氯巴占治疗难治性癫痫专家共识（2022）
2022-08-22 北京协和医院罕见病多学科协作组 协和医学杂志
多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后，症状可得到良好控制或缓解，但30%～40%患者经长期药物干预后，仍反复出现癫痫发作，进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-
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氯巴占治疗难治性癫痫专家共识（2022）
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发布日期：
2022-08-22
简要介绍：
多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后，症状可得到良好控制或缓解，但30%～40%患者经长期药物干预后，仍反复出现癫痫发作，进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力性癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫，严重威胁患者的身心健康。2011年美国食品药品监督管理局批准氯巴占用于年龄≥ 2岁Lennox-Gastaut综合征患者癫痫发作的辅助治疗，且该药品在Dravet综合征和肌阵挛-失张力性癫痫的治疗中也有一定应用。目前，氯巴占的药理作用机制尚未完全明确，可能通过与γ-氨基丁酸A受体上的苯二氮?类位点相结合发挥药理作用。在体内，氯巴占和N-去甲氯巴占主要经CYP3A4、CYP2C19代谢，临床应用时需警惕与其他药物的相互作用。对于CYP2C19慢代谢患者，还应关注N-去甲氯巴占的血药浓度，并监测药物相关不良反应。为促进氯巴占在我国临床应用的进一步规范化，保障临床用药的有效性和安全性，北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟，组织相关领域专家，经多次讨论、修改，最终制订了本共识，以供临床参考。
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