CHEST：左心室功能障碍在系统性硬化症相关肺动脉高压中的作用

研究背景：

系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫性疾病，它可以影响多个器官系统，其中肺动脉高压（PH）作为一种并发症，极大地加剧了患者的病程和生存率。尽管PH在传统上被归类为第一组肺动脉高压，但SSc-PH呈现出多样性的表现，使得疾病的临床管理变得更为复杂。在SSc患者中，左心室（LV）疾病的确切贡献在PH的发展中尚未得到深入的了解。

研究问题：

在接受右心导管检查的SSc患者中，我们关注了左心室（LV）功能障碍的发生频率，以及共存的LV功能障碍如何影响这一患者群体的全因死亡率。这一问题的探讨对于更好地理解SSc-PH的复杂性，以及改善患者的预后和治疗策略具有重要的临床意义。

研究设计和方法：

我们采用了一项回顾性观察性研究，纳入了165名患有SSc的患者，这些患者都接受过超声心动图和右心导管检查。我们通过LV全球纵向应变（GLS）的测定来鉴定LV功能障碍，设定了>-18%的阈值。而SSc-PH的诊断标准是平均肺动脉压>20 mmHg，确保我们能够准确划定PH的存在。

研究结果：

我们的研究发现，在接受右心导管检查的SSc患者中，有74.2%的患者出现了SSc-PH，而51.2%的患者没有PH的存在。同时，LV功能障碍在这一患者群体中也相当普遍，分别为74.2%和51.2%。关于患有SSc-PH和LV功能障碍的患者，其中位生存期为67.9个月，相较于没有PH和正常LV功能的SSc患者，其全因死亡率显著升高，风险比为12.64。

研究启示：

这一研究强调了LV功能障碍在SSc-PH中的普遍性，并且揭示了患有SSc-PH和LV功能障碍的患者面临更高的全因死亡风险。这为我们提供了一种新的视角，认识到LV GLS可能成为识别SSc-PH患者潜在LV功能障碍的有效手段，并有助于更全面地评估这一患者群体的风险。这一发现为未来改善SSc-PH患者的管理和治疗策略提供了有力的依据。我们期待进一步的研究来深入挖掘LV功能障碍在SSc-PH发展中的确切作用，以更好地指导临床实践。

原始出处：

Lui JK, Cozzolino M, Winburn M, Trojanowski MA, Wiener RS, LaValley MP, Bujor AM, Gopal DM, Klings ES. Role of Left Ventricular Dysfunction in Systemic Sclerosis-related Pulmonary Hypertension. Chest. 2023 Dec 19:S0012-3692(23)05932-9. doi: 10.1016/j.chest.2023.12.018. Epub ahead of print. PMID: 38128607.