海德综合征患者消化道出血止血术的围麻醉期管理一例

病史摘要 患者，女，66岁，身高157cm，体重47.5kg。因“反复黑便1年余，再发3天”于11月9日入院。患者1年余前无明显诱因出现黑便，干结成形，3-4天1次，伴乏力，活动后心慌，期间就诊于省市多家医院，均按消化道出血给予对症治疗。3天前患者口服感冒药后再次排黑色干结成形便2次，量少，伴乏力，活动后心悸，当地医院查血红蛋白56g/L。今为求进一步诊治至我院急诊。

症状体征 患者反复黑便，伴乏力，活动后心悸。

诊断方法 超声心动图证实的主动脉瓣重度狭窄和消化内镜诊断的肠道血管发育不良。

治疗方法 海德综合征最有效的治疗手段为主动脉瓣置换术，本例患者及家属拒绝外科手术治疗，临床医师对患者施行了无痛消化内镜下检查治疗术。

临床转归 患者行内镜消化道止血术，临床症状改善后出院。

引 言

主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）同时合并有消化道出血的特殊现象，称为海德综合征（Heyde’s syndrome，HS），两者之间的联系由Heyde于1958年首次提出。AS与消化道出血之间是否存在实质的内在联系及其具体机制尚未完全清楚，由于临床医生对该病的认识不足，部分消化道出血患者可能无法进行相关检查，造成一定的漏诊率，很难准确确定HS的发生率。目前，HS有效的治疗方法是主动脉瓣置换术（surgical aortic valve replacement，SAVR），药物治疗仅限于对症支持治疗，故尽早行消化内镜检查及治疗就相对变得尤为重要。我们报道1例海德综合征患者消化道出血止血术的围麻醉期管理一例，旨在提高对本病的认识，能够早发现、早治疗，防止患者因误诊或漏诊而延误病情。

临床资料

一、一般资料

患者，女，66岁。因“无明显诱因出现黑便，干结成形，3-4天1次，伴乏力，活动后心慌”于1年前首次入院。辅助化验、心脏超声、胃镜、结肠镜、骨髓穿刺等检查诊断为自身免疫性胃炎、贲门息肉、重度贫血、直肠息肉、直肠炎症、低蛋白血症、心脏瓣膜病(主动脉瓣狭窄（重度）、二尖瓣反流（中度））、室间隔膜瘤形成、肺动脉高压。给予输血纠正贫血、甲钴铵皮下注射等治疗，血红蛋白升至100g/L左右，好转出院。

3个月前，再次因自身免疫性胃炎、中度贫血住院，给予输血纠正贫血、VB12皮下注射等治疗，复查大便潜血阴性、血红蛋白上升至91g/L，好转出院。出院后一般情况可，进食睡眠可，未规律服药。今年11月，口服感冒药3天后，再次排黑色干结成形便2次，量少，具体不详，伴乏力，活动后心悸，至当地卫生院查血红蛋白56g/L，为求进一步诊治第三次住院，以“自身免疫性胃炎；重度贫血”收入院。

既往发现主动脉瓣重度狭窄、二尖瓣轻度反流、三尖瓣轻度反流1年余，拒绝行主动脉瓣置换。否认高血压病、糖尿病、脑梗塞等病史；否认肝炎、结核等传染性疾病及密切接触史；否认手术史及重大外伤史。有输血史（血型为A型Rh阳性）。否认食物及药物过敏史。预防接种史随当地。否认家族遗传病、传染性疾病及肿瘤性疾病病史。

二、检查

髓穿刺示：正细胞性贫血。

超声心动图示：瓣膜性心脏病（退行性变？），主动脉瓣重度狭窄并轻度返流，二、三尖瓣轻中度返流，轻度肺动脉高压，EF：60%；

胃镜示：自身免疫性胃炎（既往壁细胞抗体、内因子抗体阳性），贲门息肉。

血液分析示：白细胞：7.74×109/L，红细胞：2.21×1012/L，血红蛋白：56g/L，血小板：248×109/L。

三、诊断与鉴别诊断

1.HS 的诊断依据是超声心动图证实的AS和内镜诊断的肠道血管发育不良。

2.消化性溃疡并出血：患者多有节律性周期性上腹痛、伴腹胀、恶心、呕吐、烧心、反酸等表现，并发出血时，可有呕血和或黑便表现，行胃镜及活组织等检查可明确诊断。

3.消化道肿瘤并出血：多见于中老年人，患者可有上腹痛、腹胀、恶心、呕吐、烧心、食欲不振、消瘦等表现，并发出血时，可有呕血和或黑便表现，行胃镜及活组织等检查可明确诊断。

四、治疗

入院当日输注红细胞悬液6u后复查血液分析：白细胞：5.78×109/L，血红蛋白：86g/L，血小板：192×109/L。患者大便颜色：墨绿色；大便潜血：阳性。隔日复查血红蛋白 84g/L。患者仍有少量黑便，不除外仍有活动性消化道出血，拟行无痛胃肠镜检查，备电子小肠镜检查。

术前备血，禁饮食。患者入室后，开放右上肢外周静脉，行常规心电监护，血压（BP）118/64 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），心率（HR）77次/分，吸空气SpO2 98%，鼻导管吸氧3L/min，SpO2 100%。麻醉方案采用慢诱导清醒气管插管全身麻醉，备好血管活性药物。2％利多卡因6ml表面麻醉口咽粘膜，并指导患者双唇含紧，由鼻缓慢呼吸，3min后静脉注射芬太尼0.2mg（0.2mg：20ml），咪达唑仑1mg，面罩吸氧。

Ramsay镇静评分达3分后，行气管内表面麻醉：置入可视喉镜，暴露声门后用一次性使用耳鼻喉麻醉喷雾器（驼人）朝向声门下喷2%利多卡因3ml，嘱患者咳嗽；3min后，可视喉镜下经口气管插管（ID 6.0 一次性使用加强型气管插管）。连接麻醉机呼吸管路，嘱患者平静呼吸，双肺听诊呼吸音清晰对称，妥善固定气管导管距门齿21cm。

患者按指令转换为左侧卧位，配合含咬口垫。随后，静脉给予咪达唑仑4mg、瑞马唑仑15mg，患者自主呼吸消失，气管套囊充气5ml，呼吸机辅助通气（潮气量400 ml，吸呼比1：2，通气频率14次/分），维持气道压12~20 cmH2 O（1 mmHg = 0.098kPa）、PETCO2 35~45 mmHg。麻醉维持采用泵注瑞马唑仑0.5~1.0 mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.1~0.15μg·kg-1·min-1。

胃镜见十二指肠水平段少许新鲜血迹存留，考虑小肠出血（空肠上段可能）。遂行小肠镜检查，见十二指肠远端肠腔内有新鲜血迹，冲洗后见一直径约0.5cm血管瘤，轻触可见活动性出血，进镜至空肠上段，见多处黏膜毛细血管扩张及散在出血点，退镜治疗。以圈套器尖端灼烧，并以金属夹3枚夹闭，观察无活动性出血后结束治疗。停用瑞马唑仑和瑞芬太尼。

手术历时90 min，输注复方氯化钠500 ml，术中血流动力学平稳。术毕，给予氟马西尼0.5mg，自主呼吸及吞咽反射恢复，意识清醒，拔除气管导管，送至麻醉恢复室。观察30min后，达出室标准，安返病房。

五、治疗结果、随访及转归

术后第1天随访，持续低流量鼻导管给氧及生命体征监护，一般情况下，无呕血、黑便及便血等。术后一周，患者生命体征平稳，血红蛋白无下降，顺利出院。2个月后随访，未再出现消化道出血。

讨论

HS是指同时合并有消化道出血的AS，两者之间的联系由Heyde于1958年首次报道在《新英格兰医学杂志》上，并因此而得名。HS的特点是主动脉瓣狭窄、血管发育不全和获得性血管性血友病缺乏症引起的胃肠道出血，多以贫血为首发表现， AS合并胃肠血管发育不良所致消化道出血的发生率目前报道不一，不同研究显示出血患者中有7%~29%合并有主动脉瓣狭窄，而主动脉瓣狭窄患者中有3%合并消化道出血，但其发病机制、临床特点尚不清楚。

本例患者消化道出血合并主动脉瓣重度狭窄，两次入院检查电子胃肠镜未见明显出血、溃疡、占位等病变，本次入院小肠镜检查见多处黏膜毛细血管扩张及散在出血点，十二指肠远端肠腔血管充血扩张、血管瘤直径约0.5cm，临床诊断符合HS。

现阶段，HS最有效的治疗手段为主动脉瓣置换术，其有效性在诸多报道中已获证实。由于本例患者及家属拒绝外科手术治疗，故临床医师只能对患者施行非外科手术治疗。HS相关的药物治疗仅限于对症支持治疗，且获益非常有限，故尽早行内镜检查及治疗就相对变得尤为重要。该例患者经输血等治疗后病情稳定，内镜下行消化道出血止血术后未再出血（随访至术后2个月），达到了短期止血的治疗目的。

关于麻醉方式的选择(1)对于有活动性出血、尤其有误吸窒息风险、操作不耐受等情况的患者，最佳选择是在气管插管全身麻醉下施行内镜治疗；(2)能良好合作、无误吸窒息风险，ASAⅠ~Ⅲ级的患者可选中度镇静；(3)对于已行胃镜检查，明确无误吸窒息风险的食管、胃、十二指肠无活动性出血的静脉曲张患者可以谨慎选择深度镇静下施行内镜下治疗，但需由有经验的麻醉科医师施行，并备齐紧急气管插管设备，建议配备可视喉镜。

本例患者术前持续大便潜血阳性，输血后血红蛋白仍有下降趋势，不排除有活动性出血，我们采用了清醒慢诱导气管插管全身麻醉。

为提高患者的舒适度，减少插管应激反应，同时避免因麻醉而产生的呼吸抑制等并发症，清醒慢诱导气管插管需要采取完善的表麻、良好的镇痛、镇静措施。本例患者先以利多卡因做口咽部粘膜充分表麻，芬太尼、咪达唑仑镇痛、镇静，再用喷雾器做喉咽、气管内表麻。插管过程顺利、患者耐受良好，循环稳定，且能自主转换体位，术后对插管过程无不良记忆。

AS患者通常左心室增厚，舒张功能受限，麻醉处理的重点是维持其心输出量和预防低血压，避免HR＞90次/min或＜70次/min，保证充足的舒张充盈时间，可使用适量的去甲肾上腺素或去氧肾上腺素维持主动脉瓣跨瓣压差，利于心肌灌注。全麻药应选择作用时间短、对血流动力学影响小的药物；瑞马唑仑是一种新型的超短效苯二氮䓬类药，起效快，恢复迅速，对肝肾功能及血流动力学影响较轻；咪达唑仑具有顺行性遗忘的特点，应用于内镜镇静中产生更深的镇静程度，且舒适性较好。

内镜诊疗对肌松要求不高，麻醉期间可不使用肌松药物，以减少术后肌松残留导致的呼吸抑制、苏醒延迟等不良反应。本例患者在气管插管后联合应用瑞马唑仑和咪达唑仑，自主呼吸消失。术中复合超短效μ阿片受体激动剂瑞芬太尼，在插管无肌松全麻下，顺利实施机械通气。

术中采用肺保护性通气策略，选择潮气量6~8 ml/kg，维持PETCO2 35-40mmHg，避免因CO2分压过低而影响冠状动脉灌注；保证在维持血氧饱和度90%~100%的前提下，调整吸入氧浓度，以防止术中肺不张的发生。如自主呼吸恢复可停止机械通气，并根据自主呼吸情况使用压力支持通气及间歇指令通气模式给予呼吸支持。患者术中循环稳定，术毕氟马西尼快速逆转镇静，患者苏醒迅速，及时拔除气管导管。

综上所述，HS是主动脉瓣狭窄与血管发育不良所致的胃肠道出血并存的特殊临床现象。临床对于不明原因的老年胃肠道出血患者，应早期行消化道内镜和超声心动图检查，以免漏诊。HS患者行无痛消化内镜诊疗时，麻醉前应全面评估，权衡手术时机、完备术前准备、制定个体化管理方案，保障患者的安全与舒适。

参考文献

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[2] Chukwudum C A , Vera S , Sharma M , et al. Heyde Syndrome: A Case Report and Literature Review[J]. Cureus, 2020, 12(4):7896.

[3] Li HL, Lin PS, Yao YT. Aortic Valve Replacement for Patients with Heyde Syndrome: A Literature Review. Chin Med Sci J. 2021;36(4):307-315.

[4]中华医学会消化内镜学分会麻醉协作组. 常见消化内镜手术麻醉管理专家共识[J]. 中华消化内镜杂志, 2019, (1):9-19.

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