仅3周接诊5名下腰瘫痪患儿，真是“卷死”孩子了！

暑期到来，不少家长都会选择送孩子参加舞蹈培训。但是，舞蹈训练中的下腰动作，有可能会成为孩子受伤甚至瘫痪的“无形杀手”。

南京鼓楼医院脊柱外科副主任医师刘臻介绍，患者田田(化名)今年11岁，在5岁跳舞做下腰动作的时候发生了瘫痪，“这个孩子即刻就发生了瘫痪，这样一个脊柱畸形骨盆倾斜，是在这6年时间当中逐渐发生的。”

对于儿童而言，下腰瘫的治疗是世界难题，他们会随着时间的推移发生脊柱侧弯、骨盆倾斜等并发症，长大后要终身与轮椅为伴。医生介绍，仅 3 周时间，他们就接诊了 5 名“下腰瘫”导致脊柱畸形的孩子。

儿童下腰瘫，又称为儿童急性过伸性脊髓损伤（PAHSCI），此类型损伤与冲浪者脊髓病或急性过伸性脊髓病有些类似，主要发生在中国传统舞蹈下腰训练中，多为完全性脊髓损伤，其发生率呈逐年上升趋势。PAHSCI发病年龄主要集中在3~10岁，70%的患者为完全性损伤，目前尚无有效的治疗方法。大部分PAHSCI患者终身残疾，给患者、家庭及社会带来了沉重的经济负担。

近年来，越来越多的儿童参与下腰训练，此类型损伤的发生率呈快速升高的趋势。据报道，1992 年-2002 年舞蹈下腰训练导致脊髓损伤患者在所有儿童脊髓损伤中仅占 4.0%，至2019年已高达 33.9%，在无骨折脱位型脊髓损伤中占比达 64.1%，下腰训练已成为儿童脊髓损伤的主要原因。

发生机制

目前其发病机制仍有争议，推测有以下几个发病机制：

（1）反复或者持续过伸脊柱，动态挤压脊髓前后方血管后引起脊髓血管损伤或者血管痉挛，导致脊髓供血不足，并引起脊髓缺血性损伤，如：

       ①穿支动脉内膜的小撕裂，导致脊髓缺血；

       ②微小血管痉挛导致脊髓缺血；

（2）脊髓血管的栓塞导致脊髓梗死：

       ①脊髓血管栓塞，包括脊髓动静脉栓塞；

       ②脊髓血管纤维软骨栓塞（Fibrocartilaginous embolism, FCE）；

（3）纵向牵拉导致脊髓神经暴力牵拉损伤；

（4）脊髓过伸时，椎体发生瞬间脱位或者移位，棘突间韧带及椎板间的黄韧带皱褶并突入椎管造成脊髓多处挤压损伤。

虽然大部分研究认为这一特殊类型的脊髓损伤是脊髓缺血引起的，但是具体发病机制仍然不详，仍有争议。

诊断

1、发病前情况

患者在反复或持续过伸脊柱活动中发病，最常见于下腰训练和运动，通常无明显暴力外伤，少数患者在下腰过程中意外跌倒后致PAHSCI。

2、临床表现

在反复或持续过伸脊柱过程中出现下肢疼痛、感觉异常及无力，或在反复或持续过伸脊柱过程中跌倒后出现下肢疼痛、感觉异常及无力。

通常腰部酸胀不适、腰痛、腿痛、下肢麻木或乏力为其早期症状。大部分患者突然出现上述症状仍能活动双下肢，并能站立行走，随后短时间内（平均 4h）神经症状进行性加重，出现下肢不能活动、尿潴留或尿失禁、大便障碍等截瘫表现。伤后 8～24 小时神经功能障碍触底，神经损伤达到其最大严重程度。触底后患者的 AIS 等级、神经功能很少继续加重。

3、体征

PAHSCI 的临床体征多为截瘫。大部分患者入院后表现为完全性脊髓损伤，神经损伤平面分布在 T4~T12，其中 T10 平面及上下最多，损伤平面以下感觉、运动功能丧失，尿潴留，大小便功能障碍，病理征阴性。其中完全性损伤患者病程中均表现为迟缓性瘫痪，不完全性损伤后期可出现痉挛性瘫痪。

4、影像学表现

PAHSCI 患者的脊柱 X 线片、CT 检查通常发现为无骨折、脱位，也无骨性压迫狭窄及畸形等异常。脊柱 X 线片、CT 检查无阳性发现后常规需行脊柱 MRI 检查。全脊柱MRI检查是 PAHSCI 的常规检查，可以明确脊髓损伤程度及范围。

此类型损伤脊柱MRI检查未发现椎间盘、韧带损伤，脊髓外无血肿，也无脊髓血管畸形、脊髓肿瘤、椎管狭窄及脊髓栓系等病变。对于少部分症状轻微的患者，MRI 检查可正常。

急性期 MRI 检查可见中-下胸段脊髓至圆锥髓内弥漫性水肿高信号影；

亚急性期复查 MRI 可见髓内病变长度改变：完全性损伤患者髓内病变长度会向脊髓的头尾侧加重，部分患者髓内高信号会上升至颈段；而不完全性损伤患者则不会出现。部分完全性损伤的患者亚急性期的 MRI 上可见髓内出血，而不完全性损伤的患者通常无髓内出血征象。

后期完全性脊髓损伤患者脊髓会萎缩，而不完全性损伤的患者则不会出现。

PAHSCI的神经功能评估

PAHSCI患者应依据美国脊髓损伤协会（ASIA）标准进行神经功能检查，并使用ASIA残损分级（AIS）对脊髓损伤神经功能障碍进行评级，常规行肛门感觉及括约肌检查。同时可行动态的影像学检查评估脊髓损伤情况。

治疗

由于其具体机制不清楚，目前治疗依然是一个世界性的难题，也无有效的治疗方式。目前保守治疗是 PAHSCI 的主要治疗措施。

1、 卧床固定

由于儿童脊柱发育不成熟，同时损伤后可能存在脊柱隐性的不稳定，建议卧床 6 周，支具固定保护至少 6 周，并在保护下尽早的做康复治疗；

2、大剂量甲强龙（Methylprednisolone, MP）早期冲击治疗

曾经大剂量甲强龙（Methylprednisolone, MP）早期冲击治疗一度作为成人创伤性脊髓损伤（Traumatic spinal cord injury, TSCI）的一种常规的治疗方法。

然而，有研究发现，与未接受类固醇治疗的对照组相比，在急性脊髓损伤后的前 8 小时内进行甲基强的松龙治疗未能在患者的整体运动或神经评分方面产生统计上显著的短期或长期改善。此外，在随机对照试验（RCTs）和观察性研究（OBSs）中，类固醇使用与高血糖风险的增加显著相关，在 OBSs 中肺炎的风险增加。

美国食品药品监督管理局（FDA）并未批准大剂量 MP 冲击治疗应用于脊髓损伤。目前大剂量 MP 冲击治疗在成人脊髓损伤治疗国际指南上只作为一种治疗选择，而不是常规治疗方案。

对于 PAHSCI，不推荐对这一类型损伤常规使用激素，仅作为一种治疗选择。有学者探讨椎管内或脊髓损伤局部给药，取得一定实验效果，但需进一步研究临床疗效。

3、神经营养药物

目前尚无儿童脊髓损伤应用神经营养药物治疗的临床研究证据。使用外源性的神经节苷脂后可出现格林巴利综合征，加重脊髓损伤。因此，不建议将神经节苷脂作为 PAHSCI 患者的常规治疗。

4、其他药物治疗

（1）对于PAHSCI患者，可选择性使用血管活性药物、抗凝药物改善微循环，提高脊髓血流灌注；

（2）可使用脱水药物、自由基清除剂等，降低脊髓内压、脊髓水肿以减少氧化应激反应。

5、脑脊液引流（腰大池引流）

可行脑脊液引流（腰大池引流）降低椎管内压，将进一步改善脊髓的血液灌注，同时可采集脑脊液送常规、生化等检查。

6、后续检查

有条件的医疗单位，可做选择性的脊髓血管造影，了解脊髓血管有无栓塞， 同时若发现异常，可做溶栓等治疗。可动态复查 MRI 检查、脊髓功能磁共振等检查了解脊髓损伤后病理变化情况。

7、手术治疗

对于脊柱存在韧带损伤、失稳，少数完全性脊髓损伤患者，椎管内或脊髓内有血肿、坏死、髓内压高，或脊髓水肿范围迅速扩大加重，或神经损伤症状持续加重等，视情况可考虑早期手术治疗。

8、预防并发症

对于 PACHSCI 患者，除了预防泌尿系感染、肾积水、泌尿系结石、褥疮、神经源性骨质疏松及骨折等常见并发症外，还需要预防骨骼系统的发育异常，如脊柱侧弯、髋关节发育不良或脱位。

并发症

PAHSCI患者在青春期前发病，在其漫长的生命周期中，除泌尿系感染、肾积水、结石、压疮、神经源性骨质疏松及骨折、心理障碍等并发症外，易出现骨骼系统发育异常，如脊柱侧弯、髋关节发育不良或脱位。

1、脊柱侧弯

对于PAHSCI患者，尤其是完全性脊髓损伤患者，应坚持佩戴支具保护脊柱，预防脊柱侧弯的发生。

2、髋关节并发症

髋关节发育不良是儿童脊髓损伤后髋部的常见并发症，若不积极预防及干预会导致髋关节脱位、畸形，影响患者的站立及步行锻炼，同时也影响外观和生活质量。PAHSCI患者将髋关节维持在适度的外展位上，可预防髋关节脱位。

3、泌尿系并发症

PAHSCI患者可早期留置导尿，并积极干预，预防泌尿系相关并发症，提高患者生活质量。

不完全性PAHSCI患者早期留置导尿保护膀胱功能，膀胱功能部分恢复后，间歇导尿并锻炼膀胱功能；

完全性PAHSCI患者建议采用间歇性导尿，必要时行体神经-内脏神经转位手术。

对于已发生泌尿系感染的PAHSCI患者，首选针对革兰阴性菌为主的广谱抗生素，并根据药敏结果，及时调整抗生素。

4、压力性损伤

选择舒适的床垫及坐垫，注意翻身护理，避免皮肤持续受到压迫；保持良好的卫生，避免潮湿、摩擦及排泄物的刺激，注意饮食营养，保持局部的血液循环，预防压力性损伤发生。

5、神经源性骨质疏松症

目前，脊髓损伤后神经源性骨质疏松症尚无有效的治疗药物及预防措施。研究表明，除了补充钙剂、维生素D外，可主动或被动康复训练，并配合功能性电刺激、脉冲电磁场等物理治疗或外骨骼机器人，可减少此类骨质疏松症的发生。同时，监测骨密度，及时选择适当的骨吸收抑制剂或骨形成促进剂，治疗神经源性骨质疏松症。

6、心理疾患

对于PAHSCI患者，应积极采取措施，早期心理干预，以利于患者全面康复和心理健康发展。

参考文献：

儿童急性过伸性脊髓损伤诊疗指南（2022版）