怎么诊断弥漫性带状灰质异位症？
2022-11-04 放射沙龙 放射沙龙
皮层下带状灰质异位症是神经发育移行异常导致的脑发育障碍疾病。胚胎期当神经元母细胞因为各种原因，无法顺利从室管膜下向皮层移行，存活的神经元母细胞在移行过程中出现异常，形成与正常皮层相同或者相似的结构。
一、病史
女，15岁，代主诉：发作性意识不清，四肢抽搐3个小时
现病史：患者睡觉时突然出现意识不清，四肢抽搐，双眼向上凝视，无呕吐等不适，家人牵拉其四肢，持续越30分钟后上述症状缓解，意识清醒，自行下床小便后躺在床上后再次出现意识不清，四肢抽搐，持续3分钟左右症状缓解，五分钟左右再次出现上述症状，持续五分钟后缓解，反复发作10余次，伴有小便失禁，急拨“120”，急诊到达现场给予“地西泮10mg”静推，接入我院，意识逐渐好转，以“先天性癫痫发作”收入我科。
既往史：既往“癫痫”病史4年，在“郑州大学第四附属医院”就诊，给予“卡马西平及丙戊酸钠片”治疗，仍反复发作，半年前”军海脑科医院”就诊，给予“九龙还凤丸，镇痫片，左乙拉西坦片”治疗，效果不佳，仍反复发作；
二、图像
三、临床诊断：癫痫
四、MR诊断
弥漫性带状灰质异位症
皮层下带状灰质异位症是神经发育移行异常导致的脑发育障碍疾病。胚胎期当神经元母细胞因为各种原因（外伤、基因突变、药物等）无法顺利从室管膜下向皮层移行，存活的神经元母细胞在移行过程中出现异常，形成与正常皮层相同或者相似的结构。
Jacob(1936年)把灰质异位症分为室管膜下(结节)型和板层型(Laminar form)。后者病灶位于皮层下或深部白质中。根据病变的范围可分为局灶型和弥漫型两种。这两种类型均可以有室管膜下和非室管膜下灰质异位症。
五、临床表现
癫痫是主要临床表现，药物治疗不理想。一般认为畸形是癫痫发作的原发病灶。小灶性灰质异位除顽固性癫痫发作外，可无任何其他症状。大灶性灰质异位常有神情呆滞、癫痫发作，头痛及脑发育异常，可合并小头畸形、胼胝体发育不良、小脑发育不良、中脑导水管狭窄、心脏大血管及骨骼系统的畸形。仅就病灶而言不影响患者的智能，但是由于频繁的癫痫发作使脑细胞受损，患者的智力往往低于常人。有灰质异位的患者常同时伴随各种畸形(胼胝体发育不全、透明隔发育不全、枕大池蛛网膜囊肿等)。
六、诊断
CT诊断
CT显示异位的灰质与周围白质相比呈高密度，异位的灰质呈孤立性、类圆形、分叶状、柱状团块、脑回样病灶，伴随脑沟延伸至白质深处，病灶周围没有水肿区，没有占位效应，CT平扫和增强扫描显示团块与大脑皮质的密度相同，少数病灶呈稍高密度，一般病灶周围无水肿及占位效应。异位灰质病灶较大时，可出现轻度占位效应，这时与分化较好的胶质瘤难以区别，因这些肿瘤也可不强化。有些灰质异位症者CT扫描可无阳性发现。
MRI诊断
病灶常多发，多见于顶部、脑室旁，额、颞、枕叶也可有病灶。MRI显示T1WI异位的灰质与周围白质相比呈低信号，T2WI异位的灰质与周围白质相比呈高信号。MRI能清楚分辨脑灰白质，无论异位的灰质病灶的大小如何，在所有脉冲序列的图像中，均与正常脑灰质的信号相同。MRI显示小灶性异位的灰质块位于脑室周围，可环在室管膜上或突入脑室，也可位于半卵圆中心的白质内。异位的灰质块呈结节状，可单发或散在多发，位于一侧或两侧半球，不一定与正常脑灰质相连。灰质异位大团块往往与正常皮层的脑灰质相连，常有占位效应，例如压迫脑室等。注射GD-DTPA后行增强扫描，病灶均不强化。根据MRI显示的病灶部位，
有人主张将灰质异位分为三型。①脑室周围型或称结节型：病灶位于室管膜下区，以侧脑室的前后角好发，呈对称性分布。②板型：异位的灰质病灶沿脑室向皮质方向分布，或呈桥形将室管膜与脑皮质灰质相连。③带型：病灶呈弥漫陛分布，位于侧脑室与皮质之间，可压迫脑室。
一般以板型较多见，结节型次之，带型少见。
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