全球首款纳米抗体Caplacizumab继FDA、EMA之后，再次获得NICE批准治疗罕见病患者的凝血障碍
Caplacizumab是靶向血管性血友病因子（vWF）的纳米抗体（VHH），通过阻断vWF聚集体与血小板的相互作用，进而降低血小板的粘附和消耗。
MedSci原创 - 纳米抗体Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP） - 2020-11-16
Blood：iTTP老年患者的长短期死亡率
中心点：iTTP老年患者临床症状多不典型，常延迟诊断，1个月和1年的死亡率较高。iTTP老年患者的病史对幸存者的预期寿命有负性影响。摘要：年龄越大，免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)的死亡率越高。迄今为止，iTTP在老年患者中的相关数据很少。本研究为了评估临床特征和iTTP的长期影响对老年患者（>60岁）死亡率的影响，拟对法国参考血栓性微血管病注册中心在2000年-2016年间招募的成
MedSci原创 - iTTP，老年人，死亡率，年龄 - 2019-12-18
BMC Surgery：术前第1天血小板计数可以预测中国患有特发性血小板减少性紫癜的患者对腹腔镜脾切除术的长期反应
腹腔镜脾切除术（LS）被认为是医学上治疗难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的二线治疗方案，但术后长期效果的预测因素目前仍然存在争议。本项研究的目的是预测中国患有医学难治性ITP的患者LS后长期反应的影响因素。
MedSci原创 - Idiopathic，thrombocytopenic，purpura，Laparoscopic，splenectomy，platelet，Count - 2019-03-18
Ann Rheum Dis：特发性血小板减少性紫癜患者出现系统性红斑狼疮的风险
这项队列研究表明，ITP患者出现SLE的风险更高。在临床上，应监测ITP患者的偶发性狼疮。
MedSci原创 - 风险，系统性红斑狼疮，特发性血小板减少性紫癜 - 2020-04-05
Blood：血栓性血小板减少性紫癜的病理生理过程
血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）是血浆中的一种金属蛋白酶，能够特异性切割血管性血友病因子（VWF）的Tyr1605-Met1606肽键，将其分解成粘附性较低的小片段，从而减少血小板的黏附和聚集，减少血栓的形成。ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。ADAMTS13的发现改革了我们对血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）的研究。遗传性或获得性ADAMTS
MedSci原创 - 血栓性血小板减少性紫癜，血管性血友病因子裂解蛋白酶，微血栓，TTP - 2017-08-03
NEJM：血栓性血小板减少性紫癜-病例报道
该患者立即开始血浆交换以治疗疑似血栓性血小板减少性紫癜。如果没有及时开始治疗，血栓性血小板减少性紫癜的死亡率很高。患者接受血浆置换并接受静脉注射甲基强的松龙5天，症状消失，血小板计数增加。
网络 - 血栓，血小板，紫癜 - 2019-04-18
Blood：免疫性血栓性血小板减少症老年患者的预后
免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)是一种具有潜在致命性的自身免疫性疾病。年龄越大，iTTP死亡率越高。但关于iTTP在老年患者中发生及其长短期死亡率方面的数据很少。研究人员开展一试验，评估iTTP的临床特点和对老年患者长期死亡率的影响。招募获得性重度ADAMTS-13缺陷的ITTP成年患者，根据年龄（<60岁或≥60岁）归纳患者的特征和预后。iTTP老年存活者的长期死亡率与另一队列研究
MedSci原创 - 免疫性血栓性血小板减少症，iTTP，预后，老年 - 2019-09-18
Blood：ADAMTS13的开放构象——亚临床iTTP的新生物标志物
近期，Roose等人发现在免疫介导的血栓形成性血小板减少性紫癜(iTTP)的急性期，ADAMTS13以开放构象循环。虽然造成急性iTTP构象改变的原因仍不清楚，在处于缓解期和经利妥昔单抗治疗后的iTT
MedSci原创 - ADAMTS13，免疫介导的血栓形成性血小板减少性紫癜，构象 - 2020-05-12
J Thromb Haemost：特发性血小板减少性紫癜与心血管疾病之间的相关性分析！
由此可见，ITP患者发生CVD的风险增加，接受脾切除的ITP患者发生CVD的风险甚至进一步增加。
MedSci原创 - ITP，CVD，相关性 - 2018-01-04
NEJM：Caplacizumab治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜
研究认为，对于获得性血栓性血小板减少性紫癜，接受Caplacizumab治疗可加快血小板计数正常化，降低疾病死亡、血栓事件及复发风险
MedSci原创 - Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜，TTP - 2019-01-11
BTK抑制剂Rilzabrutinib治疗免疫性血小板减少症：被授予FDA快速通道指定
Rilzabrutinib很可能成为治疗免疫性血小板减少症（ITP）的首款BTK抑制剂。
MedSci原创 - 免疫性血小板减少症，BTK抑制剂Rilzabrutinib - 2020-11-19
系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜的临床特点
中国医学科学院北京协和医学院崔静、朱铁楠和张奉春等探讨了系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的临床特点、诊断及治疗。结果发现，SLE与TTP临床表现相似，多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要。SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重，早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后。相关论文在
医学论坛网 - 系统性红斑狼疮，血栓性血小板减少性紫癜 - 2013-05-10
妊娠相关性血小板减少症之病因、诊断及鉴别诊断篇
妊娠合并血小板减少是孕期常见的血液系统合并症之一，其中妊娠相关性血小板减少症（pregnancy-associated thrombocytopenia，PAT）也称为妊娠期血小板减少症（gestational thrombocytopenia, GT），为其最主要的原因，约占65%~80%[1]。PAT是指首次发生于妊娠中、晚期的轻度血小板减少（＞70×109/L），通常无症状并多于产后12
北京大学第三医院 - 妊娠，血小板 - 2016-07-26
NEJM：Caplacizumab可缓解获得性血栓性血小板减少性紫癜，但增加出血危险
获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是由于超大血管性血友病因子上多聚的血小板聚集引起的。这微血管血栓引起了潜在的威胁生命的并发症，多器官缺血。每日血浆置换和免疫抑制治疗诱导缓解，但由于微血栓发病率和死亡率仍居高不下。Caplacizumab，抗血友病因子的人源化的单可变结构域免疫球蛋白（纳米抗体），抑制超大von Willebrand因子多聚和血小板之间的相互作用。在这一2阶段，对照研究中，研究
MedSci原创 - Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜 - 2016-02-11
Rigel治疗盘状红斑狼疮药物R333宣告失败
最近一段时间Rigel生物医药公司坏消息不断，先是几周前宣布裁减30名研究人员，现在又传出其研发的用于治疗盘状红斑狼疮药物R333二期研究失败的消息。受此消息影响公司股价下跌9%，近年以来挫折不断的Rigel公司股价已经累积下跌60%。公司表示现阶段正全力进行fostamatinib治疗紫斑症的两个小型三期研究，希望借此来改善公司目前处境。今年八月份，公司研发的用于治疗过敏性鼻炎药物R34
生物谷 - 新药，FDA - 2013-10-31
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