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NEJM:与弥散性结核相关的<font color="red">HLH</font>-病例报道

NEJM:与弥散性结核相关的HLH-病例报道

用骨髓穿刺液和痰液的DNA探针检查确定为结核分枝杆菌,并诊断为与弥散性结核相关的噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)。

MedSci原创 - HLH,弥散性结核 - 2020-04-30

Blood:可降低<font color="red">HLH</font>和原发性免疫缺陷患者进行造血细胞移植前的骨髓清扫强度!

Blood:可降低HLH和原发性免疫缺陷患者进行造血细胞移植前的骨髓清扫强度!

用异基因造血细胞移植(HCT)联合骨髓清扫治疗与过度炎症相关的疾病,如嗜血淋巴组织增多症(HLH),可改变早期死亡率。

MedSci原创 - 造血细胞移植,骨髓清扫 - 2018-07-13

Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(<font color="red">HLH</font>)患儿的多样性遗传图谱和致病机制

Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的多样性遗传图谱和致病机制

中心点:全外显子测序或许可为HLH患者确定特异性的治疗机会。HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要:HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH),但存在误用情况,导致部分患者错失最优治疗。近期,Ivan K.Chinn等人尝试对符合HLH-2004标准的儿童队列的基因组谱和相关预后进行探究。通过临床或基于研究的全外显子测序来进行

MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症,遗传图谱,HLH-2004标准 - 2018-04-10

Gastroenterology:英夫利昔单抗暴露与IBD小儿患者发生恶性肿瘤或<font color="red">HLH</font>的风险增加无关!

Gastroenterology:英夫利昔单抗暴露与IBD小儿患者发生恶性肿瘤或HLH的风险增加无关!

来自于大型临床试验和SEER数据库的数据得到的对年龄、性别和种族进行调整后的SIRs,研究人员发现英夫利昔单抗暴露与IBD小儿患者发生恶性肿瘤或HLH的风险增加无关。巯基嘌呤暴露是IBD小儿患者发生恶性肿瘤或HLH的一个重要前提事件。

MedSci原创 - 英夫利昔单抗,IBD,恶性肿瘤,HLH - 2017-02-15

Blood:依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果:<font color="red">HLH</font>-2004长期研究的结果。

Blood:依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果:HLH-2004长期研究的结果。

淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种危及生命的超炎症综合征,包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH

MedSci原创 - 依托泊苷,地塞米松,环孢霉素A,淋巴组织细胞增生症 - 2017-09-22

ESID 2020:敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(<font color="red">HLH</font>)的功效

ESID 2020:敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的功效

结果显示,对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率(ORR)高达63%。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,HLH,Emapalumab - 2020-10-19

2022 HS共识指南:重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理

2022 HS共识指南:重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种高炎症综合征,通常需要重症监护支持,且然难以诊断。本文主要针对重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理提供指导建议。

Crit Care Med - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-12-07

2020 NICE 证据总结:Anakinra用于COVID-19相关继发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症【ES26】

2020 NICE 证据总结:Anakinra用于COVID-19相关继发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症【ES26】

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种高炎症综合征,可导致细胞因子风暴、组织损伤和多器官衰竭。

NICE官网 - 噬血细胞淋巴组织细胞增多症 - 2023-03-08

Int J Lab Hematol:血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义

Int J Lab Hematol:血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义

HLH-2004嗜血细胞淋巴组织细胞病(HLH)诊断指南中列出的血清铁蛋白(SF)水平的阈值具有较低的特异性。本研究旨在评价入院SF在HLH诊断程序中的作用,并为发热的HLH疑似队列找到一个合适的阈值

MedSci原创 - 发热,血清铁蛋白 - 2020-07-26

2023 HiHASC共识指南:成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查

2023 HiHASC共识指南:成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查

本文主要针对人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查提供共识指导,重点是早期识别和诊断HLH,并同时确定根本原因。

Lancet Rheumatol - 噬血细胞性淋巴组织增生症 - 2024-01-25

Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18

噬血细胞综合征诊治中国专家共识(2018)

噬血细胞综合征(HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也越来越多的在自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现,因此涉及多学科交叉。为了提高临床医师对HLH的认识和理解,提供规范的临床实践指导,由国内外相关专家论证,广泛征求意见,在HLH的诊断程序、实验室检查、诊断标准

中华医学杂志.2018.98(2):91-95. - 噬血细胞综合征 - 2019-01-14

2018 HS共识建议:基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种致命的炎性综合征,需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类,环孢菌素,依托泊苷,鞘内治疗,造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证,临床应用方法,副作用,治疗持续时间,挽救性治疗和移植治疗。

J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Sep - Oct;6(5): - 依托泊苷,骨髓移植治疗,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,噬血细胞综合征 - 2018-09-16

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激巨噬细胞活化,分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一,发病率随着年龄的增长而增高为了提高血液科医师和肿瘤科医师对淋巴瘤相关HLH的认识和理解,提供规范的临床实践指导,由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织国内相关专家论证,广泛征求国内

中华医学杂志.2018.98(18):1389-1393. - 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 - 2018-05-15

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