基于网络的 PKU 营养管理指南建议的更新：聚乙二醇化酶治疗 PKU 的营养管理

2023-06-22 海沃德遗传学中心，杜兰大学医学院 Orphanet Journal of Rare Diseases 发表于安徽省

由于聚乙二醇化酶治疗的营养管理必须与医疗管理密切结合，因此具有 PKU 治疗经验的医生、执业护士、医生助理和营养师的合作和知识丰富的专业知识至关重要。

中文标题：

发布机构：

海沃德遗传学中心，杜兰大学医学院

发布日期：

2023-06-22

简要介绍：

背景

基于网络的 GMDI/SERN PKU 营养管理指南在聚乙二醇化酶药物疗法获批之前发布，为接受饮食疗法和/或沙丙蝶呤治疗的苯丙酮尿症 (PKU) 患者的营养管理提供了指导。本指南的更新旨在提供建议，以改善临床结果并促进接受聚乙二醇化酶治疗的 PKU 患者营养管理的一致性和最佳实践。方法包括：提出研究问题；对同行评审研究和未发表的实践文献进行审查、批判性评价和摘要；通过德尔福调查和名义小组流程获得专家意见；以及代谢专家的外部审查。

结果

以下每个主题均包含建议、总结性陈述和证据强度：(1) 启动 pegvaliase 反应试验，(2) 监测治疗反应和营养状况，(3) 在治疗反应后管理 pegvaliase 治疗，(4 ) 通过培格伐利亚酶治疗获得最佳营养的教育和支持，以及 (5) 怀孕、哺乳期和青春期期间的培格伐利亚酶治疗。得到证据和共识支持的研究结果为接受 Pegvaliase 治疗 PKU 的个体的营养管理提供了指导。建议重点关注临床医生的营养管理，以及 PKU 患者因治疗改变而面临的挑战。

结论

成功的聚乙二醇化酶疗法使 PKU 患者能够不受限制地饮食，同时仍然保持血液苯丙氨酸控制的益处。这就需要改变向个人提供的教育和支持的观点，以实现支持最佳营养状态的健康营养摄入。更新后的指南以及用于实际实施建议的配套工具包基于网络，可供倡导和护理 PKU 患者的医疗保健提供者、研究人员和合作者使用。应始终考虑提供者的临床判断并考虑个人的具体情况来遵循这些指南。国

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