重低蛋白血症者接受长期铁草酰胺治疗可缓解并获生存期延长
中国医学论坛报 - 糖尿病,糖尿病肾病,血色病 - 2013-07-25
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