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解读<font color="red">镰状</font><font color="red">细胞</font>贫血!

解读镰状细胞贫血!

镰状细胞性贫血,也称为镰状细胞病,是一种遗传疾病,可导致血红蛋白S(HbS或Hgbs)的产生,它是一种异常血红蛋白变异。血红蛋白是红细胞内的含铁蛋白,它从肺部携带氧气输送到全身各处,并且释放到人体的细胞和组织中。

检验医学网 - 镰状细胞贫血,解读,医学知识 - 2018-08-02

2021 ASH指南:<font color="red">镰状</font><font color="red">细胞</font>病——干<font color="red">细胞</font>移植

2021 ASH指南:镰状细胞病——干细胞移植

2021年9月,美国血液病学会(ASH)发布了镰状细胞病管理指南之干细胞移植指南。镰状细胞病(SCD)是一种遗传性血红蛋白吧,可引起严重的并发症并影响患者生活质量。

Blood Advances - 镰状细胞病 - 2021-09-29

新冠肺炎<font color="red">重型</font>、危<font color="red">重型</font>患者护理规范

新冠肺炎重型、危重型患者护理规范

做好新型冠状病毒肺炎重症患者的密切监测和整体护理,发挥好医疗与护理的协同作用,是进一步提高治愈率,降低病亡率的有效路径,有必要建立新型冠状病毒肺炎重症病区的护理统一流程标准和评估,指导各地标准化、规范

中华人民共和国国家卫生健康委员会官网 - 新型冠状病毒感染,重症护理 - 2020-03-10

基因疗法首次治愈<font color="red">镰状</font><font color="red">细胞</font>病

基因疗法首次治愈镰状细胞

法国科学家 3 月 2 日在《新英格兰医学杂志》上报告他们成功治愈了一位患有镰状细胞贫血症的 15 岁男孩,目前男孩体内的镰状细胞数量大大减少了,且他的体内有足够多的正常红细胞来抵抗镰状细胞病。1、镰刀型红细胞贫血症在美国约 9 万人患有镰刀型红细胞贫血症,该病主要发生在黑色人种中。在世界范围内每年约有 275,000 个新生儿患有这种疾病。镰状细胞病会引起极

生物 360 - 基因疗法,镰状细胞病,贫血 - 2017-03-03

NEJM:Voxelotor治疗<font color="red">镰状</font><font color="red">细胞</font>性贫血

NEJM:Voxelotor治疗镰状细胞性贫血

研究发现,voxelotor显著提高镰状细胞性贫血患者血红蛋白水平,降低溶血标记物

MedSci原创 - 镰状细胞性贫血,voxelotor,HBS聚合抑制剂 - 2019-08-08

voxelotor治疗<font color="red">镰状</font><font color="red">细胞</font>病的阳性数据

voxelotor治疗镰状细胞病的阳性数据

Global Blood Therapeutics近日公布了III期HOPE试验的更新结果,结果表明,与安慰剂相比,voxelotor实现了血红蛋白的显著和持续的改善。该结果将在欧洲血液学协会(EHA)会议上公布。

MedSci原创 - 镰状细胞病,voxelotor,HOPE试验 - 2019-06-16

2020 ASH <font color="red">镰状</font><font color="red">细胞</font>病指南:输血支持

2020 ASH 镰状细胞病指南:输血支持

该小组提出了10项建议,重点是红细胞抗原的配型和配型、适应症和给药方式(简单与红细胞交换),以及异体免疫、DHTRs和铁超载的筛查、预防和管理。

blood advances - 镰状细胞病 - 2022-09-23

NEJM:LentiGlobin基因疗法治疗<font color="red">镰状</font><font color="red">细胞</font>病

NEJM:LentiGlobin基因疗法治疗镰状细胞

使用LentiGlobin一次性治疗可使镰状细胞病患者的大多数红细胞持续产生HbAT87Q,从而减少溶血,并完全解决严重的血管阻塞事件

MedSci原创 - 镰状细胞病,LentiGlobin,HbAT87Q - 2022-02-18

JAMA:骨髓移植或对重型镰状细胞病人有益

据发表在《美国医学会杂志》上的一则研究显示,应用某种较低强度的骨髓移植法在30名重症镰状细胞病的患者(16-65岁)中显示了有希望的结果。清髓性(使用高剂量的化疗或放疗)异基因造血干细胞移植(HSCT;即从另一个人那里接受造血干细胞“骨髓”)可治愈患重症镰状细胞病的孩子,但相关的毒性使得该疗法禁用于成年人。根据文章的背景资料,非清髓性预处理方案(即用较低剂量的化疗或放疗来进行骨髓准备以接受新的细胞

生物谷 - 骨髓移植,重型镰状细胞 - 2014-08-12

JAMA:骨髓移植显示了治疗重型镰状细胞病成人的潜力

据7月2日发表在《美国医学会杂志》上的一则研究显示,应用某种较低强度的骨髓移植法在30名重症镰状细胞病的患者(16-65岁)中显示了有希望的结果。清髓性(使用高剂量的化疗或放疗)异基因造血干细胞移植(HSCT;即从另一个人那里接受造血干细胞“骨髓”)可治愈患重症镰状细胞病的孩子,但相关的毒性使得该疗法禁用于成年人。

不详 - 骨髓移植 - 2014-07-04

2017 BCSH/BSH指南:镰状细胞疾病红细胞输注

2017年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)、英国血液病学学会(BSH)组织相关专家共同制定了镰状细胞疾病红细胞输注指南,该指南共包括两部分内容,分别为:1.原理和实验室检查;2.输血治疗适应症。

Br J Haematol. 2017 Jan;176(2):179 - 镰状细胞疾病红细胞输注 - 2017-01-22

镰状细胞性贫血:婴幼儿父母指南

镰状细胞性贫血是美国黑人中最常见的严重遗传病。每400名黑人婴儿中就有一名患有这种疾病。患有这种终生疾病的人的血红蛋白异常,从而导致畸形的红细胞。该疾病的所有并发症都可归因于这些形状异常的红细胞。单元

波士顿儿科医院 - 镰状细胞性贫血 - 2021-02-08

2017 BCSH/BSH指南:镰状细胞疾病红细胞输注(下)

2017年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)、英国血液病学学会(BSH)组织相关专家共同制定了镰状细胞疾病红细胞输注指南,该指南共包括两部分内容,分别为:1.原理和实验室检查;2.输血治疗适应症。

Br J Haematol. 2017 Jan;176(2):179 - 镰状细胞疾病红细胞输注 - 2017-01-22

2019 ASH指南:镰状细胞病——心肺和肾脏疾病

2019年12月,美国血液病学会(ASH)发布了镰状细胞病指南——心肺和肾脏疾病的管理。终末期器官疾病的预防和管理是成人和儿童镰状细胞病(SCD)患者面临的主要调整,SCD患者心肺和肾脏疾病的筛查、诊断和管理的不确定性可可变性导致患者的不同结局。本文主要针对镰状细胞病患者心肺和肾脏并发症的筛查,诊断以及管理提出10条循证建议。对成人SCD以及静脉血栓栓塞患者的抗凝治疗时间也提出了建议。

Blood Adv. 2019 Dec 10;3(23):3867-3897. - 镰状细胞病,心肺疾病,肾脏疾病 - 2019-12-09

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