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Blood:依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果:<font color="red">HLH-2004</font>长期研究的结果。

Blood:依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果:HLH-2004长期研究的结果。

淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种危及生命的超炎症综合征,包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH

MedSci原创 - 依托泊苷,地塞米松,环孢霉素A,淋巴组织细胞增生症 - 2017-09-22

Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(<font color="red">HLH</font>)患儿的多样性遗传图谱和致病机制

Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的多样性遗传图谱和致病机制

中心点:全外显子测序或许可为HLH患者确定特异性的治疗机会。HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要:HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH),但存在误用情况,导致部分患者错失最优治疗。近期,Ivan K.Chinn等人尝试对符合HLH-2004标准的儿童队列的基因组谱和相关预后进行探究。通过临床或基于研究的全外显子测序来进行

MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症,遗传图谱,HLH-2004标准 - 2018-04-10

【PHILIPS每日一例】蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

【PHILIPS每日一例】蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

HLH是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖,并分泌大量炎症因子,从而引起全身高炎症反应的一组临床综合征,诊断主要依据国际组织细胞协会颁布的HLH-2004指南。

中国当代儿科杂志 - EB病毒,噬血细胞综合征,蓝氏贾第鞭毛虫 - 2022-10-29

Int J Lab Hematol:血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义

Int J Lab Hematol:血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义

HLH-2004嗜血细胞淋巴组织细胞病(HLH)诊断指南中列出的血清铁蛋白(SF)水平的阈值具有较低的特异性。本研究旨在评价入院SF在HLH诊断程序中的作用,并为发热的HLH疑似队列找到一个合适的阈值

MedSci原创 - 发热,血清铁蛋白 - 2020-07-26

【盘点】2017年12月21日Blood研究精选

【盘点】2017年12月21日Blood研究精选

2017年12月21日Blood研究精选

MedSci原创 - Blood - 2017-12-25

新布尼亚病毒感染合并噬血细胞综合征1例

新布尼亚病毒感染合并噬血细胞综合征1例

病例主要通过被携带病毒的蜱叮咬而感染,也可通过密切接触病例血液或体液感染。2017年WHO将其与埃博拉、拉沙热等烈性传染病一起被列为需要优先关注的传染病。

“检验医学”公众号 - 新布尼亚病毒,嗜血细胞 - 2022-10-06

一例EB病毒相关嗜血细胞综合征病例分享

一例EB病毒相关嗜血细胞综合征病例分享

在未进行异基因造血干细胞移植的成人中,复发性或难治性EBV-HLH总是致命的。本文就一位25岁青年男性患者的诊治经历,结合文献进行相关总结。

“检验医学”公众号 - EB病毒相关嗜血细胞综合征 - 2022-12-16

Pediatr Blood Cancer:儿童EBV相关T细胞淋巴增生性疾病的系统形式谱系

Pediatr Blood Cancer:儿童EBV相关T细胞淋巴增生性疾病的系统形式谱系

EBV阳性嗜血细胞淋巴组织细胞病(EBV-HLH)、系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(S-EBV-TCL)和系统性慢

MedSci原创 - 淋巴增生性疾病 - 2020-07-27

儿童腹痛发热伴异淋增高,传单 or 布病?

儿童腹痛发热伴异淋增高,传单 or 布病?

复杂布病及慢性布病患者中假阴性率高,PCR方法无法区分死菌与活菌。依从性差的患者复发率高,建议对患者长期随访。患者的总体健康和体重情况比血清学更能指导判断有无复发。

“检验医学”公众号 - 腹痛,布鲁菌病 - 2022-09-29

Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18

European Radiology:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱

European Radiology:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱

原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统(CNS)表现较为常见,影响20-50%的病例,非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。

MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18

 Critical Care Medicine:危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

Critical Care Medicine:危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

危重症儿童及成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和处理指南

网络 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-12-02

核动力厂操纵人员健康标准(GBZ/T 164—2022,代替GBZ/T164—2004

推荐性国家职业卫生标准

国家卫生健康委 - 放射防护 - 2022-11-08

《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》(2018)要点

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现,因此涉及多学科交叉。一、HLH的定义和分类(一) HLH的定义是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血

MedSci原创 - 共识,噬血细胞综合征 - 2018-02-14

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